Помощь больной с СКВ, вторичной недостаточностью надпочечников

[yavoron]

Здравствуйте, уважаемые врачи!

Прощу помочь мне разобраться, насколько возможно, в комплексном лечении больной с СКВ, 28 лет с вторичной недостаточностью надпочечников.
Больна пациентка с 16 лет (1997г), начало заболевания подострое , достаточно тяжёлое (перикардит, экссудативный плеврит, полиартралгия, люпус-нефрит и др.).
Начальная доза ГКС (принимала всё время только метипред) 7 таб. в сутки, дополнительно азатиоприн, делагил.
Пульс-терапия с высокими дозами ГКС (чаще - метипред, реже дексаметазон) с плазмаферезом. Достаточно быстро её скомпенсировали (несколько месяцев), проводились повторно пульс-терапии с плазмаферезом. Точное число не назову, В 2005 г. точно проводилась ПТ с ГКС (дексаметазоном-120 мг суммарно), скорее всего, последняя.
С 2005 г принимает 1 1/2 таб. метипреда (до этого года было 2-3 таб.), практически постоянно, иногда "подкалывая" понемногу преднизолон - 30-60 мг, 1 раз в несколько месяцев (когда чувствовала усталость, слабость, появлялась кожная эритема).
В целом была неплохая ремиссия (азатиоприн и делагил она не принимала уже с 2000г).

В 2010г., с января беспокоят обострения хр.цистита.Специфического не было подобрано.
В мае экстренно поступает в урологию с д-ом острый пиелонефрит.
На фоне АнБ-терапии( посев мочи был стерильный на тот момент) t и основ. проявления о.пиелонефрита купировали, но возникла резкая слабость, головокружение в вертикальном положении, ортостатические обмороки. Самостоятельно прибавила метипред до 4 таб. в сутки, т.к. "почувствовала", что не хватает дозы.

21.05.10 поступает в ревм. отделение, в состоянии средней тяжести, не могла ходить из-за выше перечисленных симптомов, АД <= 80/50 мм.рт.ст., ЧСС-96 в мин.
Увеличена доза метипреда до 7 таб., дополнительно - делагил, азатиоприн 100 мг в сутки, проведена пульс-терапия с дексаметазоном 96 мг суммарно (перенесла нормально). Выписана в удовлетворительном состоянии домой (слабость уменьшилась, ходила сама хорошо, головокружение намного реже, АД 90/60-100/70 мм.рт.ст., ЧСС 72 в мин.).
с середины июля планово проводится 2й курс ПТ с дексаметазоном. После проведения которой ухудшение самочувствия - появилась слабость, которая усилилась, затем тошнота и позже рвота, через 10 дней повысилась t (субфибрильная), в ОАК - палочкоядерный сдвиг с лейкоцитозом до 20х10*9, увелич. СОЭ, в БАК - СРБ и др. острофазовых.
На АнБ-терапии (эмперическая) нормализовались ОАК, ОАМ, БАК). В посеве мочи обнаружен был St. эпидерм., в концентрации 10*1. С положительной динамикой, но сохраняющ субфибрилететом выписана. Но через 3-4 дня те же симптомы появляются вновь, 10 дней многократная рвота. Поступает вновь, проводится коррекция электролитов.
В моче St. эпидерм высеян уже в концентрац 10*6, затем энтеробактер, подобраны, наконец, антибиотики!!, и t до сих пор остаётся нормальной, признаков обострения пиелонефрита нет, но успокаиваться по сему поводу очень рано

На настоящий момент пациентка находится в ревм. отделении, практически постоянно, с августа, конца месяца. Осмотрена некоторыми глав. специалистами города (в т.ч. эндокринологом).

Признаков активности СКВ сейчас ни я, ни мои старшие коллеги не отмечаем (клинически и больше по иммунологическим исследованиям)

Выставлен диагноз, помимо основного заболевания,
Вторичная надпочечниковая недостаточность, спровоцированная пиелонефритом и уменьшением дозы метипреда на фоне рвоты.
Гипотиреоз субклинический.
Белково-энергетическая недостаточность.

Факт из анамнеза:
В 2005г. стац. лечение по поводу:
Обострение хрон. гастродуоденита. Вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. И невролог даёт заключение - Вегетососудистая дистония по гипотоническому типу, декомпенсация. Рек-но - проверить функцию надпочечников.

Сегодня:
Из препаратов:
- Метипред 9 1/4 таб. в сутки (мене 6 1/2 таб. доза за период с мая не уменьшалась). Существенной разницы при увеличении дозы от 6 3/4 таб. до 10 таб. - максимально, я не увидела. Дозу решено снижать по 1/4 таб. в 5-7 дней под контролем самочувствия
- Кортинеф 50 мкг в сутки (последние 3 дня, до этого 25 мкг - 13 дней), кстати, на фоне его приёма и в/в введения физ.р-ра 800 мл в сутки самочувствие несколько улучшилось - уменьшилась слабость (пациентка несколько месяцев почти всё время лежала из-за выраженной общ.слабости), головокружение, тошнота, почти нормализовалось АД (временами систолич. было ниже 70 мм.рт.ст.). Повысился аппетит, ест и по ночам, чему, конечно мы не препятствуем
- Калия хлорид 0.5-1 г в сутки (иногда пропускаем, т.к. иногда в БАК - гиперкалемия, Na стабильно меньше нормы)
- "Гастроэнтеропротективные" препараты и др.
- В/в введение физ.р-р 800 в сутки, глюкоза 5 % - 200 мл в сут (14 дней, закончено), аскор. кислота - 4.0 в сут., пентоксифиллин 5.0 мл (2 последних дня).

Жалобы: Сохраняется слабость, но в меньшей степени, чем до кортинефа и инфузий в/в; жажда, особенно после введения физ.р-ра (в сутки выпивает около 3 л), хочет солёной пищи ( сейчас в меньшей степени, чем раньше), боли в спине в вертикальном положении (имеются патологические переломы грудных позвонков), слабость в конечностях, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря (урологом осмотрена - нейродисциркуляторная дисфункция мочевого пузыря по гипорефлекторному типу). Неврологи уже не могут "разобраться" в характере поражения НС (энцефалапатия, полинеропатия...). МРТ, МСКТ с контрастом ГМ ничего существенного не дал. ЭМГ пока провести нет возможности.

Состояние стабильно тяжёлое. Истощена - 37 кг ( в мае - 47 кг), мышцы гипотрофичны, больше ног (задействует в движениях больше руки), кожа сухая!, истончена , отёков нет. t в норме.
ЧДД 20 в мин., ЧСС среднее 114 в мин., АД 80/60-90/60. Живот - б\о, печень не увеличена. Диурез адекватный, стул - периоды задержки (бывали и дома, до мая 2010г.). Менструаций нет с середины июля.
Последние обследования:
ОАК - Эр-3.61, Нв-118, Л-10.6, п/бл 1:100, бл.кл.-1:100, п-4, с-51, м-9, л-28, мц-6, ммц-1, тром-323, СОЭ-30.
ОАМ - УВ-1007, Б-отр., С-2.5 ммоль/л, Л-2-3, Эрит.-ед., 1-4, слизь++, бактерии++.
К - 4.47 (3.3-5.1), Са-2.48 (2.02-2.6), Na-120 (133-155), CI-87.16 (96-108) ммоль/л
Глюкоза крови-3.69
Б/х и др. исслед. чуть позже.

Вопросы:
1. Действительно ли требуется такая большая доза ГКС + кортинеф для компенсирования недостаточности надпочечников (со слов 1 из наших эндокринологов поддерживающая доза - до 2 таб. в сутки, иногда с добалением кортинефа 1-2 раза в неделю), ведь ортостатическая гипотензия может быть признаком и других состояний (что ещё искать?)
2. Восстановима ли функция коры надпочечников, хоть частично, особенно при таких достаточно больших дозах ГКС, если да (разные источники по своему отвечают на этот ?), то какими способами, приблизительный срок.

Заранее, спасибо!!!

[yavoron]

Здравствуйте, уважаемые врачи!
Беспокою вас вновь и очень надеюсь на внимание!!! (хотя понимаю, что жаждущих решить проблемы весьма МНОГО, но посоветоваться мне пока не с кем)!

Вопросы остаются актуальными и сейчас.
На настоящий момент общее состояние пациентки стабильное, но без особой положительной, восстановительной динамики.
Самочувствие и настроение – хорошие. К сожалению, она вынуждена соблюдать постельный режим – в грудном отделе поз-ка компрессионные переломы: 8, 10, 11е позвонки без неврологических осложнений (кроме боли, разумеется). Изменения эти старые, но проявившиеся в условиях выраженной атрофии мышечно-связочного корсета и ,видимо, достаточно большой дозы метипреда. В поясничном отделе предположит. перелом 4го.((
Дефицит массы (рост 160 см, вес – 38 максимум и то нет, наверное)
Кожа сухая, бледная, отёков не. В лёгких – чисто.
Гемодинамика – ЧСС: 96-114-120 в мин., АД: 85-95-100/55-60-65 мм.рт.ст.
Аппетит хороший, пьёт до 3 л в сутки и больше. Пищу рекомендовали подсаливать до 10 г в сутки (пока выдерживает )), ориентировались на уровень Na в сыворотке крови).
Данные лаб.анализфов:
ОАК (01.11.10): Эр-3.74, Нв-125, Л-7.1, п-4, с-37, м-9, л-43, мц-7, тром-327, СОЭ-20.
Глюкоза крови (01.11.10): 3.64 ммоль/л.
ОАМ (01.11.10): УВ-1010, Б-следы, С-отр., Л-50-100, Эпит.пл.-10-18, слизь+++, бактерии+
БАК (28.10.10): мочевина-4.06, креатинин-45, общ.белок-69, альб-61.8, глоб-38.2, А-18.3, В-6.6, Г-13.3, АЛТ-72, АСТ-26, ЛДГ-548; CL-99.1, Са-2.55, К-4.6, Na-113.0, сыв. железо -33 мкмоль/л.
БАК (01.11.10): мочевина-5.66, креатинин-48, общ.белок-65, альб-66.8, глоб-33.2, А-19.6, В-7.8, Г-5.8, АЛТ-48, АСТ-42, СРБ<6 мг/л, серомукоид-0.13.
Диастаза мочи (14.10.10): 192,3 Ед/мл.
Посев мочи на флору (22.10.10): патологическая м/флора не высеяна.
ЭКГ (01.10.10): Ритм синусовый, ЧСС 110 в мин., положение ЭОС вертикальное. Перегрузка правого предсердия. Интрмуральная ишемия нижней стенки ЛЖ на фоне диффузных нарушений процессов реполяризации миокарда (считаем эти изменения проявлением электролитных нарушений и тахикардии).
ЭКГ (25.10.10, 01.11.10): Синусовый ритм, ЧСС 85 в мин., Купирована перегрузка правого предсердия. Отрицательная динамика в процессах реполяризации миокарда.
ЭхоКГ (04.10.10):Сердце в размерах очень маленькое (как у пятилетнего ребёнка), масса миокарда-55 г. Полости не увеличены, гемодинамика не нарушена (ФВ 60 %). ПМК 1 ст., ПТК 1 ст. Признаков эндомиоперикардита нет.
УЗИ ОБП, почек - б/п.
Из препаратов:
- Метипред 8 ½ таб. в сутки (6 таб. утром, 2 ½ таб. в обед)
- Кортинеф ¾ таб. утром
- Калия нормин 1 г в сутки
- Курантил 75 мг 2 раза в день
- Альфа Д3 – тева 1.5 мкг утром, натощак
- Препарат Са – 500 мг в сутки
- Назальный спрей - миакальцик по схеме
- Детралекс 1 кап. 2 раза в день
- Креон по 1 кап. 2 раза в день

Надеюсь, что есть способ помочь барышне вернуться к привычному образу жизни каждого из нас!!!
Если есть возможность, подскажите как!!! Пожалуйста!!!
Вопросы в 1м сообщении.
И ещё, не знаю точно, кому адресовать ? - Как можно преодолеть выраженную гипертрофию мышц помимо усиления питания, по сути состояние, близкое к миастении.

[Melnichenko]

Ничего не понимаю - о какой НЕКОМПЕНСИРОВАННОЙ надпочечниковой недостаточности может идти речь при ГИПОКАЛИЕМИИ ( зачем-то же Вы калий вводите ? ) и на 8 таблетках метипреда ? Что вообще лечим ?
Да , у пацинетки БЕССПОРНО АТРОФИЯ надпочечников и БЕССПОРНО надпочечниковая недостаточность - не сие сейчас ведущая проблема, и нет смысла планировать восстановление функции надпочечников
Но метипред - не препарат заметительной терапии , а доза в 32 мг метипреда - это отнюдь не заместительная доза .
Ренин -то какой ? Ведь вы подавили многолетней терапией системного заболевниая ГЛЮКОКОРТИКОИДНУЮ функцию - не факт ( несмотря на натрий ) что подавлена минералокортикоидная
И что с основным заболеванием ? Выраженная кахекия не может быть следствием НН - это результат многолетней терпаии стероидами
На форуме прекрасный ревматолог- Lupus Doc, попросим его помочь
А откуда взялся субклинический гипотироз?
Ваша пациентка по основному заболеванию будет получать какую терапию ?
Как я понимаю , женщина не менструирует?

[yavoron]

СПАСИБО, ГРОМАДНЕЙШЕЕ , за ответ!!!
К ревматологу в обязательном порядке обращусь.
Об исследовании уровня ренина никто, ни разу не вспоминал. Посмотрю.
Надпочечниковую недостаточность заподозрили и, в конце-концов, на ней остановились по достаточно быстро развившейся гипотонии, в начале - чётко ортостатической, тошноте и рвоте, вялости, заторможенности на этом фоне, жажде, склонности к солёной пище, плоской гликемической кривой - от 07.09.10г. – 8.00 – 3.7, 11.00 – 5.5, 13.00 – 5.8 ммоль/л, сниженному уровню Na, несмотря на инфузии физ.раствора 400/600 мл в день.
Странно, что эти симптомы появились после проведения програм пульс-терапии (с середины июля, как раз совпало с посл. циклом менструаций) , но можно предположить, что недост надпоч спровоцировано обострением инфекц. пиелонефрита -тож в этот момент (лечили цефтраксоном, амикацином) антибиотики по чувствительности были подобраны месяцем позже.

Гиперкалиемии, как я поняла по открытым источникам – из инета, при вторичной недостаточности и не будет. Потеря калия при таких дозах М существенна, когда пациентка получала 5-7 дней калий в дозе 0.5 г в сутки, усиливалась тахикардия (120 ЧСС и >) , отр. динамика на ЭКГ и довольно мучительные судороги в мышцах, в этом случае увеличивали до 2 г в сутки на 5-7 дней, с регрессией выше указанного.
Активность основного заболевания на данный момент скорее исключена (хотя полностью, со 100 % уверенностью сказать нельзя).
По крайней мере, нет признаков активного воспалительного процесса. Версия о поражении нервной системы (развитии васкулита сосудов ГМ, в том числе) подтверждения в наших диагностических возможностях не получает, но это, вообще, трудно доказуемо. Нельзя полностью исключить ((.
По иммунологическим исследованиям (ЦИК, АТ К ДНК) - больная в ремиссии.
Вопросы задам ревматологу форума.

Кахексия от длительной ГКС-ой терапии – конечно, но не могло быть оно в сочетании, действительно с недостаточной функцией надпочечн? Очень уж она у нас вес стала терять («на глазах», уже за первые 1-2 недели, после плановой пульс-терапии, ещё не находясь на длительном постельном режиме).
Субклинический гипотиреоз, возможно, по этому:
УЗИ щитовидной железы (22.07.10):контуры перешейка, обеих долей неровные, эхоструктура не однородная, эхогенность понижена, объём перешейка — 0.3 см, ПД — 3.5х0.9х0.8 см (1.3 см3), ЛД — 3.2х1.0х0.8 см (1.3 см3). Закл.: Хр. тиреоидит.
Гормоны ЩЖ и ТТГ(07.09.10): АТ к ТПО – 26.2 (N – 0-30 Ед/мл), Т 4 св. – 17.7 (N – 0-23.2 моль/л), ТТГ - 7.0 (N – 0.23-3.4 мкм ме/мл).

Ещё взяли кортизол (09.09.10): 956.0 нмоль/мл (N 50-230), но это на фоне Метипреда, конечно. Не нужно было.(

Последняя менструация – середина июля.

По основному - получает только метипред 8 ½ таб. в сутки (азатиоприн и делагил отменены из-за отсутствия явных признаков активности и соп. заболеваний – пиелонефрит – в ремиссии, стоматит – субкомпенсация). И, по сути, его доза велика, но при попытках снизить дозу, ранее без кортинефа, АД снижалось до 70\40 мм.рт.ст. и ниже, слабость, головокружение даже лёжа, тошнота, рвота, которую вызывала самостоятельно, заторможенность.

В чём проблема, самая главная, что лечить я, к сожалению, не могу сориентироваться. (((((((
Если какие-то моменты по вашей специальности могут быть прояснены, ответьте, пожалуйста.
С благодарностью!!!

[Melnichenko]

СТОП !!!! НО бЕЗУМНЫЙ кортизол на фоне метипреда не может быть объяснен перекрестной реакций- ка кбы не было на самом деле эндогенной продукции кортизола !

[Melnichenko]

Сообщение от yavoron

С
Надпочечниковую недостаточность заподозрили и, в конце-концов, на ней остановились по достаточно быстро развившейся гипотонии, в начале - чётко ортостатической, тошноте и рвоте, вялости, заторможенности на этом фоне, жажде, склонности к солёной пище, плоской гликемической кривой - от 07.09.10г. – 8.00 – 3.7, 11.00 – 5.5, 13.00 – 5.8 ммоль/л, сниженному уровню Na, несмотря на инфузии физ.раствора 400/600 мл в день.

НО если получать стероиды сто лет , а потом вдруг отменить ( вырвать ! , резко снизить !)
то НЕ МОЖЕТ НЕ БЫТЬ надпочечниковой недостаточности - что тут заподазривать? Тут надо выводить из этого состония- если НА САМОМ деле в прошлом был прием стероидов

[Melnichenko]

Сообщение от yavoron

Гиперкалиемии, как я поняла по открытым источникам – из инета, при вторичной недостаточности и не будет. !!

Не будет - если отрезать гипофиз, и начать заместительную терапию глюкокортикоидами ( потому как иначе не выживет )
НО если долго душить АКТГ ИЗБЫТКОМ стероидов и вызвать атрофию надпочечников ( еще раз спрашиваю про ренин !! ) , а потом пересать давать глюкокортикоиды -то вот тут и вопрос- либо жадоба а тягу к соленой пище , либо версия о гиперкалиемии - вместе сие не существует
Одновременно Кушинг и НН тоже не существуют - поэтому Ваша версия - вообще -то передозировка стероидов ( заметительная доза ориентировочно около 6 мг метипреда ) , но и НН тоже возможна толкьо в алгоритме - вачале если стероидов много , потом резко отменяли - и так без конца до конца..

[yavoron]

Доброй ночи!
Ренин никто и не думал определять ранее. Как скоро удаться это сделать - не знаю. Сейчас женщина на попечении поликлиники.
Простите, но пока не нашла, для чего это важно, что даст определение уровня его?
Зато нашла вашу статью про НН 8)
ГКС она, конечно, очень долго "ест" - 11 лет, только поддерживающая доза с 2005 г. 2- 1.5 таб., а с конца мая 2010 г доза увеличена до 7 таб. и до настоящего момента менее 6.5 таб. не была (26 мг метипреда).
Потеря возможная могла быть только в период многократной рвоты (приблезиительно., с 15.08 по 25.08.10), к слову, рвоту больная больше вызывала сама, как будто оно приносило ей облегчение.

Но хуже стало раньше, после проведения обычной, стандартной и обоснованной на тот момент пульс-терапии с дексаметазоном!!! на следующий день после 3й процедуры !! (??) с постепенным ухудшением.
Или совпало (с обострением пиелонефрита?), или это( то ж предположение было) побочное действие ГКС, хотя до этого ПТ с дексаметазоном ей проводились, хоть и несколько лет назад и доза метипреда на её, даже 47 кг на тот момент 7 таб. - не максимально.
Интересно, что спустя чуть более 1 месяца, провели ещё пульс-терапию с метипредом, суммарно - 1500 мг (уже после купирования обострения пиелонефрита). Перенесла хорошо и, буквально, сразу же пациентке становилось лучше, но именно в дни введения метипреда - уменьшалась слабость, головокружение, АД - 90/60 - 100/70 - 110/75, ЧСС 90-102 в мин.
Начинала сидеть по 30-40 мин., даже немного ходить по палате с поддержкой.

[yavoron]

Спасибо вам, Галина Афанасьевна, за внимание большое!!!
Видимо, логичнее, основную тему продолжить в разделе - терапия, т.е. попрошу помощи у основного специалиста - ревматолога.
Ваши подсказки будут несомненно актуальны, будет возможность - загляните, пожалуйста.

[yavoron]

Про ренин поняла, но когда определить получится (((...

[LupusDoc]

Сообщение от yavoron

Видимо, логичнее, основную тему продолжить в разделе - терапия

Честно говоря, не вижу смысла размножать темы про одного пациента в разных разделах, можно продолжать и тут...

[yavoron]

Здравствуйте, Lupus Doc!!!
И остальным, то же доброго здоровья!

Помогите разобраться.
Тема предварительно была начата в разд эндокринология, т.к. была мысль, что основная проблема на сегодня не совсем связана в основным заболеванием - СКВ. Мельниченко Г.А. посоветовала вас найти.
Тема - "Помощь больной с СКВ, вторичной недостаточностью надпочечников"

[yavoron]

Повторюсь вкратце:

Пациентка - молодая женщина, 28 лет.
Больна с 16 лет, начало заболевание подострое, тяжёлое - с перикардитом, плевритом, люпус-нефритом, полиартритом, кожной эритемой.
Была достаточно быстро скомпенсирована (в течении нескольк месяцев).
Первоначально получала 7 таб. метипреда (и в дальнейшем в таб. только его и получала и по настоящи).

[yavoron]

)))) хорошо разумно ))

[yavoron]

Доброй ночи)
Больная сейчас дома - настроение хорошее, улыбается, смеётся. Нет той вялости, заторможенности.
Вынуждена соблюдать постельный режим из-за компрессионных переломов позвоночника. Веса пока не хватает (так и осталось, наверное 37 кг, рост 160 см), худущенькая (((, мышцы гипотрофичны (особенно ног). Старается, занимается гимнастикой, даже ласточку на животе выполняет)). Кушингоид явный, но лишь лицо.
Кожа суховата.
Тяга к солёному сохраняется и пьёт жидкости не менее 2 л точно.
Стоматит, можно сказать, не беспокоит.
t норм., в лёгких чисто.
Гемодинамика - ЧСС от 88 до 102 в мин., ср. АД 95-100/65, утром, со слов, родителей м.б. чуть ниже.
Отёков нет. Дизурических явлений нет. Стул в норме.
Препараты: