Уважаемые коллеги!
Пожалуйста, помогите проблему дифференциальной диагностики тирогенной надпочечниковой недостаточности и истинной ХНН.
Пациентка, 50 лет, поступила в стационар с диагнозом ДТЗ. Тиреотоксикоз, тяжелая форма. Тиреогенная миокардиодистрофия. ХСН 2а (Т4 св. 46 мкг/дл (норма до 18,5), ТТг 0,0). При осмотре - явления надпочечниковой недостаточности: гиперпигментация кожи, слизистых, потеря в весе 24 кг за 2 месяца, АД 120/60 мм рт. ст. (на фоне тахикардии, без бета-блокаторов), выраженная астения, К сыворотки 5,0 ммоль/л, анемия легкой степени. Кортизол - "в работе", как говорится.
Пациентке был назначен мерказолил 30 мг/сут, учитывая склонность к лейкопении (лейкоциты при поступлении 3,9) - преднизолон, дозу которого пришлось увеличить в течение 2 недель до 20 мг/сут и соотв. уменьшить дозу мерказолила до 20 мг (лейкоциты упали до 3,3). При этом у пациентки достаточно быстро улучшилось самочувствие, уменьшилась гиперпигментация (к концу второй недели), перестала худеть, АД - прежние цифры, лейкоциты "поднялись" до 6,7. Сейчас дозу преднизолона уменьшила до 15 мг, пациентку пора выписывать, поставить диагноз хр. надпочечниковая недостаточность не могу решиться, понимаю, что оценить функцию надпочечников можно только после компенсации тиреотоксикоза. Как правильно сформулировать диагноз, чтобы не "упустить" пациентку (проблема осложняется тем, что она из области и может "пропасть"). Или я не права и диагноз хр. надпочечниковой недостаточности в этом случае необходимо поставить?
Заранее благодарю.

Формулировать Вы должны пострашнее, но лечение д.б. радикальным - операция vs радиоактивный иод.
Ликвидировав тиротоксикоз, Вы узнаете, была ли НН тирогенной...

Ставить этот диагноз в такой ситауции нельзя. Тот факт, что на преднизолоне стало лучше - ещё не позволяет его установить. Более того, вряд ли стоит ориентироваться на базальный кортизол. Уровень калия многие лаборатории склонны завышать.

В отличие от ДТЗ диагноз хронической надпочечниковой недостаточности устанавливается на всю жизнь. Неоднократно сталкивался с историями, когда в аналогичной ситуации постановка диагноза, мягко говоря, серьезно подпортила жизнь пациента.

В связи с этим - проведите пробу с синактеном. В принципе, это можно сделать и в последние дни госпитализации. Переведите на пару дней пациента на небольшие дозы дексаметазона. Далее сама проба: "Синактен-депо" - в/м вечером в 20.00 - 21.00, следующим утром - кортизол крови. Если он превысит 500 ммоль/л - гипокортицизм исключен. Вероятность того, что помешает тиреотоксикоз и достаточно короткий предшествовавший приём преднизолона - мала. В случае пограничных (сомнительных результатов) повторите пробу после окончательного достижения эутиреоза при отсутствии приема глюкокортикоидов.

P.S. Для зарубежных коллег - в России не зарегистрирован 1-24-АКТГ короткого действия.

Спасибо большое! Будем работать.

Уважаемые коллеги!
Кортизол у моей пациентки (анализ взят при поступлении) 0,8 (норма 4,2-38,4, не пойму в каких единицах измерения), синактена в Самарской области нет. Я ее выписала с диагнозом ДТЗ.Тиротоксикоз, тяжелая форма. Тирогенная надпочечниковая недостаточность. Договорились, что она будет приезжать ко мне наблюдаться, ближайший визит - через 2 недели.
Вопрос: такой низкий уровень кортизола может быть обусловлен тиротоксикозом или это все-таки истинная ХНН?

С надпочечниковой недостаточностью всё прояснится, когда будет стабильно скомпенсирован тиротоксикоз.
Кортизол действительно очень низкий (если я верно поняла, анализ - при поступлении, до лечения?), возможно, действительно ХНН. У больной в анамнезе туберкулеза нет?

Тиротоксикоз - абсолютно излечимый синдром.Тяжелый тиртоксикоз = предоперационная полготовка\ операция vs радиоактивный иод ( нужна или нет подготовка- спорно).

Какие-то станные цифры кортизола - пожалуй, в любых единицах. Вы уверены, что это кортизол?

Самарская область, слава богу, является частью Российской Федерации, где синактен-депо зарегистрирован. Закажите его! Как может работать эндокринологическое отделение без синактена?

Ответ на этот вопрос у меня есть - проводить тест с инсулиновой гипогликемией. Он конечно универсален в плане диагностики любой формы надпочечниковой недостаточности, но с ним много мороки. Так что мы его используем только для диагностики вторичного гипокортицизма.

Боже мой, как хорошо обсуждать нормальные клинические проблемы, а не этот осточертевший йодный дефицит.

Уважаемая Галина Афанасьевна!
Решить проблему радикально сейчас невозможно. Во-первых, пациентка не согласна (но это временно, разных людей уговаривали), во-вторых, хирурги не согласны (этих уже не уговоришь), т. к. у нас лето и традиционно летом щитовидную железу по поводу ДТЗ не оперируют (или в Москве оперируют и у нас это очередной предрассудок вроде летнего уменьшения дозы тироксина при гипотиреозе ?). Пациентка неплохо реагирует на тиростатическую терапию (и клинически, и лабораторно (уменьшился уровень Т4св.), поэтому у нас есть все шансы встретить осень в эутиреозе.
P.S. У нас лето жарче, чем в Москве .

Уважаемая Ольга Юрьевна!
Туберкулеза у пациентки не было, был загадочный арахноидит около 10 лет назад (мед. документации не сохранилось), но надпочечниковая недостаточность явно первичная (есть гиперпигментация).

Уважаемый Валентин Викторович!
Совершила набег в лабораторию с целью установления истины по поводу исследования кортизола. У нас анализ делают методом ИФА, на чудном аппарате AXSYM и единицей измерения служит мкг/дл (он же мкг/% ?) .
А пока буду ждать эутиреоза... (пациентка уже месяц получает преднизолон и мерказолил).

Вопрос такой: насколько целесообразно делать сейчас КТ надпочечников (пока не решен вопрос о генезе НН)?
Второй вопрос: как обстоят дела с поставками кортефа в Москве (если они есть) ?
Спасибо! С большим уважением ко всем участникам,
Fotievna.

...т. к. у нас лето и традиционно летом щитовидную железу по поводу ДТЗ не оперируют (или в Москве оперируют и у нас это очередной предрассудок вроде летнего уменьшения дозы тироксина при гипотиреозе ?)... P.S. У нас лето жарче, чем в Москве

Это предрассудок. Как Вы думаете, как обстоит дело с операциями на щитовидной железе в ЮАР, Австралии, Италии и проч.? Или там вообще не оперируют и отправляют пациентов санавивацией в Норвегию....

Вопрос такой: насколько целесообразно делать сейчас КТ надпочечников (пока не решен вопрос о генезе НН)?

Не целесообразно, поскольку она ничего не дает собственно диагностике гипокортицизма.

Второй вопрос: как обстоят дела с поставками кортефа в Москве (если они есть)?

Фирма Пфайзер клянётся, что в ближайшее время перебои с ним прекратятся.