Акромегалия: активная фаза? ухудшение самочувствия после удаления соматотропиномы

[Elena0813]

Здравствуйте уважаемые врачи! Очень прошу прокомментировать.

Женщина 35 лет. Рост 166, вес 39 кг. Дети есть, дочь 2013 г.р.
18 марта 2016 года в ЭНЦ была удалена стг-секретирующая эндосупраселлярная аденома гипофиза.
ДО ОПЕРАЦИИ:
Вес 46 кг
аденома 7.5х9.5х10 мм
гормоны СТГ – 16.4 (0.06 – 6.9 нг/мл)
Ифр1 – 533.2 (60-280 нг/мл)
общее состояние: отеки лица, кистей рук, увеличение носа и губ, усталость, болезненность всех суставов, головные боли, боли в области верхней челюсти и лица,эпигастрии, общая слабость. Данные симптомы появились спустя 1,5 мес после родов. До операции принимала 1,5 года Достинекс в дозировке 1 мг в неделю .

ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ:
Ушли отеки и все боли, которые беспокоили.
гормоны на 6ой день после операции:
СТГ – 2.56 (0.06-6.9нг/мл)
СТГ , 30 мин после пробы - 0.963
СТГ , 60 мин после пробы - 2.35
СТГ , 90 мин после пробы - 2.17
СТГ , 2 часа после пробы - 6.78

гормоны 3 мес после операции от 18.06.2016:
СТГ - 0,48 (0.06-5 нг/мл)
ИФР-1 - 379 (115-307 нг/мл)
Проба с глюкозой от 05.07.2016:
СТГ базальный - 0.85 нг/мл (0.06 - 5.0).
СТГ , 30 мин после пробы - 7.75
СТГ , 60 мин после пробы - 5.36
СТГ , 90 мин после пробы - 3.19
СТГ , 2 часа после пробы - 2.18
ИФР-1- 230 (115-307) от 05.07.2016

Через полгода после операции появились сильные головные боли и отеки лица за 2-3 дня до и вовремя менструаций. Гормоны были все в пределах референтных значений , кроме СТГ 5.35 (0.06 - 5.0) и эстрадиола 32 пг/мл на 1ый день МЦ (57-227).
Проба с глюкозой от 23.09.2016:
СТГ базальный - 0.34 нг/мл (0.06 - 5.0).
СТГ , 30 мин после пробы - 0.2
СТГ , 60 мин после пробы - 0.19
СТГ , 90 мин после пробы - 0.31
СТГ , 2 часа после пробы - 13.3
ИФР-1- 331 (115-307) от 23.09.2016
МРТ через полгода после операции:
Гипофиз визуализируется в полости турецкого седла, размерами на момент исследования до - перед- не-задний 14 мм, высота -до 4 мм, ширина -14 мм), верхний контур вогнутый. В правом крыле аденогипофиза определяется изменение сигнала - изоинтенсивное в Т2, гипоинтенсив- ное в Т1 ВИ ИП, округлой формы, с нечеткими контурами, размерами до 4*2,8мм. При в/в усилении дан- ная область оставала в стпени контрастирования в отличии от контрастирования ткани передней доли. Воронка серого бугра укорочена, отклонена влево и кзади. Зрительная хиазма не смещена и не деформи- рована. Структура нейрогипофиза гомогенная. Параселлярные ткани не изменены. Пневматизация око- лоносовых пазух сохранена.В полости правой верхнечелюстной пазухи определяется мукоцеле размера- ми до
Заключение: На момент исследования МРТ - картина состояния после трансназального удаления аденомы гипофиза, п/о изменения, сфеноидит. МР - признаки рецидива микроаденомы гипофиза справа, в сочетании с про- явлениями аденопатии.. Единичные очаговые изменения резидуального генеза в белом веществе правых лобной и теменной до- лей. Асимметия желудочковой системы.

Был назначен достинекс в дозе 0.5 мг в неделю. На фоне терапии достинексом самочувствие улучшилось, прошли головные боли.
МРТ через год после операции:
Хиазмальная цистерна пролабирует в полость турецкого седла. Гипофиз деформирован, имеет вогнутый верхний контур, размеры: вертикальный- 8 мм (справа) и 6 мм (слева)- поперечный 17 мм, переднезадний – 12 мм. В центрально-правой части аденогипофиза имеется киста размерами 5х8 мм, при контрастном усилении не накапавливающая контрастный препарат. Медиальная стенка правого кавернозного синуса и дно турецкого седла справа деформированы.
ИФР-1: 282.6 нг/мл (60-280)
СТГ в ходе ОГТТ:
СТГ базальный - 5.64 нг/мл (0.06 - 6.9).
СТГ , 30 мин после пробы - 0.742
СТГ , 60 мин после пробы - 0.274
СТГ , 90 мин после пробы - 0.449
СТГ , 2 часа после пробы - 1.97
С мая 2017 г. дозировку достинекса увеличили до 1 мг в неделю.

На сегодняшний день: состояние ухудшилось, беспокоят появившееся в конце сентября 2017 г. сильные боли в эпигастрии, головные боли преимущественно с правой стороны головы, боли в суставах, нарушение МЦ, снижение веса с 44 до 39 кг, сильные отеки на лице по утрам, головокружение (рвота на фоне головокружения), также появились блики мерцание в правом глазу.
Гормоны крови ЛГ, ФСГ, кортизол, АКТГ, ИФР-1 , свободный кортизол (суточная моча 86.2 нмоль/сут (меньше 485.6) все в пределах референтных значений кроме СТГ :
СТГ - 25,5 (0.06-5 нг/мл)
ИФР-1 - 164 (57-241 нг/мл)
Проба с глюкозой от 20.11.2017:
СТГ базальный - 25.5 нг/мл (0.06 - 5.0).
СТГ , 30 мин после пробы - 17.5
СТГ , 60 мин после пробы - 7.76
СТГ , 90 мин после пробы - 2.26
СТГ , 2 часа после пробы - 1.06
Биохимия крови: билирубин прямой 5.9 мкмоль/л (меньше 5.1 мкмоль/л), альбумин 53.9 г/л (35-52 г/л), остальные показатели в норме.

На осмотре у врача-гинеколога выявили эндометриоз матки и шейки матки,. Врач гинеколог для лечения эндометриоза рекомендует отменить достинекс и начать прием Визанна 2 мг 1 т/д на 6 мес. Лечащий врач эндокринолог не рекомендует отменять достинекс , продолжать пить в дозировке 1 мг в неделю и через полгода провести полное обследование с мрт. По поводу назначений гинеколога рекомендаций дать не может.

Вопросы:
1. Появившиеся отеки ,боли в суствах , ухудшение самочувствия могут ли быть связаны с клинической активностью акромегалии? Необходимо ли проведение терапии октреотидом?
2. Скажите пожста, необходимо ли сейчас делать МРТ гипофиза? В плане только через полгода.
2. С чем может быть связано повышение СТГ при нормальном уровне ИФР-1?
3. Есть ли противопоказания к приему гормональных препаратов , в данном случае рекомендованный гинекологом Визанна? С отменой Достинекса?

хотелось бы услышать Ваше мнение.
С уважением, Елена.

[ghrh44]

Скорее всего просто остался кусочек опухоли.
Оптимальное лечение - повторная операция с удалением его. Повторная операция на опухоли гипофиза это высший пилотаж , и тут ( как и в первый раз) нужен высокий профессионал: Питер ( Д-р Черебилло) или Москва ( ЭНЦ или Бурденко). Общий нейрохирург без опыта 50+ эндоскопических гипофизарных операций в год вряд ли поможет. Если операция планируется, то ещё один МРТ нужен только если предыдущий был сделан за больше, чем ~ 6 месяцев до этого.

Вы принимаете эстрогены? Они могут селективно понизить ИФР, даже с повышением ГР. Но я Вас понимаю: динамика ГР и ИФР крайне странна. Определяли в той же лаборатории? Кроме билирубина печеночные энзимы в норме?

Если операция невозможна, то тогда октреотид. Достинекс 1 мг в неделю для акромегалии доза гомеопатическая, да и при таких уровнях ГР он не поможет. Головные боли напоминают мигрень, но тут я не уверен , так как Вас не вижу, а вот с грамотным неврологом стоит поговорить.

Можно провести тест: октреотид 100 мкг подкожно 3 раза в день на пару недель. Если головные боли уйдут, то они от акромегалии, и это ещё одно показание к операции.

Противопоказаний к Визанне нет, может помочь эндометриозу, но на ГР/ИФР не подействует.


Все эти соображения ограничиваются тем, что я Вас не вижу. Поэтому я бы на Вашем месте поехал бы в ЭНЦ и поговорил с опытным нейроэндокринологом : могут выявиться неожиданные аспекты, которые в интернетном общении не поймать. Там Вас знают, им легче.

Всего хорошего!

[Elena0813]

Уважаемый профессор, спасибо Вам за быстрый ответ.
Характер головных болей, болей в суставах такой же , как и до операции , только не такой интенсивности. Эстрогены не принимаю, только достинекс. Гормоны сдаю всегда в одной и той же лаборатории. Остальные печеночные ферменты, которые сдавала по рекомендации гастроэнтереолога были в норме:
АЛТ 22.8 (＜31 МЕ/л)
АСТ 25.5 (＜31 МЕ/л)
ГГТ 16.7 (5-36 МЕ/л)
фосфатаза щелочная 71.2 (35-105 ед/л)
Также сделала гастроскопию с биопсией и УЗС брюшной полости- без паталогии.
Предыдущий МРТ был в конце марта 2017 года.

Последую Вашему совету -поеду ЭНЦ .
Еще раз благодарю Вас за консультацию.

С уважением, Елена.

[ghrh44]

Правильное решение.
Тогда сделайте МРТ и повезите им диск.
Также все данные в динамике.