Стеноз легочной артерии

[Olga14]

Здравствуйте! Моей дочери 2 недели. С рождения ей поставили диагноз клапанный стеноз легочной артерии. Максимальный градиент систалического давления ПЖ-ЛА 52 мм.рт.ст. Она родилась маленькой 2400 г, 47 см. Может ли этот порок пройти сам по себе?? Или обязательно нужно будет делать операцию?? Может кто с этим сталкивался?? Мы наблюдаемся у кардиолога уже сделали 2 узи, пока все без изменений.

[audovichenko]

Врожденный стеноз клапана легочной артерии относительно часто встречающийся порок развития сердца. Сам он, к сожалению, не проходит и без своевременной коррекции может быстро приводить к развитию сердечной недостаточности

Операция при врожденном стенозе легочной артерии в настоящее время как правило выполняется без разреза грудной клетки с помощью специального баллончика, которым расширяют суженую зону. Такого рода вмешательства можно делать в достаточно раннем возрасте (например, при очень сильно выраженном стенозе ЛА иногда делают баллонную пластику в первые недели и даже дни жизни ребенка).

Напишите пожалуйста, где Вы живете, и мы вместе подумаем, в какой специализированный центр Вам лучше (легче) обратиться для наблюдения и лечения.

P.S. Кстати, выложите сюда полное описание УЗИ сердца (если прочитать трудно, можно сосканировать оригинал)

[Olga14]

Большое спасибо за ответ и некие разъяснения относительно диагноза! Мы живем в ближайшем Подмосковье. Вот данные узи, сделанного в роддоме на вторые сутки жизни: ЛК 8 мм створки утолщены сращены по ...???ссурам , макс градиент систалического давления ПЖ-ЛА 52 мм рт. ст. ОАИ 2 мм, ООО 3 мм. с лево-прав. сбросом крови. Размеры ПЖ в норме.
Узи , сделанное через неделю, без изменений. Узи делал выездной кардиолог из Бакулевского центра. В рекомендациях было написано:
терапия в настоящее время не показана. Рекомендована консультация в НЦССХ через месяц.
Конечно, я очень волнуюсь за состояние девочки и в связи с этим такой вопрос, нужен ли за ней какой то особый уход??? я все время боюсь, что с ней что-то случится. Другими словами насколько этот диагноз опасен для жизни??
И еще один вопрос: при данном диагнозе когда показана операция??? и каковы перспективы?? возможно ли, что после ее проведения у дочери будет здоровое сердце и градиент этого давления совсем исчезнет??

[audovichenko]

Согласно современным представлениям, оперативное (или интервенционное, т.е. с помощью баллонного катетера) лечение показано при выявлении градиента на клапане легочной артерии > 50 мм рт.ст. Таким образом, исходя из формальных цифр, у Вашей дочери есть показания к оперативному лечению.

С другой стороны, 52 мм рт.ст., конечно, больше, чем 50, но ненамного . Поэтому в Вашей ситуации более разумно встать на постоянный амбулаторный учет в Бакулевке и проводить там регулярное УЗ обследование (ЭхоКГ). Это позволит отслеживать как состояние стеноза ЛА, так и характер сброса по открытому овальному окну.

У части детей с врожденным стенозом ЛА нарастания симптоматики не происходит и никакого вмешательства не требуется.
В случае нарастания УЗ признаков порока (увеличение градиента или появление признаков гипертрофии правого желудочка) проводится интервенционное вмешательство, при котором створки клапана легочной артерии "разрываются" с помощью специального баллонного катетера в местах аномальных сращений (помните описание "сращены по комиссурам"?).

У детей, которым была по показаниям проведена баллонная вальвулопластика клапана ЛА, последующий прогноз не отличается от здоровых детей.

В настоящий момент Вашей девочке не нужно никакого особого ухода и, в общем-то, никаких ограничений режима. В частности, прививаться она должна по нормальному графику.

[Olga14]

Здравствуйте! На днях были на консультации в бакулевском. К сожалению градиент увеличился до 83. Показано оперативное лечение. Сейчас собираем необходимые анализы. У меня вот такой вопрос. Вчера у нас был плановый визит к нашему невропатологу и она назначила для дочери прием диакарба и аспаркама (нейросонография показала увеличение межполушарной щели до 3 мм). Начинать ли нам прием этих препаратов сейчас??? Могут ли они повлиять каким-то образом на процесс операции?? Госпитализация назначена на 28 августа.

[Anna_Shvedova]

Ольга, я не педиатр и не невролог, но эти назначения подозрительны. Лучше Вам повременить с их исполнением. Скоро наши педиатры ответят поточнее.

[dr.Ira]

Сообщение от Olga14

Вчера у нас был плановый визит к нашему невропатологу и она назначила для дочери прием диакарба и аспаркама (нейросонография показала увеличение межполушарной щели до 3 мм).

Оля! Не надо лечить результаты обследований!!! Кстати, почему Вашему ребенку делали нейросонографию? У невролога есть вопросы по моторному развитию ребенка? Какие вопросы? Что не понравилось неврологу при осмотре ребенка?
Не надо давать никаких лекарств, пока нет КЛИНИЧЕСКИХ (т.е. определяемых при осмотре) признаков заболевания. Еще раз повторяю: лечат, если есть такая необходимость, ребенка, а не результаты анализов и обследований!!!

[Olga14]

В том то и дело, что врач нас не осматривала. Мы пришли за заключением для операции и за одно я взяла результаты НС, она смотрела только НС. Были у нее в 2 месяца, претензий к нам не было. А сейчас посмотрев на НС врач сказала, что у нас гидроцефальный синдром и нужно принимать данные препараты. НС назначила, потому что у нас была церебральная ишемия и внутриутробная гипотрофия + ВПС. НС в 2 недели была без особенностей

[audovichenko]

Оля, во-первых, по поводу диакарба - он, в общем-то, ничему не помешает, кардиологи часто назначают препараты сходного типа действия.
НО: я пока не готова ответить на Ваш вопрос, Нужно ли это делать. Если наши детские неврологи сейчас на форуме, можем попросить их подключиться к этой проблеме. Хотя я скорее склонна согласиться с Доктором Ирой - не нужно лечить результаты такого обследования, тем более что после восстановления нормального кровотока по легочной артерии многое может поменяться само по себе.

Во-вторых, успехов вам с дочуркой в Бакулевке! Не забудьте потом проинформировать нас, как все прошло

С уважением,

[Dr.Nathalie]

Уважаемая Ольга!
Результаты анализов и исследований не требуют лечения сами по себе. Для назначения каких-либо препаратов нужны строгие показания. По Вашему описанию получается, что в лечении увеличение\я межполушарной щели ребенок не нуждается!
Удачи!

[Olga14]

спасибо за ответы, надеюсь, что после операции действительно что-то измениться в лучшую сторону, хотя на мой взгляд с девочкой и так все нормально (конечно не считая проблем с сердечком). обязательно сообщим, как все прошло. У меня еще пара вопросов, один по теме,другой нет. Первый к кардиологам: я понимаю, что на 100 процентов убрать градиент не получится, но какие значения обычно остаюсься после оперативного лечения?? Может ли он в дальнейшем возрастать вновь?? И второй вопрос к невропатологу: а все-таки, если межполушарная щель расширена, что это может быть?? Это ведь не может быть конституционной особенностью??

[audovichenko]

Сообщение от audovichenko

Согласно современным представлениям, оперативное (или интервенционное, т.е. с помощью баллонного катетера) лечение показано при выявлении градиента на клапане легочной артерии > 50 мм рт.ст.

Как я уже писала, градиент < 50 мм рт.ст. считается, так сказать, допустимым. Обычно же после баллонной вальвулопластики остаточный градиент составляет < 20-30 мм рт.ст. Поскольку патология врожденная и связана с наличием мембраны в месте отхождения легочного ствола, то после механического разрыва этой самой мембраны все приходит в норму и более не прогрессирует (как правило). Тем не менее, ребенок будет нуждаться в периодическом контрольном ЭхоКГ (точный срок диспансерного наблюдения после вальвулопласики легочной артерии я не помню; Вам об этом непременно скажут в Бакулевке).

[Olga14]

Здравствуйте. Нас прооперировали. Градиент с 110 снизился до 30. На консультацию через 6 месяцев. С девочкой все хорошо. Правда в рекомендациях стоит оформление инвалидности, но я в раздумьях, нужно ли это делать?? И положена ли она нам с нашим диагнозом??? Сейчас дочке 4 мес, диагноз умеренный стеноз легочной артерии, небольшой ДМПЖ, недостаточность легочной артерии. Что вам известно по этому поводу??

[audovichenko]

Ольга, очень за рада за Вас и Вашу дочку!

Последующее наблюдение, конечно, требуется; что касается оформления инвалидности - решать Вам. Вы, наверно, уже были [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ], кроме того, на нашем сайте мы это обсуждали здесь.

Если останутся еще вопросы - пишите.

[Natalia N]

Анна Евгеньевна, Вы знаете про наш форум для родителей детей с ВПС? Было бы очень здорово, еслиб к нам иногда заглядывали врачи .

С уважением, Наталья