надпочечниковая недостаточность

[nasu2709]

Уважаемые коллеги! Я - врач-невролог, специалист по заболеваниям периферической нервной системы, научный сотрудник Научного центра неврологии РАМН. Нужен ваш совет и, в последующем, консультация в отношении одной пациентки. В кратце:75 лет, курильщица более 50 лет. ИБС,мерц.аритмия,хр.холецистит,хр.панкреатит. В течение последних 6 мес.жалобы на онемение кистей рук, боли в суставах, мышцах, прогрессирующую слабость в конечностях, больше в проксимальных отделах.При осмотре - синдром сенсо-моторной полиневропатии, также не могу исключить миопатический компонент (повышена КФК,изменения при игольчатой ЭМГ).
С начала заболевания пациентка отметила, что стала смуглой кожа, потеряла в весе 14кг,снижен аппетит, сухость и снижение тургора кожи,общая слабость,запоры,снижен диурез,на прием фуросемида мочегонного эффекта практически нет, потребляет мало жидкости. Принимает: верошпирон, панангин, обезболивающие, эгилок, престариум.Обследовали в январе 08г: КТ орг.брюш.пол и забрюш.пр. - без патологии, КТ головы - лейкодистрофия сосудистого характера.По легким - только рентгенография,патологии не выявлено.Есть остеохондроз, остеопороз. При обследовании (на дому) - гиперкалиемия до 6.2ммоль/л,повышены АСТ,АЛТ до 200,креатинин в норме,натрий в норме. От 29.12 кортизол 14.6 (время забора не уточнено), АКТГ 20.9 (норма), от 14.01 свободный кортизол в моче повышен до 1959 (норма до 496).
Я подозреваю у нее надпочечниковую недостаточность и вторичный характер неврологических нарушений, может быть у нее эктопическая НН? Помогите мне разобраться, подскажите что ей назначить в плане обследования (обследование с пом. лабораторий типа ИНВИТРО).
Подробный анамнез, данные осмотра и обследований могу выслать только по почте, т.к. объем информации большой.
Мой конт.тел. 89161894988 Наталья Александровна
Буду благодарна за любую помощь в диагностике и лечении.
P.S. в пределах Москвы возможно привести больную на консультацию.

[Melnichenko]

Поскольку эктопической надпочечниковой недостаточности на Земле нет по опредлению, с этой линией покончено

Что касается с-ма эктопической продукции АКТГ , то его основной признак ГИПОКАЛИЕМИЯ
Прием верошпирона может сопровождаться гиперкалиемией, опредление АКТГ требует очень строго проведения преаналитического этапа
ТТГ крови?

[Rodionov]

Сообщение от nasu2709

пациентка отметила, что <...> снижен диурез,на прием фуросемида мочегонного эффекта практически нет, потребляет мало жидкости. Принимает: верошпирон, панангин...

Комбинация верошпирона и панангина - прямой путь к развитию гиперкалиемии, в т.ч. клинически значимой (в т.ч. жизнеугрожающей). По каким объективным показаниям назначены эти препараты?
Снижение диуреза - это фантазии больной или объективная реальность? Нередко приходится встречаться с больными, которым кажется (недаром Вы про дистрофию мозгов упоминали), что они стали мало мочиться. При этом объективных симптомов задержки жидкости у них нет.
В12-дефицитная анемия конечно исключена?

[nasu2709]

Спасибо за быстрый ответ, уважаемые коллеги, извините за безграмотность, т.к. использовала термины из доступной (по инету) литературы.
ТТГ от 29.12 - 4.38 мкМЕд/мл (норма лаборатории 0.35-4.5)
Верошпирон и панангин принимает по назначению врачей. Обоснование (со слов больной, комментировать не берусь) - верошпирон с мочегонной целью (отеки голеней), панангин - в связи с тем, что принимает фуросемид порой ежедневно (по причине тех же отеков).
Снижение диуреза - безусловно ориентировочно. Принимает жидкости до 1500мл в сутки, отмечает, что в сутки может быть ОДНО посещение туалета.
Лейкодистрофия, выявленная при МРТ, вероятно обусловлена предшествующей артериальной гипертонией. Объективно оценить можно, но нужно время.
От 29.12: Нв 131, эритр 4.5, ЦП 0.87, тромб 258, лейк 9.1, п/я 3, с/я 65, эоз 1, лимф22, мон 9, СОЭ 10.
После курса мильгаммы (внутримышечно ежедневно №15) исследовали В12 - 24430 пг/мл (норма до 878) - думаю, что такое увеличение обусловлено предшествующим лечением.

[nasu2709]

ДОПОЛНЕНИЕ.
уважаемые коллеги, я провожу дифДЗ. Возможно, у этой больной аутоиммунное поражение периферических нервов (обсуждалась хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, но кое-что не подходит, к примеру, сохранность рефлексов), тогда необходимо назначение кортикостероидов в дозе 1-1.5мг/кг через день или ежедневно. Возможно ли их применение в данной ситуации (по гормональному профилю)?
Уважаемая Галина Афанасьевна, нельзя ли проконсультировать пациентку в вашем центре амбулаторно (если вы найдете это необходимым)

[Rodionov]

Сообщение от nasu2709

Верошпирон и панангин принимает по назначению врачей. Обоснование (со слов больной, комментировать не берусь) - верошпирон с мочегонной целью (отеки голеней), панангин - в связи с тем, что принимает фуросемид порой ежедневно (по причине тех же отеков).
Снижение диуреза - безусловно ориентировочно. Принимает жидкости до 1500мл в сутки, отмечает, что в сутки может быть ОДНО посещение туалета.

Извините уж.. кто о чем.. Отеки отекам рознь. Мочегонными лечат в основном отеки, связанные с сердечной недостаточностью? Если ли она у больной и какова её причина (ИБС,мерц.аритмия)? Возможно, вопрос не к Вам, а к наблюдающим пациентку кардиологам.
Но как бы там ни было, терапия престариум+фуросемид+верошпирон+панангин, приводящая к гиперкалиемии неадекватна. Панангин в этой связке по большей части бессмысленен (престариум и верошпирон уже изрядно задерживают калий).

Всё же я изрядно сомневаюсь в истинности олигурии ни с того, ни с сего... Надо бы понаблюдать за бабушкой, м.б. забывает просто? И кулечек с таблеточками отобрать строжайше. Что она там еще принимает под шумок? Какие БАДы, мочегонные и т.д.??

Есть еще менее вероятная версия - олиго/анурия на фоне приема ингибитора АПФ (тогда креатинин дожен нарастать в динамике). Словом, кардиологических вопросов тоже много...

[nasu2709]

Согласна, Антон Владимирович, спасибо еще раз за ответ.
Отеки в ее случае либо на фоне сердечно-легочной недостаточности, либо на фоне полиневропатии. Белок в крови нормальный.
Престариум принимает всего пару недель, до того был каптоприл. Верошпирон - 1тб на ночь. Панангин 6тб в сутки.
На счет олигурии я в общем тоже не сильно настаиваю, т.к. признаков почечной недостаточности нет. Забывает? вряд ли. У бабушки мозги на месте, она все сечет и с памятью у нее все ОК, к тому же есть сиделка, которая провожает ее в туалет и обратно. БАДы - нет.
Что на счет высокого кортизола в моче, потемнения кожи? (родственники тоже подтверждают, это не только бредни самой бабушки) Как это расценивать? Понимаете, если это синдром эктопической продукции АКТГ (скажем, рак легкого - она курильщица + легкие обследованы недостаточно), то все в общем-то укладывается. Гипокалиемии нет возможно в связи с принимаемыми верошпироном, панангином и ингибиторами АПФ.
Подскажите как исключить (или подтвердить) и можно ли применять преднизолон если подтвердиться первичное поражение периферической нервной системы?

[Rodionov]

Пожалуйста, отмените панангин и верошпирон (1 таблетка - что есть, что нет), контролируйте диурез (можно ежедневным взвешиванием, чтобы не морочить голову банками с мочой и калькуляцией).
Злостной курильщице показаны в любом случае рентгенография легких (КТ по показаниям) и исследование ФВД.

Про особенности определения АКТГ Галина Афанасьевна лучше расскажет (я всё равно не вспомню, как называются "правильные" наборы...).

[nasu2709]

Антон Владимирович, уже отменила.
Рентген легких делали - патологии не выявили.
Все равно думаю,что без КТ не обойтись. ФВД - думаю сложно, да и кроме того, вряд ли поможет, т.к. у нее наверняка есть и обструкция, и рестриктивный тип нарушения. Кроме того, думаю, что у нее еще слабость дыхательной мускулатуры имеется.
По АКТГ и прочему - очень жду вашихрекомендаций.

[filbi]

КТ грудной клетки надо бы сделать, клиника напоминает паранеопластический синдром, и не только эндокринный, но и неврологический

[Melnichenko]

При АКТГ - эктопированном с-ме ( в сущности, это форма паранеопластического) если что и не нужно, так это преднизолон
Гипокалиемию у этих больных мы еле еле- приводим к низконормальному уровню ведром верошпирона - и уж никак не можем ожидать высокого калия с фуросемидом
А с высоким кортизолом мочи ( который к тому же еще и низкий в плазме незнамо когда ) справимся малой дексаметазоной пробой

КАк бы она не получила много кортизола за счет нарушений техники сбора ( + ночная моча ) Но малую пробу можно провести у нас в ММА
ТТГ требуется повторить через 3 мес,

[nasu2709]

Уважаемая Галина Афанасьевна, правильно ли я поняла - на АКТГ-эктопированный синдром эта ситуация не похожа?
Я попрошу родственников пересдать анализы (на фоне отмены верошпирона,панангина,фуросемида): калий, натрий, АКТГ и кортизол в крови, свободный кортизол в моче, Биохимический анализ крови: КФК общ, КФКмб, ЛДГ, АСТ, АЛТ, ГГТ, билирубин, мочевина, креатинин, С-реактивный белок, глюкоза, общий белок, альбумин). Как вы считаете, это поможет прояснить ситуацию или все же необходимо проводить дексаметазоновую пробу? Еще хочу провести анализ на онкомаркеры (на рак легких).

[filbi]

онкомаркеры не используются стандартно для диагностики рака легкого, целесообразно использовать маркеры неврологических паранеопластических синдромов, но год назад я не смогла найти, где их сделать в Москве, может быть ситуация за год изменилась

[Rodionov]

Думаю, если всяко думать о раке легких, КТ будет полезнее и проще - ну нет в Москве такой проблемы КТ сделать.

[FRSM]

Поддерживаю мысль о паранеопластическом синдроме с дифдиагнозом - вариант синдрома Ламберта Итона. КТ грудной клетки.