#1
|
|||
|
|||
Синдром Гийена Барре
Здравствуйте! Больная 65 лет. Болеет больше месяца когда появилось онемение, затем слабость в ногах, онемение вокруг рта, слабость в руках. Начала ходить с поддержкой. Через 2 недели с момента заболевания была госпитализирована в пульмонологическое отделение в связи с небольшим кровохарканьем, одышкой, болями в обл сердца.
Анамнез жизни: больше 5-ти лет АГ, мерцательная аритмия, 3 года назад инфаркт миокарда, кровохарканье связано с СН (обследована осенью 2009г). Принимает кордарон, Энап, дигоксин, верошпирон, гипотиазид. При поступлении ЕКГ-признаки дигиталисной интоксикации. Меня вызвали на консультацию в пульмонологическое отделение когда у больная уже не могла передвигаться из-за слабости в ногах и возникли трудности при глотании, разговоре. В неврологическом статусе: дизартрия, дисфагия, глоточные р-сы снижены, язычок мягкого неба посредине,экскурсия снижена. Мышечная сила в дистальных отделах ног снижена до 2-х балов, в проксимальных справа до 3-х, слева- 4б. СПР- ахилловы, коленные не вызываются. В руках снижение илы до 4-хбаллов, СПР торпидные, но через 3 дня- не вызываются. Пат стопных, менингеальных знаков нет. Нарушения чувствительности по полиневритическому типу. Тазовых нарушений нет. В анализах рови, мочи -без особенностей. Обследована на предмет СКВ, склеродермии- не потвердилось |
#2
|
|||
|
|||
Вес больной до 60-ти кг. Был назначен Солу-медрол утром 40 мг, мильгамма, Тиогамма, на 3-й день стала заметно лучше разговаривать, кушает самостоятельно, вводили солумедрол в такой дозе 7 дней, еще 7 дней по 32 мг утром (медрол), когда начали снижать дозу еще на 8 мг состояние опять ухудшилось- начала хуже разговаривать. Вчера опять дала ей 32 мг и сегодня утром 40 мг и в 11-00 8 мг. Подскажите пожалуйста, я слишком рано уменшила дозу? Слишком быстро? Если не будет ухудшения сколько держать ее на 48 мг (40 мг Солу-медрола 7.00 и 8 мг 11.00? Спасибо!
Это первый мой опыт лечения СГБ гормонами, до этого у нас были молодые люди, всем делали плазмаферез, а в данном случае, учитывая тяжелую соматическую патологию больной п,ф провести невозможно. Спасибо!!! |
#3
|
||||
|
||||
Цитата:
Как оцениваете дыхательную недостаточность у больной, есть ли возможность быстро обеспечить респираторную поддержку? |
#4
|
|||
|
|||
Cердечная недостаточность, белок 50 г/л. Иммуноглобулина у нас нет. Дышала нормально и дышит, но воможность обепечить РП есть
|
#5
|
|||
|
|||
Цитата:
Другое дело, что применение ГКС ухудшает результаты ТПО. Одновременное применение ТПО и иммуноглобулинов не имеет преимуществ перед монотерапией как ТПО, так и при применении иммуноглобулинов (Plasma Exchange/Sandiglobulin GBS Group, 1997). |
#6
|
|||
|
|||
Спасибо за внимание к моему вопросу! На ТПО мою больную не возьмут, этот вопрос обсуждался, поэтому и начала терапию ГКС.
|
#7
|
||||
|
||||
Одно из другого не следует. ГКС при этой патологии по крайней мере бесполезны:
Цитата:
|
|
#8
|
|||
|
|||
Я читала много, знаю что не показаны, НО если другого выхода нет? И больной стало реально лучше именно на ГКС... Повторюсь, до этого у нас было 5 случаев СГБ. Приблизительно 1 случай в году. Это были молодые люди и все были на плазмаферезе. 4 из 5-ти со значительной позитивной динамикой, а одна девушка без изменений- выраженый тетрапарез...
|
#9
|
|||
|
|||
Здравствуйте, сегодня больная моя идет домой. Динамика позитивная: говорит, глотает намного лучне, наросла сила в ногах- ходит с поддержкой. Получает Мдрол 38 мг утром, дома постепенно будет снижать дозу.
|
#10
|
||||
|
||||
Весь вопрос теперь - а верно ли выставлен диагноз у пациентки? Иногда ответ на стероиды может натолкнуть на мысль об альтернативном диагнозе, напр.:
Med Princ Pract. 2008;17(5):422-4. Corticosteroids can help distinguish between Guillain-Barré syndrome and first attack of chronic inflammatory demyelinating neuropathy: an illustrative case report. Alexander KJ, Alshubaili AF, Santhamoorthy P, Sharafuddin KM. Department of Neurology, Ibn Sina Hospital, Kuwait. OBJECTIVE: To report a case of acquired demyelinating neuropathy that failed to improve upon treatment with intravenous immunoglobulins and plasmapheresis but responded dramatically to corticosteroids, illustrating the occasional difficulty in distinguishing Guillain-Barré syndrome (GBS) from a first attack of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). CLINICAL PRESENTATION AND INTERVENTION: A 25-year-old previously healthy man was admitted with a 5-day history of ascending areflexic paralysis of all 4 limbs and diagnosed with GBS. On admission, he was administered intravenous immunoglobulins at a dosage of 400 mg/kg/day for 5 days yet continued to worsen. He became quadriparetic by the second week. As there had been no improvement, he was plasmapheresed with 7 sessions of plasma exchange, 50 ml/kg of plasma at each session, including appropriate replacement fluid. After failing to improve within 8 weeks, he was started on intravenous methylprednisolone and a dramatic improvement was observed by the 5th day. He continued to get better on oral prednisolone, was ambulatory with support 4 weeks later and could walk without support on follow-up. CONCLUSION: This case illustrates that there is a subset of patients initially diagnosed with GBS who do not respond to immunoglobulins or plasmapheresis but do specifically well on steroids. Hence treatment with prednisolone should not be delayed in selective cases of GBS as it may actually be a first episode of CIDP. --- Muscle Nerve. 1996 Mar;19(3):365-71. Chronic progressive steroid responsive axonal polyneuropathy: a CIDP vaariant or a primary axonal disorder? Uncini A, Sabatelli M, Mignogna T, Lugaresi A, Liguori R, Montagna P. Center for Neuromuscular Diseases of the University of Chieti, Italy. Five patients presented with chronic,, progressive, predominantly motor polyneuropathy. CSF protein content was increased in 4 patients. Motor conduction velocities and EMG were consistent with axonal involvement. Sural nerve conductions were normal in all cases and sural nerve biopsy performed in 1 patient was normal. Serum antibodies to GM1, GD1a, GD1b, and GM2 were negative. All patients improved after steroid treatment and 3 completely recovered. Because of therapeutic implications it is important to differentiate these patients from those with chronic idiopathic axonal neuropathies. It is unclear whether this is a primary axonal, probably immune-mediated, polyneuropathy, or whether it represents one extreme of the chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy spectrum characterized by severe axonal loss. We suggest that the term "chronic inflammatory polyneuropathy," encompassing cases from pure demyelinating to pure axonal neuropathies responsive to steroids, should be reinstated and that, like in Guillain-Barré syndrome, different subtypes should be individuated.
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#11
|
|||
|
|||
ретроспективно , да, с учетом ответа на стероид - воспалительная полиневропатия. А как вначале отдифференцировать с СГБ - не попробовав стероид, с учетом диагностических возможностей?
|
#12
|
|||
|
|||
Цитата:
2. Бульбарные нарушения у больной честно говоря - в пользу СГБ, а не ХВДП. 3. Выскажу очень и очень крамольную вещь: мы видели при СГБ положительный эффект кортикостероидов. При чистом СГБ. Сейчас мы не назначаем стероиды при СГБ, не положено. Но раньше-то назначали. И эффект видели. У многих? Нет, у некоторых. Не надо думать, что медицина - полностью исследованная страница. Возможно существуют некоторые разновидности демиелинизирующих воспалительных ПНП, позже их опишут. Сейчас граница между СГБ, подострой дем ПНП и ХВДП несколько условная. Есть, конечно, четкие формы, но есть и промежуточные. Течет как чистый СГБ, вдруг - обострение месяца через 3. Ну ладно, рецидив. А дальше течет как ХВДП, прекрасно идет на стероидах. 4. Честно говоря, вообще для СГБ поздноватое начало - 60 лет. Паранеопластические ПНП - тоже аутоиммунные. Не рассматривался вариант? |
#13
|
|||
|
|||
|
#14
|
|||
|
|||
Мне кажется вопрос о назначении или неназначении гкс при сгб остаётся дискутабельным. Приведённое исследование совершенно не доказывает существенной разницы в исходах сгб при применении гкс и плазмофереза\ иммуноглобулина и их комбинаций. Решение этой прблемы в будущем.
|
#15
|
||||
|
||||
Цитата:
|