#1
|
|||
|
|||
ýíäîãåííûé ãèïåðêîðòèöèçì ïðè ìàêðîãëîáóëèíåìèè Âàëüäåíñòðåìà
Óâ. êîëëåãè ïîìîãèòå ñîâåòîì. Ïàöèåíò 59 ëåò Ðîñò 180 . Âåñ 82. Ïîñëåäíèå 4 ãîäà îòìå÷àëîñü ïîâûøåíèå ÑÎÝ äî 50-80 ìì/÷àñ.  2016 ãîäó óñòàíîâëåí äèàãíîç ìàêðîãëîáóëèíåìèè Âàëüäåíñòðåìà ïîäòâåðæäåííûé ïóíêöèåé êîñòíîãî ìîçãà è èììóíîôèêñàöèåé áåëêîâ êðîâè. Ðåçêîå óõóäøåíèå ñîñòîÿíèÿ ïîñëå ïðîâåäåíèÿ ïðîñòàòýêòîìèè(04.2016) Æàëîáû íà âûðàæåííóþ îáùóþ ñëàáîñòü, ñëàáîñòü â èêðîíîæíûõ ìûøöàõ,îäûøêó ïðè íåçíà÷èòåëüíîé íàãðóçêå, ãîëîâîêðóæåíèå, íèçêîå ÀÄ íå âûøå 100/60. ( ðàíåå áûë ãèïåðòîíèêîì,ïðèíèìàë ãèïîòåíçèâíûå) ìî÷åèñïóñêàíèå äî 5 ðàç çà íî÷ü, Ñóõîñòü âî ðòó,âûðàæåííûå îò¸êè äî áåäðà,íå ìîæåò íîñèòü ïðèâû÷íóþ îáóâü,õîäèò â òàïî÷êàõ. Ñòðèé è ïåðåðàñïðåäåëåíèÿ æèðîâîé êëåò÷àòêè íåò. ÀÄ 100\70. Ñàõàð íàòîùàê 6.4 , 2 ÷àñà ïîñëå åäû 9.8.
Íàñëåäñòâåííîñòü ïî äèàáåòó íå îòÿãîùåíà  àíàìíåçå ÆÊÁ( õîëåöèñòýêòîìèÿ), ÌÊÁ Ðåâìàòîëîã - àìèëîèäîç (ïàðààìèëîèäîç) ñåðäöà â õîäó ìàêðîãëîáóëèíåìèè Âàëüäåíñòðåìà. Ïðè ãîðìîíàëüíîì îáñëåäîâàíèè âèÿâëåííî ïàðàòãîðìîí 14.6(15-65), êàëüöèé èîíèçîâàíèé 1.32, ôîñôîð, êàëèé íîðìà, êîðòèçîë â ñóòî÷íîé ìî÷å 320( äî 190), êîðòèçîë â ñëþíå âå÷åðíåé 10.87( íîðìà ìåíüøå 1.41). Íî÷íîé äåêñàìåòàçîíîâûé òåñò äåíü 1 êîðòèçîë 21.3 ìêã/äë( 4.3-22.4) ÀÊÒà 36 ïã/ìë(7-62) äåíü 2 êîðòèçîë 17.1 ìêã\ìë( ïîäàâëåíèÿ íåò) Ïðîâåäåíà ÌÐÒ ãîëîâíîãî ìîçãà - áåç ïàòîëîãèè. ÓÇÈ áðþøíîé ïîëîñòè ñïëåíîìåãàëèÿ. Ñïèðàëüíàÿ ÊÒ ëåãêèõ. æèäêîñòü â ïåðèêàðäå,ãèäðîòîðàêñ. Ñöèíòèãðàôèÿ ñåðäöà êàðäèàëüíûé àìèëîèäîç. Ãàñòðî è êîëîíîñêîïèÿ áåç ïàòîëîãèè. Ïëàíèðóåòñÿ ïðîâåäåíèå ñïåöèôè÷åñêîé òåðàïèè ïî ñõåìå ÂÖÄ( â ñõåìå ïðè¸ì 20 ìã äåêñàìåòàçîíà îðàëüíî). Âîïðîñ ìîæåò ëè áûòü ýíäîãåííûé ãèïåðêîðòèöèçì ïðîÿâëåíèåì ëèìôîïëàçìîöèòàðíîé ëèìôîìû( â ëèòåðàòóðå ïî ýòîìó ïîâîäó êðàéíå ñêóäíûå ñâåäåíèÿ íàøëà ÷òî îêîëî 1 % ÀÊÒà ýêòîïè÷åñêîãî ñèíäðîìà âûçâàíî ëèìôîìàìè). Öåëåñîîáðàçíî ëè èñïîëüçîâàòü äåêñàìåòàçîí â ñõåìå ëå÷åíèÿ ëèìôîìû åñëè è òàê åñòü ãèïåðêîðòèöèçì. Ñïàñèáî. |
#2
|
||||
|
||||
ß ïðàâèëüíî ïîíÿëà , ÷òî ïàöèåíò íèêàê íå ïîëó÷àåò ñåé÷àñ ãèäðîêîðòèçîí ?
__________________
Ã.À. Ìåëüíè÷åíêî |
#3
|
|||
|
|||
À ïðåïàðàòû êàêèå ïîñëåäíèå ïîëãîäà ïðèíèìàåò?Ïðîñòàòýêòîìèÿ ïî ïîâîäó ÷åãî?
|
#4
|
||||
|
||||
Íå âèäåëà òàêîé ñèòóàöèè - íî ïàðàíåîïëàñòè÷åñêîìó ïðîöåññó ïî÷åìó áû íå áûòü ïðè ìàêðîãëîáóëèíåìèè , äà âîò äàâíî óæå åå, ðîäèìóþ , äåêñàìåòàçîíîì íå ëå÷àò. À ðèòóêñèìàá - êîëè íóæåí - ýêòîïèðîâàíóþ ñåêðåöèþ ÀÊÒà ìîæåò óáðàòü.
__________________
Ã.À. Ìåëüíè÷åíêî |
#5
|
|||
|
|||
Íèêîãäà òàêîãî íå âèäåë è íå ñëûøàë.
Ñáîð ìî÷è áûë ïðîâåðåí êðåàòèíèíîì?
__________________
Dr.B |
#6
|
|||
|
|||
Ñïàñèáî âñåì. Ïàöèåíò ïîêà íèêàêèå ñòåðîèäû íå ïîëó÷àåò. Êðåàòèíèí â êðîâè â íîðìå . Îïåðàöèÿ íà ïðîñòàòå ïî ïîâîäó äîáðîêà÷åñòâåííîé ãèïåðïëàçèè ïðîñòàòû ²²ñò. Õðîíè÷åñêîé çàäåðæêè ìî÷è. Ïîñëåäíèé ìåñÿö ïðèíèìàåò âåðîøïèðîí 50 ìã åæåäíåâíî,òðèôàñ 10 ìã 2 ðàçà â íåäåëþ.
|
#7
|
||||
|
||||
Âîïðîñ áûë î êðåòèíèíå ìî÷è. Íåò ëè ïðèåìà âîëøåáíûõ òðàâîê?
__________________
Ã.À. Ìåëüíè÷åíêî |
#8
|
|||
|
|||
Ïðè¸ìà âîëøåáíûõ òðàâîê íåò. Êðåàòèíèí ìî÷è íå äåëàëè.
|
#9
|
|||
|
|||
Íà÷èíàþò ìåäëåííî íî âåðíî âûÿâëÿòüñÿ èíòåðåñíûå ïîäðîáíîñòè.
Ïåðâàÿ: áëîêàäà ìèíåðàëîêîðòèêîèäíûõ ðåöåïòîðîâ ( ñïèðîíîëàêòîí) ïîâûøàåò êîðòèçîë. Åñëè êðåàòèíèí êðîâè â íîðìå, òî çíà÷èò ñîõðàíèëàñü ãëîìåðóëÿðíàÿ ôèëüòðàöèÿ, è êîðòèçîë ìî÷è áóäåò ïðîïîðöèîíàëåí åå äíåâíîìó îáú¸ìó. Êàêîâ 24 ÷àñîâîé äèóðåç? Êàêîâ áåëîê â ìî÷å? Íå ôèëüòðóåòñÿ ëè ñâÿçàííûé êîðòèçîë? Ýëåêòðîôîðåç áåëêîâ ìî÷è ñäåëàëè? Êîðòèçîë êðîâè îñîáåííîé äèàãíîñòè÷åñêîé ñèëû íå èìååò: ìàêðîãëîáóëèíû ðàáîòàþò êàê êîðòèçîë -ñâÿçûâàþùèé ãëîáóëèí. ß ê ÷åìó âñå ýòî: íåò áèîëîãè÷åñêîãî îïðàâäàíèÿ ýêòîïè÷åñêîé ñåêðåöèè ÀÊÒà ïðè ìàêðîãëîáóëèíåìèè. Âû íå îïèñûâàåòå íèêàêèõ ñïåöèôè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ Êóøèíãà. Ïîýòîìó â ïåðâóþ î÷åðåäü íàäî èñêàòü ëàáîðàòîðíóþ ïðîáëåìó.
__________________
Dr.B |