|
#1
23.04.2008, 10:41
|
|||
|
|||
|
Вопрос по фиброзно-мышечной дисплазии аорты
Здравствуйте, коллеги!
Есть пациент, возраст 5 лет, с клиникой коарктационного синдрома (АД 1750/80, 170/90 на руках, кризы до 190/90, отсутствие пульсации на ногах, носовые кровотечения, головные боли и т.д.). Уже бы давно прооперировали бы НО: в типичном месте коарктации не обнаружили. Зато в торакоабдоминальном отделе аорты, на уровне диафрагмы наши участок фиброзно-мышечной дисплазии(?). 2,5 года назад на аортографии это выглядело вот так: [IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG] . Сейчас картина вот такая [IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG] . Проводник прошёл в грудной отдел с большим трудом. Градиент давления при этом грудная\брюшная аорта – 55 мм рт ст. Наблюдаем мы его уже 1,5 года. Парень активен, бегает, больших проблем особо не испытывает. Родители были на консультации в ИССХ, где сосудистые хирурги отложили операцию (протезирование торакоабдоминального отдела аорты с ИК – со слов мамы) до 8-10 лет. Внимание, вопрос! А как считаете вы, как можно помочь этому пациенту??? Имеет ли кто-нибудь опыт баллонной аортопластики такой локализации??? Что думает высокое общество об этом случае? Хотелось бы услышать мнение интервенционистов. Спасибо. Павлов Андрей Васильевич, Владивосток. 
|
|
#2
25.04.2008, 19:40
|
|||
|
|||
|
Вероятно, в таком возрасте при ФМД лучше всего сделать ангиопластику без стентирования, а потом наблюдать...в случае рестеноза делать повторные ангиопластики...а когда ребенок станет совсем большим - стент или открытое протезирование...а что думают известные эндоваскулярные мастера из Владивостока Владимир Верин и Сергей Селютин?
 Думаю, они с радостью возьмутся за этот случай
|
|
#4
27.04.2008, 01:45
|
|||
|
|||
|
to rsp:
Да, анатомия для ангиопластики не самая благоприятная, есть риск осложнений...но ведь также есть риск развития неблагоприятных событий (например, инсульта или разрыва аорты) в ближайшие 5 лет, пока больной будет ждать операции..."надо что-то делать, Глеб..." Хотя, по статьям (см. ниже), вроде получается, что даже в возрасте 5 лет можно поставить стент и потом его снова раздувать. ОК, согласен, ТЛБАП не надо, давайте стентировать... to seaman: Я заинтересовался, покачал статей, локализация действительно редкая, но есть даже отдельное название - "Middle aortic syndrome". Считается, что чаще всего это является последствием перенесенной болезни Такаясу или нейрофиброматоза (у этого мальчика точно не было? анализы всегда были в норме? С-реактивный белок, например?) и только в случае исключения этих причин подтверждается врожденный характер и ставится диагноз коарктации атипичной локализации. Есть интересный опыт стентирования при данной патологии у поляков, 5 детей (причем возраст одного из них был меньше, чем в вашем случае - 4 года (!), а исходные картинки более пугающие): [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] В ходе операции стенты раскрывали не полностью, дабы уменьшить травматизацию стенки аорты...однако возник один случай тромбоза в ближайшем периоде. у индусов 4 случая, они полностью раскрывают стенты и ругают поляков, осложнений у них не было: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] вот случай успешного стентирования у взрослого: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] В общем, остаются вопросы...открытые операции при этой локализации также сопровождаются большим количеством осложнений...может, все-таки отдать его Владимиру Верину на стентирование?
|
|
#5
27.04.2008, 13:42
|
|||
|
|||
|
Цитата:
2. Стентирование неграфт-стентом в такой ситуации, имхо, не очень разумно, т.к. в первую очередь речь идет о риске разрыва аорты. Самораскрывающийся или баллонрасширяемый неграфт-стент в случае надрыва аорты лишь увеличит риск фатального кровотечения. 3. Известные же мне аортальные графт-стенты не могут быть доставлены у таких пациентов из-за маленького диаметра бедренно-подвздошного сегмента. Исходя из этих соображения, учитывая исходный градиент 55мм.рт.ст., я бы рекомендовал симптоматическое лечение и ожидание открытой операции.
|
|
#6
28.04.2008, 00:15
|
|||
|
|||
|
to rsp:
нууу...не такой уж и страшный стеноз, имхо...по одной проекции, конечно, трудно судить...но вот, для сравнения, картинка из польского опыта: http://forums.rusmedserv.com/attachm...1&d=1209326541 Стент-графты при коарктациях обычно ставят в случаях сужений на грани атрезии, или при наличии аневризм, или при коррекции разных осложнений после стентирования. Оптимальным устройством для детей сейчас многие назывывают покрытый Cheatham-platinum стент (NuMed). Меньше, чем через 10 F его не доставить и для 5-летнего ребенка это действительно опасно (но, кстати, реально). У тех же поляков (см. выше) описан интересный метод доступа у 4-хлетненго ребенка - путем секции сонной артерии...смелые ребята Давайте еще подождем, что остальные скажут...непохоже, что эта коарктация прямо уж на грани атрезии...
|
|
#8
30.04.2008, 10:15
|
|||
|
|||
|
Баграт Гегамович далеко от Владивостока...но свое мастерство он успел передать Верину
) так что в случае выбора интервенционной тактики больного можно смело отдать Владимиру Владимировичу
|
|
#10
04.05.2008, 19:03
|
|||
|
|||
|
Цитата:
Спрашивается, зачем идти на такой риск у 5-летнего ребенка при градиенте 55мм.рт.ст, при условии, что в случае возникновения осложнений даже не будет возможности с ними бороться?
|
|
#14
06.05.2008, 18:46
|
|||
|
|||
|
всем:
как известно, в спорах рождается истина...так что кто-то должен спорить, даже навлекая на свою голову шишки от остальных...в данном случае это был я...но надеюсь, правильный ответ все-таки родится . to seaman: давайте подождем только обещайте рассказать через 5 лет о результате протезирования...в этом же топике. Повторюсь, что в российских условиях риск подобной операции при такой локализации оччень высокий...да и не в российских тоже: "Middle aortic syndrome: Surgical bypass using conduits is difficult and complicated and the tube graft may need to be replaced at a later date, especially if the patient has not reached full growth at the time of the initial surgical treatment".to rsp: ФМД - это все-таки не аортоартериит. В остальном, может быть, вы и правы. Трудный случай, и непонятный...в мире мало выполнялось как открытых операций, так и стентирований при подобном поражении. Я просто привел примеры удачных процедур иностранных коллег, чтобы показать возможную альтернативу протезированию. Через 5 лет, имхо, эндоваскулярная техника станет гораздо совершеннее, и показания могут измениться. to FRSM:Вероятно, до биопсии следует хотя бы собрать анамнез...взять анализы на наличие маркеров болезни Такаясу и др...
|
|
#15
07.05.2008, 12:51
|
||||
|
||||
|
Случай сложен для всех.
У нас подход был бы (не претендую на правильность, следуюшим): - рoдители полностью информированы и все действия проводятся с их согласия. - предварительный диагноз - Такаясу. Маркеров, к сожалeнию нет, а активность б-ни надо оценить. - МРА (3Д) артериальной системы с измерением толшины стенок различных участков. - Сцинтиграфия с Gа (вдруг покажет наиболее поражённые участки?) - Все лаб. исследования. - Вопрос к терапевтам - стероиды или..? биопсия. Где? Долгая продолжительная дискуссия.... :
|
Линейный вид
