Системный мастоцитоз?

[sunami]

Здравствуйте, уважаемые доктора!

Мой вопрос относится, вероятнее всего, к нескольким направлениям сразу (иммунология, гематология, гастроэнтерология...), поэтому я решила, что уместнее всего будет задать его в этом разделе.

Пациент: я
Возраст: 33 года, пол женский, рост 165, вес 64

Жалобы на настоящий момент: непереносимость всех пищевых продуктов за исключением следующих: варёный картофель, говядина, подсолнечное масло, соль, сахар, чай, кофе чёрный (этой диеты придерживаюсь около полугода). Также реакция проявляется на многие лекарственные препараты (нурофен, аспирин, тофизопам), любые травы, практически любые препараты, содержащие крахмалы. Анальгин, парацетамол могу принимать только одной определённой фирмы.

Какого рода реакция:
1) аллергического типа – трещины на ладонях и тыльной стороне ладоней, кожный зуд, зуд в глазах, сильный насморк, головная боль. Иногда затруднение дыхание, ощущение опухания гортани. Реакция наступает либо сразу после принятие пищи, либо может быть отложенной на несколько часов.
2) ЖКТ реакция – боль, тяжесть в желудке, частое вздутие, диарея (редко). Невозможность спать на левом боку из-за усугубления отрыжки воздухом и боли в боку.

3)Также при малейшем нарушении диеты и в связи с менструальным циклом волнообразно проявляются такие симптомы как: мигрень, боли в суставах и зубах. Практически постоянная слабость и усталость, замутненное сознание (трудно принимать решения и соображать в целом), депрессивное расстройство, нарушения сна, повышенная потливость/резкое замерзание без изменения внешней температуры.


Совместный диагноз от гастроэнтеролога и иммунолога DOCMED на данный момент: вероятнее всего синдром гиперактивации тучных клеток.

На пути к текущему диагнозу были исключены:
Глистные инвазии (кровь, кал методом парасеп - всё отрицательно)
Хеликобактер (уреазный дыхательный тест)
СИБР (водородный дыхательный тест)
Целиакия (уровень специфических антител, анализ на полный набор генов, гастроскопия с биопсией)
Внецелиакийная чувствительность к глютену и FODMAP (на данный момент непереносимость касается не только глютена и фодмап продуктов, но и множества других)
Эозинофильное поражение жкт ( выполнена гастроскопия с биопсией)
Биллиарный сладж (по УЗИ - полгода пропивала Урсофальк)

Результаты исследований прилагаю.


Лечение на данный момент:
1) уже почти три года симптоматически при аллергических реакциях принимаю Никсар или Супрастинекс; каждый день – детский снуп, т.к. постоянно заложен нос
2) при головной боли – цитрамон и анальгин (при мигрени не помогает);
3) Гастал т.к. ночью почти всегда изжога.
4) При невозможности заснуть принимаю ¼ рецептурного Кветиапина (выписан неврологом). Также нахожусь в процессе психотерапии, поскольку все резкие ухудшения в течение болезни были связаны с острыми стрессовыми периодами. Лечение АД не помогло, к ним у меня обострение аллергических реакций.
5) Диагноз гиперактивации тучных клеток был поставлен этой осенью. В качестве основного средства иммунолог назначил терапию кромоглициевой кислотой (200 мг/2рд). На данный момент принимаю около двух месяцев. После месяца приёма был положительный эффект (реакции стали менее острыми), однако на данный момент снова ухудшение.
6) По назначению гинеколога (критически низкий уровень прогестерона по анализам) циклично принимаю Утрожестан (прогестерон). Что интересно, в начале приёма прогестерона было резкое и мгновенное(!!) улучшение в аллергической симптоматике. Я даже на время смогла расширить список продуктов, вернув яйца, рыбу, морковь, свеклу, курицу. Этот эффект доктора не смогли объяснить. Сейчас, на второй месяц эффект от прогестерона сходит на нет, зато проявляется его побочка – депрессивные эпизоды.

История болезни.
Болею с 2019 года.
1 января 2019 года я родила. Через 10 месяцев после родов, приблизительно, с октября 2019 года, на фоне завершения лактации и проблем со сном появились аллергические реакции на руках и на груди в виде экземы и трещин, сильный конъюнктивит, нейродермит по всему телу, мигренозные головные боли, зубные боли, суставные боли (кисти рук), афтозный стоматит. ЖКТ реакции отсутствовали.
По пищевому дневнику самостоятельно выявила, что реакция идёт на глютен. Строгая бг диета, на которой я сидела с середины 2020 дала очень хороший результат, полное исчезновение симптомов до лета 2021 года. Затем на фоне стресса наступило ухудшение, пришлось отказаться от любых злаков, даже безглютеновых, сертифицированных (греча, бурый рис итд). Зимой 2022 года последовала следующая волна ухудшения – я перестала переносить молочку и большинство овощей и фруктов. Продукты «уходили» из рациона, пока не осталась одна картошка и мясо.

По рекомендации иммунолога я прочитала несколько статей на английском про синдром гиперактивации тучных клеток и наткнулась так же на описание системного мастоцитоза.

Из того, что я поняла, в данный момент практически все симптомы (кроме специфической кожной сыпи) у меня характерны именно для СМ или по крайней мере должны вызвать настороженность в его отношении. Однако, доктор никак не связал этот список симптомов с мастоцитозом. Возможно я не права в своих подозрениях, но хотела бы пройти исследования, чтобы исключить этот диагноз, поскольку бесконечное блуждание в неизвестности создаёт огромный стресс и вызывает дополнительные ухудшения.

Поскольку я живу далеко от Москвы, и врачи, специализирующиеся по этому направлению мне труднодоступны, я хотела бы по возможности самостоятельно пройти исследования.

Пожалуйста, помогите немного разобраться с ними.
1) Насколько я поняла, необходимо сделать сцинтиграфию костей на предмет признаков их разрушения (суставные боли раньше беспокоили только в ответ на глютен, а сейчас периодически приходят без явных триггерных факторов) Однако, сцинтиграфия подразумевает введение вещества, которое должно накопиться в костях. Не приведёт ли это к резкому ухудшению симптоматики? Ведь контрастные вещества, исходя из статей, влияют на активность тучных клеток. Может быть есть более безопасный вариант исследования костей с подозрением на СМ?
2) Во всех источниках в качестве одного из ключевых анализов указан анализ мочи на содержание 1-метил 4 имидазолуксусной кислоты. Но я не могу найти такой анализ ни в одной лаборатории. Подскажите, пожалуйста, делают ли его в России? Может быть есть конкретные несетевые лаборатории или исследовательские центры?
3) Ещё я поняла, что необходимо сделать УЗИ органом брюшной полости на предмет спленомегалии (её периодически выявляли у меня с детства) и гепатомегалии. Верно ли это? Результат самого последнего УЗИ (2021 года) прилагаю. Там есть увеличение селезёнки, но исследование было сделано менее чем через полгода после перенесенного Эпштейн-Бар, поэтому я буду повторять его.
4) Какие анализы крови помимо ОАК необходимо сдать?

Заранее спасибо большое! Очень надеюсь на ваш ответ.
С уважением

[sunami]

Уважаемые доктора, немного дополню вопросы:
5) Стоит ли сдавать гистамин в моче (этот анализ в отличие от 1-метил 4 имидазолуксусной кислоты, доступен в лабораториях. Но у него масса причин повышения...
6)Стоит ли сдавать кровь на уровень триптазы. Если я верно поняла, то её уровень повышается при приступах анафилаксии (мое затрудненное дыхание пока не дотягивает до анафилаксии) и снижается до нормы достаточно быстро. Но при этом утверждается, чтотв случае СМ её уровень повышен на постоянной основе, и это достаточно информативный анализ с этой т.з.
Спасибо большое заранее!

[sunami]

Уважаемые доктора, доброго времени.

Подскажите, пожалуйста, как лучше поступить.

Со вчерашнего вечера беспокоит боль в левом подреберье, распирающая, уходящая в спину немного. По интенсивности крайне неприятно, но условно терпимо. 6 из 10, иногда 7, когда много воздуха накопилось.

Вчера принимала креон и ношпу.
Сегодня утра проснулась от этой боли. Присоединилась отрыжка воздухом, бурление, тошнота. Поесть смогла только утром (вареная картошина), потом даже от запаха еды мутило, но не рвёт. Диареи нет, но стул частый, присутствует метеоризм и вздутие. Также смущает пульс 95 лежа без движения.

Немного помог тримедат, но боль не уходит весь день. К вечеру поднялась температура 37,6, а через полчаса сама спала.
Весь день одновременно с животом сильная головная боль, близкая к мигрени. Обезболивающие не пила.

На узи ни платно, ни бесплатно записаться на сегодня не вышло, тк город маленький и праздники близко, получилось только на понедельник.

Подскажите пожалуйста, стоит ли сейчас подозревать что-то вроде острого панкреатита и обращаться в скорую с такой симптоматикой, несмотря на не слишком высокую температуру, чтобы сделать узи там?

Или как-то можно справиться дома?

Спасибо большое!

[Dr.Vad]

узи никак не поможет в диагностике того, что сейчас с вами, в скорую обрашаться с целью, если вас завезут к очному хирургу, исключить острый живот, симптомы которого вы пока не описываете

[sunami]

Спасибо Вам за ответ!
На острый живот пока не похоже, правда.
А получается за острый панкреатит тоже нет данных?
Вы не подскажете, что могло бы помочь в диагностике? Я попробую сделать это завтра, пока пытаюсь дотянуть до завтрашней консультации со своим гастроэнтерологом...

[Dr.Vad]

при остром панкреатите повышаются опред. ферменты в крови: амилаза, липаза более 3 раза от верхней границы нормы

[sunami]

Доброго времени, уважаемые доктора.
Я самостоятельно съездила в дежурное отделение.
Сделали оак, оам, узи, посмотрел хирург.
Данных за госпитализацию не нашёл, сделали укол ношпы и отпустили.

Результаты анализов такие:
ОАК
Лейкоциты 9,1
Гемогл 149
Тромбоциты 191
ОАМ
Белок отр
Лейкоциты 15 кл/мкл

По узи признаки диффузных изменений пж. (такое у меня на узи впервые, раньше не выявляли)

Диагноз: хронический пакреатит

Я правильно понимаю, что этих данных недостаточно для исключения острой формы? (Завтра сделаю биохимию с амилазой и тд.)

Подскажите, пожалуйста, можно ли принимать до окончательного определения диагноза то, что прописал врач?
Ношпа 2 т 2р в сутки
Мезим(креон) 1т 2 раза в сутки во время еды (но сказали два дня не есть ничего)
Панкреатин 1 т 2р/сутки
Омепразол 1к 2 р сутки

Дело в том, что по возвращении домой я приняла креон и омепразол, легла спать, но через два часа проснулась от усиливающегося спазма в левом подреберье и отрыжки. Температура в районе 36,9 - 37,1, после сна исчез озноб, даже как будто пропотела резко.
Одновременно с этим тошнота стала сильнее, появились позывы на рвоту
Стул участился (3 раза за час), последний был жидкий, желтоватый и со странным запахом (простите за подробности).

Не делает ли креон хуже при таком течении?

Жду консультации своего гастроэнтеролога, но боюсь, что к середине завтрашнего дня меня совсем скрутит такими темпами. Подскажите, пожалуйста, выполнять ли рекомендации до консультации?

Спасибо большое.

[Korzun]

Сообщение от sunami

Подскажите, пожалуйста, можно ли принимать до окончательного определения диагноза то, что прописал врач?
Ношпа 2 т 2р в сутки
Мезим(креон) 1т 2 раза в сутки во время еды (но сказали два дня не есть ничего)
Панкреатин 1 т 2р/сутки
Омепразол 1к 2 р сутки

Назначенное лечение не имеет отношения к лечению панкреатита.
Да и диагноз панкреатита под огромным вопросом.
УЗИ не есть критерий диагноза панкреатита.

Ношпа не есть обезболивающее, ее эффективность доказана лишь для желчного пузыря и беременной матки. Зачем ее люди в РФ глотают тоннами - большая загадка.
Ферменты нужны только при секреторной недостаточности.

[sunami]

Здравствуйте! Спасибо большое за ответ.
Сегодня удалось сделать биохимию, кроме липазы - она будет через сутки. Результаты прикрепляю.

Насколько могу судить без гастроэнтеролога (жду консультацию), панкреатита нет, но срб указывает на некое воспаление...

Тошнота почти прошла, боль ещё есть и сильно отдаёт в лопатку. Ничего не ем, таблетки в том числе, только пью. Хотя мысли о еде уже не так пугают.

[sunami]

Прикрепляю результаты

[Dr.Vad]

такие цифры црб бывают при любом острофазовом процессе и никак не помогают в диагнозе, нормальная амилаза против диагноза панкреатита