нВДКН

[Yliya81]

Здравствуйте уважаемые доктора!
Мне 29 лет, пол женский, рост 176 см, вес 59 кг. Эндокринолог поставила диагноз ВДКН неклассическая форма, андрогенная аллопеция.
Основная жалоба: С 10-11 лет идет диффузное облысение кожи головы. На данный момент на голове скудное количество тонких волос.
Менструации с 13 лет, цикл 25-32 дня, в первый день болезненные. Месячные идут 5 дней, первые 3 дня обильные, последние 2 дня скудные. Беременностей не было и не планировала. Имеются редкие угри на плечах и груди.
2,5 года назад начались кровянистые (коричневые) выделения за неделю до месячных. В августе 2009 года по этому поводу обратилась к гинекологу, которая поставила диагноз эндометриоз и назначила сдать кровь на гормоны:
Результат от 20.08.2009 г., на 6 д.ц. (анализы сдавались в середине дня!)
ТТГ – 1,2 МкМЕ/мл (норма 0,23-3,4)
ФСГ - 7,16 ММЕ/мл (норма 1,8-11,3)
Свободный Т4 – 30,0 Пмоль/л (10-23,2)
ЛГ - 7,13 ММЕ/мл (1,1/8,9)
Тестостерон – 3,16 Нмоль/л (0-3,1)
17-ОП – 6,0 Нг/мл (0,1-0,8)
ДГЭАС – 3,69 Мкг/мл (0,37-5,7)
Эстрадиол – 496,04 Нг/мл (0-6)
Пролактин – 254,6 мМе/мл (67-726)
Кортизол - 556,3 Нмоль/л (138-690)
а/т к ТПО - 5,57 Ме/мл (до 35)
Прогестерон (от 23.07.09 на 23 д. ц.) – 4,55 Нмоль/л

УЗИ органов малого таза от 20.08.2009 ( на 6 д. ц.): матка по средней линии размерами 39х32х30 мм, контуры четкие, ровные, структура миометрия неоднородная. При ЦДК перфузия матки равномерная. Полость матки не расширена, не деформирована. Эндометрий до 2 мм, соответствует 1-ой фазе м. ц. Шейка матки 24х26 мм, структура однородная. Правый яичник в типичном месте, 38х23 мм, в структуре виз-ся фолликулы от 3 до 7 мм (5 в поле зрения). Левый яичник в типичном месте, 35х22 мм, с фолликулами от 3 до 5 мм (4 в поле зрения). Маточные трубы не виз-ся. В позадиматочном пространстве свободной жидкости нет. Заключение: УЗ признаки диффузных изменений матки, гипоплазия матки.

УЗИ щитовидной железы от 03.09.2009: Правая доля размером 43х14х11 мм V- 3,1 см3. Левая доля размером 43х12х12 мм, V- 2,9 см3. Контуры долей ровные, четкие, эхоструктура однородная, средней эхогенности. Перешеек 3 мм., V-6,0 см3. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: уменьшение объема щитовидной железы.

С данными результатами я обратилась уже к другому гинекологу-эндокринологу. Назначили пересдать кровь на гормоны в другой лаборатории (ОВУМ):
Результат от 18.09.2009 (9 д.ц.):
ТТГ - 1,06 мкМЕ/мл (норма 0,23-3,4)
Т4 св. - 20,5 пкмоль/л (10-26)
АТП - 7,56 Ед/мл (0-30)
Тестостерон – 7,56 нмоль/л(норма 0,5-4,3)
Тестостерон свободный – 16,9 пг/мл (0,5-4,1)
17-ОП – 20,9 нг/мл (0,2-1,2)

В октябре 2009 года появились волосы на плечах и ногах (незначительное количество). До этого на теле волосы были только в подмышечных впадинах, на лобке, единичные волоски вокруг сосков, на коленях и на локтях.

Направили на КТ надпочечников и консультацию эндокринолога.
КТ надпочечников от 13.01.2010: патологических изменений не выявлено.

Эндокринолог ставит диагноз нВДКН и назначает дексаметазон по 1 т. ежедневно в 21 час в течение месяца, затем по 0,5 таб. в течение месяца. После этого определить тестостерон и 17-ОП.
Результат от 24.04.2010 (10 д. ц.) лаборатория ОВУМ:
Тестостерон св. – 1,56 пг/мл
17-ОП – 22,5 нг/мл

Врач предлагает перепроверить 17-ОП в другой лаборатории (Инвитро). Результат от 30.04.2010 (16 д. ц.) 17-ОП – 1,7 нг/мл
С 30.04.2010 принимаю дексаметазон по 1 таб.

Результат от 26.05.2010 (16 д. ц.) – 17-ОП – 18,2 нг/мл (лаборатория ОВУМ)
Результат от 30.07.2010 (25 д. ц.) – 17-ОП – 1,7 нг/мл, прогестерон – 37,5 (лаборатория Инвитро).

С 30.07.2010 принимаю по 0,5 таб дексаметазона.
Результат от 24.08.2010 (23 д. ц.) – 17-ОП – 21,6 нг/мл, Тестостерон св. -47,5пг/мл (лаборатория Инвитро)

Направлена на МРТ надпочечников. Заключение от 08.09.2010: левый надпочечник обычной формы, структуры, размерами 1,3х1,0 см. с признаками умеренной гиперплазии. В правом надпочечнике выявляются признаки гиперплазии. Надпочечник вытянут, утолщен, размерами 2,8х1,0 см. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина гиперплазии обоих надпочечников.

С 09.09.2010 и по настоящее время принимаю по 1 таб дексаметазона .
Результат от 19.11.2010 (1 д.ц.) 17-ОП – 3,15нг/мл , тестостерон св. – 6,4 пг/мл (лаборатория ОВУМ).

На фоне приема дексаметазона менструальный цикл с июля 2010 стал по 27 дней! Стало меньше угрей на плечах и груди. Эндокринолог отметила, что волосы на голове (точнее, то что от них осталось) немного потемнели.

В связи с тем, что «мазня» перед месячными не прекратилась, снова обратилась к гинекологу-эндокринологу.
УЗИ органов малого таза от 27.10.2010 ( 5 д. ц.): матка по средней линии размерами 41х34х36 мм, контуры четкие, ровные, структура миометрия неоднородная с гиперэхогенными штриховыми и анэхогенными включениями. При ЭДК перфузия матки равномерная. Полость матки не расширена, не деформирована. Эндометрий до 5 мм, повышенной эхогенности, неоднородной структуры. Шейка матки 30х26 мм, структура однородная. Правый яичник в типичном месте, 26х14 мм, в структуре виз-ся фолликулы от 5 до 13 мм (3 в поле зрения). Левый яичник в типичном месте, 28х16 мм, с фолликулами от 3 до 8 мм (5 в поле зрения). Маточные трубы не виз-ся. В позадиматочном пространстве свободной жидкости нет. Заключение: УЗ признаки аденомиоза матки 1-2 ст., структурных изменений эндометрия.

Назначили КОК (Линдинет 30), который я начала принимать с 19.11.2010. С 15 д. ц. опять началась «мазня», поэтому КОК принимаю до 3-х таб. в день (1-2 таб. в день из дополнительного стандарта по назначению врача).

Так же делала МРТ головного мозга, заключение от 23.03.2005: МР- признаков органической патологии головного мозга не выявлено.

Общий анализ крови от 29.09.2008: гемоглобин 132, Эритроциты – 3,6, лейкоциты – 7,1 тромбоциты – 260,0

Из хронических заболеваний: хронический тонзиллит, хронический гайморит, ХВН нижних конечностей, дополнительная хорда левого желудочка.

1. Правильно ли мне поставлен диагноз нВДКН и назначено лечение дексаметазоном?
2. Моя аллопеция является проявлением ВДКН???? и как ее лечить?
Очень прошу мне помочь, так как мой эндокринолог в замешательстве и не знает что со мной делать!

[Yliya81]

Уважаемые доктора, очень прошу ответить! Я конечно почитала форум и ЧАВО по 17-ОП, и понимаю, что мое обследование проведено неправильно и половина из него наверное и не нужно было.....!
Но меня очень волнует вопрос: нужно ли мне все-таки принимать дексаметазон, учитывая отсутствие клиники (кроме алопеции)?????

[ValentinaP]

Вопросы возникают прежде всего в связи с неоднозначными результатами анализов:
от нормальных значений (1,7- или это на фоне дексаметазона) до явно повышенных ( 20 и более нг\мл).
Обычно рекомендуют исследовать уровень 17 ОН прогестерона строго на 3-5 день цикла (естественно без дексаметазона)

Слудующий шаг - подтверждение отсутствия или наличие нВДКН, уточнение вида мутации.
Этот вопрос интересен в том числе в плане ведения беременности в дальнейшем.
Для этого (при пограничных значениях от 2 до 8 нг\мл) нужен тест с синактеном (синактеном -депо), при значениях выше 8нг\мл не проводят и сразу переходят к генетическому исследованию на мутации гена CYP21.

А косметические вопросы могли бы решить и КОК с антиандрогенным эффектом.

[Yliya81]

Благодарю за ответ!
17-ОП - 1,7 - это на фоне дексаметазона ( 1 таб в день). Если я правильно поняла, сейчас мне нужно отменить дексаметазон и КОК и сдать 17-ОП на 3-5 день цикла? Нужно ли проверить общий тестостерон? и на какой день цикла?
И нужно ли мне вообще пить дексаметазон в данное время (беременность пока не планирую)?

[ValentinaP]

Вероятность наличия неклассической формы ВДКН велика.
Необходимо подтвердить форму исследованием мутаций гена СYP21.
Как вы и прочитали в статье, в большинстве случаев вне беременности дополнительного назначения глюкокортикоидов (дексаметазон) стараются избегать.

Можно больше не пересдавать бесконечные анализы. Если без дексаметазона 17 ОН был стабильно выше 20нг\мл, то с ним все понятно.
Кровянистые выделения возможны в первые циклы приема КОК.
Можно с врачом рассмаривать вопрос о переходе на препараты с более сильным антиандрогенным действием (Диане 35)

[Yliya81]

Валентина, я извиняюсь за настойчивость, но все-таки, дексаметазон мне больше можно не принимать? Достаточно будет КОК с антиандрогенным эффектом? Я конечно проконсультируюсь со своим эндокринологом, но хотелось бы услышать Ваше мнение!

[Yliya81]

То есть мне дексаметазон принимать не нужно???? Достаточно будет КОК с антиандрогенным эффектом? Я правильно Вас поняла?
Извиняюсь за дублирование сообщения, (возникли небольшие проблемы с интернетом).

[AnnaSa]

Золотым стандартом лечения неклассической ВДКН все-таки являются не глюкокортикоиды, а КОК с антиандрогенным действием (наиболее сильный препарат - Диане 35). Дополнительно при выраженных признаках можно рассматривать вопрос о временном назначении антиандрогенов (андрокур). При этом глюкокортикоиды имеют больше всего плюсов, если основная причина обращения - это бесплодие или невынашивание беременности. Во всех остальных случаях назначать их или нет - решается индивидуально.

Если же вам уже назначены глюкокортикоиды и на них получен хороший результат, то по международным рекомендациям вы сами можете решить, продолжать или нет дальнейшую терапию. Если от дексаметазона нет побочных эффектов, можно остаться и на нем. Только когда будете планировать беременность, с дексаметазона нужно будет перейти на другие глюкокортикоиды - из всех именно дексаметазон влияет на плод.
Если же в планах сейчас беременности нет или, тем более, есть какие-то побочные эффекты от дексаметазона, можно попробовать перейти на КОК +- антиандрогены и оценить результат.

По поводу алопеции. Обычно при ВДКН если выпадение волос и есть, то оно носит специфицеский характер - по мужскому типу. Безусловно, в вашем случае назначенные препараты не повредят, а возможно, и улучшат картину, однако это не исключает других проблем, которые нужно параллельно решать с дерматологами/трихологами.

[Yliya81]

Анна, спасибо за сообщение. Дексаметазон принимать желания у меня нет (слишком много серьезных побочных эффектов описано в инструкции), тем более, что положительные эффекты от него только нормализация цикла (по 27 дней) и уменьшение жирности кожи, ВСЕ!(принимаю в течение 10 месяцев по 1 таб.). Этого можно добиться приемом КОК (насколько я знаю), от которых побочных эффектов значительно меньше! А алопецию дексаметазон надо полагать не вылечит?
Очень хотелось бы услышать мнение врача! Нужно ли мне принимать десаметазон?

[Yliya81]

Уважаемые доктора, ответьте пожалуйста на мой вопрос! Заранее спасибо!