Болезнь Иценко-Кушинга , рецидив после операции

[OlesyaEremenko]

Здравствуйте, уважаемая Галина Афанасьевна.
Опять и снова обращаюсь к Вам и к Владиславу Юрьевичу с просьбой о помощи.
Болезнь Иценко-Кушинга, сейчас мне 39 лет, заболела в 1995 году в возрасте 12 лет , резкое прибавление в весе , стрии багровые на бедрах , животе , покраснение щек ,очень долго устанавливали диагноз и лечили гипоталамический синдром.

В 2011 году -диагноз : болезнь Иценко-Кушинга без выявленной аденомы гипофиза на МРТ , и гиперплазия надпочечников. В 2011 году операция тотальная транссфеноидальная аденомэктомия. Гистология – аденома гипофиза смешанной структуры .
После операции АКТГ 45 пг/мл , Кортизол 34.4 ( до августа 2011 года)
В сентябре 2012 года повторная операция аденомектомии . После операции ремиссия не наступила . Остался высокий АКТГ и кортизол .
В 2013 году по данным КТ – киста перикарда , выполнена операция фенистрация кисты перикарда ( в надежде что- то измениться) , но увы .

И наконец то после консультации с Вами , с 04.12.2013 по 06.12.2013 в тяжелом состоянии поступила в отделение нейроэндокринологии и остеопатии ФГБУ ЭНЦ.
Основной диагноз: Болезнь Иценко-Кушинга тяжелая форма без выявленной аденомы гипофиза .Отсутствие ремиссии после аденомэктомии 2011 , 2012 годов.
Осложнения , стероидальная остеопения , стероидальная кардиомиопатия , ГБ 2 ст, 3 степени риск 4 , недостаточность витамина D , хронический гипертрофический, хронический цистит , жировой гепатоз , гемангиома печени , морбидное ожирение ( ИМТ46) . Правосторонний эутиреоидный узловой зоб.

20.01.2014 в отделении хирургии ФГБУ ЭНЦ – была проведена двухсторонняя одномоментная лапароскопическая адреналэктомия , д.м.н. профессор Кузнецов Николай Сергеевич . Огромное человеческое спасибо.
После выписки – период ремиссии долгожданный . Потеря веса -42 кг , кортинеф 0,5т утром кортеф 10+5+5 , потом 10+0+5 до 2021 года

В 2021 году опять начала прибавлять в весе ( интенсивно) . Кортизол в моче 478,1 ( 58 – 403)
АКТГ- 400 ( 6-58) , калий , натрий в норме , КТ надпочечников : состояние после двухсторонней адреналэктомия. Возле п/о скоб определяются два дополнительных образования , справа – 10 мм , слева 7х10 мм , которые характеризуются солидной структурой с интенсивным неоднородным , контрастным накоплением .
МРТ гипофиза с контрастированием – п/о изменений гипофиза , убедительных МР данных в пользу наличия очаговых изменений в структуре гипофиза не получено. Очаговый астроглиоз белого вещества, как проявление хронической микроангиопатии.

По рекомендации эндокринолога уменьшили дозу кортефа 10-0-0 , кортинеф 0.5т утром .Теперь самое главное для меня – облучение гипофиза. Где облучать, кто занимается облучением гипофиза и как облучать?. Мои консультации с радиологом меня расстроили , было утверждения , что аденомы вообще нет у меня . Скажите пожалуйста в таких случаях как у меня , когда аденома не определяется на МРТ , облучают весь гипофиз ( и как с этим живут), или есть надежда что можно облучить долю гипофиза ? Пока все мои консультации по месту жительства , без результатов .
Может еще какие-то дообследования нужны?
Заранее благодарю и надеюсь на помощь .

[Melnichenko]

Боюсь, что радиолог пренебрёг прекрасной возможностью по телемедицине связаться с оперировавшим на гипофизе хирургом.
Но дело не в том.
Предположение о внегипофизарной опухоли ( такое бывает) наверняка обсуждалось в процессе подготовки к операции( операциям) , и медицинские документы об этом легко скажут.
Несомненно , что продолжается стимуляция надпочечников ( АКТГ?) и прилегающие остатки ткани увеличились в объеме.
Сейчас самое разумное обсуждать возможность гамма ножа или других лучевых воздействий в институте Бурденко
Врачи по м/ жительства могут обратиться к нам за консультацией, направить на обследование по ОМС и платное к на

[OlesyaEremenko]

Сообщение от Melnichenko

Боюсь, что радиолог пренебрёг прекрасной возможностью по телемедицине связаться с оперировавшим на гипофизе хирургом.
Но дело не в том.
Предположение о внегипофизарной опухоли ( такое бывает) наверняка обсуждалось в процессе подготовки к операции( операциям) , и медицинские документы об этом легко скажут.
Несомненно , что продолжается стимуляция надпочечников ( АКТГ?) и прилегающие остатки ткани увеличились в объеме.
Сейчас самое разумное обсуждать возможность гамма ножа или других лучевых воздействий в институте Бурденко
Врачи по м/ жительства могут обратиться к нам за консультацией, направить на обследование по ОМС и платное к на

Большое спасибо Вам за ответ.
Уважаемая Галина Афанасьевна!
«предположение о вне гипофизарной опухоли» - это значит, что опухоль находиться вне гипофиза , или вне видимости МРТ?
Можете мне подсказать, какое мне нужно сделать обследование по месту жительства что бы приехать в институт Бурденко на консультацию ?
Мне очень бы хотелось найти заинтересованного и профессионального доктора, но по месту жительства с Кушингом знакомы единицы .Нас консультирует Черенько С.М. , но он уже нас отправил к радиологу . И вопрос облучать гипофиз полностью или какую –то долю остаётся открытым.

[Melnichenko]

Оля, это все неконструктивно: базисная версия может быть какой угодно- была не АКТГ пррдуцирующая опухоль, была вырабатывающая КРг, был эктопированный АКТГ синдром - но разбираться в этом заочно по переписке невозможно.
Ремиссия была потому, что убрали орган, на избыток АКТГ реагировавший
В институте Бурденко скорее займутся помощью чисто конкретно- лучевая терапия, так лучевая терапия.
Складывать куски пазла непростого скорее задачка для нашего центра. Но даже примерный перечень вопросов составит несколько страниц.

[ghrh44]

Что такое " аденома смешанной структуры"? Есть ли там элементы ганглиоцитомы? Если да, то положительны ли они на КРГ?
Если не было сделано, то профессиональный гипофизарный патолог должен пересмотреть слайды. Была ли вообще АКТГ-продуцирующая аденома или удалили инциденталомку без секреции АКТГ? Сделали ли тогда окраску материала на АКТГ?
Явно, что после двусторонней адреналэктомии остались кусочки надпочечников с обеих сторон. Что такое " ремиссия"? Проверяли ли регулярно кортизол в крови или ( что даже лучше) в моче?

[Melnichenko]

Я думаю, что только заинтересованный врач сможет распутать весь этот клубок, отвечая на все вопросы и соединяя и уточняя медицинскую документацию- сюрпризов может быть много.cмогут ли часть работы проделать врачи по м/ жительства ? Что - то завершим мы

[OlesyaEremenko]

Сообщение от ghrh44

Что такое " аденома смешанной структуры"? Есть ли там элементы ганглиоцитомы? Если да, то положительны ли они на КРГ?
Если не было сделано, то профессиональный гипофизарный патолог должен пересмотреть слайды. Была ли вообще АКТГ-продуцирующая аденома или удалили инциденталомку без секреции АКТГ? Сделали ли тогда окраску материала на АКТГ?
Явно, что после двусторонней адреналэктомии остались кусочки надпочечников с обеих сторон. Что такое " ремиссия"? Проверяли ли регулярно кортизол в крови или ( что даже лучше) в моче?

Здравствуйте!
« Что такое аденома смешанной структуры» - это заключение гистологии из п/операционной выписки , после транссфеноидальной аденомэктомии в 2011 году . Ремиссия заключалась в интенсивном похудении ( 42 кг.) и улучшений показаний в кардиологии , отечность ушла , ушли боли в костной системе , головные боли . На все остальные вопросы может быть в институте Бурденко найдут ответы. Так как у меня по месту жительства , к сожалению нету опытных специалистов в этой области которые бы помогли с моей проблемой .

[OlesyaEremenko]

Здравствуйте, уважаемая Галина Афанасьевна!
Огромное Вам спасибо за ответ.
Я правильно понимаю, прежде чем делать облучение, нужно решить много вопросов и найти правильное решение. И только в Вашем центре , как я убедилась несколько лет назад , мы можем получить профессиональную помощь , в решении моих проблем.
Будем готовиться к поездке в Москву в ЭНЦ.
Только как нам попасть. Записаться на консультацию через регистратуру?
Или есть какой-то другой метод?

[Melnichenko]

Можно по ОМС на госпитализацию

[OlesyaEremenko]

Уважаемая Галина Афанасьевна!
Я с Украины , и для меня ОМС к сожалению будет не доступна.
Я так понимаю что мне нужно обратиться в регистратуру и записаться на госпитализацию?

[Melnichenko]

Для начала на консультацию- максимально возможное постараемся амбулаторно или на дневном стационаре, у нас есть пансионат

[OlesyaEremenko]

Уважаемая Галина Афанасьевна!
Спасибо Вам за ответ.
Буду готовится до Вас на консультацию на март месяц.

[OlesyaEremenko]

Здравствуйте, уважаемая Галина Афанасьевна!
К большому сожалению мне не удалось приехать в ЭНЦ на обследование и лечение, по причине сложившийся ситуации в стране.
Сейчас у меня снова появилась возможность начать обследование. По рекомендациям была на консультации д.м.н. хирург- эндокринолог Кваченюк А.Н. Он предложил начать лечение препаратом сигнифор.
Учитывая что у меня гемангиома печени , можно ли принимать ?? Насколько эффективно такое лечение в Вашей практике? Ведь рецидив начался после образования остаточных тканей на надпочечниках (Заключение КТ от 08.09.21 года- гиперплазия остаточной ткани обеих надпочечников, рецидив кортикотропинома МРТ гипофиза , гиперплазия гипофиза , следы рубцов )
Может ли есть в Европе такие центры как у Вас ,которые профессионально лечат БИК ??Что бы можно было обратиться за помощью. Я уже не знаю что мне делать и как правильно поступить , и где его обследоваться.
Заранее благодарю и надеюсь на помощь .

[Melnichenko]

Надпочечники увеличиваются вследствие выброс АКТГ опухолью / гиперплазией гипофиза.
Сигнифор ( пасиреотид) разрешен для лечения АКТГ- зависимого гиперкортизолизма, следует только обратить внимание на потенциально возможное ухудшение проблем с углеводным обменом.
Будем верить в то, что в будущем мы сможем Вас увидеть ( увы, так устроен мир, что гипофизарные хирурги - достаточно узкий круг, как и нейроэндокринологи)
А пока нам бы день простоять , да ночь продержаться ( с)
Но Вы помните, что у Вас очень много неясных вопросов..

[OlesyaEremenko]

Уважаемая Галина Афанасьевна!
Спасибо Вам за ответ.
Надеюсь что в будущем я все же же попаду к Вам на обследование.
А сейчас наверное придется сделать обследование у нас и начать принимать сигнифор под наблюдением .
Так как с каждым днем состояние ухудшается, появились побочные заболевания суставов, сердце, гипертоническая болезнь...