Гипогонадизм.

[Utenkova]

Здравствуйте. Коллеги, помогите разобраться.
На прием обратился молодой человек 23-х лет (направлен по линии военкомата с диагнозом: отсроченный пубертат)
жалоб активных не предъявляет. Со слов в детстве развитие по возрасту. Рост 173 см. вес 65 кг. П/к жировая клетчатка распределена несколько неравномерно, по феминному типу. Мускулатура развита слабо, подмышечное и лобковое оволосение выражено слабо. Яички до 2-х см. мошонка слабопигментирована, половой член маленького размера. Грудные железы б/о. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена.
Прошел возможное обследование:
ТТГ - 1,92 ФСГ и пролактин в норме. (конкретных цифр к сожалению сейчас нет на руках) снижены ЛГ, общий свободный и биодоступный тестостерон.
холестерин - 5,36 в остальном БАК в норме
УЗИ яичек: правое 1,7 см3, левое 1,3 см3, без структурных изменений. По СКТ гол. мозга патологии не выявлено, поэтому направила на МРТ.
По МРТ: гипотрофия гипофиза, формирующееся пустое тур. седло.
Осмотрен генетиком: в обследовании кариотип 46 XY
Рентгенография кистей: открытые зоны роста в основаниях средних, проксимальных фаланг 1 пальцев, в дистальных эпифизах локтевой и лучевой костей. Костный возраст соответствует 18 - 19 годам.
Поставила предварительный диагноз: гипогонадотропный гипогонадизм.
Как лучше поступить? Назначить ЗГТ андрогенами? Какое необходимо дополнительное обследование...

[Sorokin]

Не было ли интоксикаций, употребления наркотиков?
Необходимо знать уровни общего тестостерона (по возможности - трёхкратно с интервалом не менее 20 минут; если это проблематично, выложите просто однократно определённый уровень общего тестостерона), ФСГ и ЛГ.
При подтверждении гипогонадизма и сомнениях в его природе рассмотрите целесообразность проведения пробы с ХГЧ.
При подтверждении гипогонадотропного гипогонадизма препаратом выбора стал бы ХГЧ. Применение ЗТА приводит к снижению фертильности.

[Melnichenko]

В теории не решены следующие проблемы - не Кальман ли ? ( хоть спросить, про ольфактометр и не говорю )
Нет ли мутации в гене альфаЛГ ( уже делают )

[Utenkova]

Наркотики исключены, интоксикаций со слов не было С обонянием всё в порядке (спросила сразу). Неоднократное исследование тестостерона действительно проблематично, пациент живет в отдаленном населенном пункте, да и финансовые возможности его ограничены...Цифры Тс, ФГС и Лг напишу позже.

[Utenkova]

Здравствуйте ещё раз. Привожу данные обследования пациента:
Тестостерон общий - 0,69 нмоль/л
Тс свободный - 5,6 пмоль/л.
Тс биодоступный - 0,15 нмоль/л
ЛГ - 0,614 mlU/ml (снижены)
ФСГ - 1,22 mlU/ml
пролактин - 88,6 mlU/l (норма)
ГСПГ - 96,24 нмоль/л (завышен)

[Sorokin]

Здравствуйте!
Честно сказать, с таким уровнем общего тестостерона у мужчины сталкиваюсь впервые. Думаю, в таком случае оправдано назначение ХГЧ с последующей оценкой эффекта. Нужно убедиться в отсутствии гипотиреоза (свТ4) и ВХНН.

[Utenkova]

Здравствуйте. И я столкнулась впервые. Скажите, в какой доле лучше назначать ХГЧ?

[Sorokin]

Если нет других форм гипопитуитаризма, думаю, можно начать с 1500 Ед 1 раз в 5 сут, с контролем общего тестостерона через 4 нед на 3-4 день после последней инъекции. И всё-таки перед назначением определите тестостерон ещё хотя бы раз, ведь терапия длительная и необходимо быть уверенным в отсутствии гипогонадизма + учесть пульсовой характер секреции