Болезнь Иценко-Кушинга нет ремиссии после операций

[YulyaSter]

Добрый день, уважаемые доктора!
Очень надеемся на Вашу помощь!!!
Моя мама в очень тяжелом состоянии. Болезнь Иценко-Кушинга. Три операции удаления аденомы, осложнения, ремиссии нет...
51 год (1965 г р), рост 170 см, вес 72.
Боюсь упустить что-то важное в изложении истории болезни, постараюсь подробнее.
С 1992 г гипертония (давление было до 200/120, меняли назначение препаратов много раз, но нормализовать не удавалось, держалось минимально - 160/100, на данный момент принимаем Лозап/Лозартан 50 мг*2 раза в день)
Примерно с начала 2000 г анализы показывали повышенное содержание в крови кортизола, жалобы на сильное сердцебиение, не совсем равномерно полнела (только живот, а руки и ноги худые), обращалась к местным врачам. Установлена аритмия (назначен Сотагексал).
С 2012 г установлен сахарный диабет инсулиннезависимый (с утра сахар в крови около 8 , в течении дня колеблется 5-9, принимала по назначению несколько лет метформин 500, позже назначили гликлазид 60)
С 2012 повышенный рост волос на лице, высокое давление , сильные отеки ног(при хождении не сгибаются в районе стопы от отеков, невозможно ходить), синусовая аритмия, стабильно высокие показатели кортизола в крови. (Кортизол крови на 06.12.2010 - 1341 нмоль/л. Точных показателей кортизола на 2012г нет, но во всех записях докторов указано, что уровень кортизола повышен ) На тот момент вес 82,5, рост 172. Обследовали сосуды ног, патологий на узи не выявлено, назначено мочегонное ( Верошпирон) В апреле 2012 г эндокринологи ставят под вопросом синдром Иценко-Кушинга, двухстороннюю гиперплазию. 16.07.12 РКТ головного мозга: очаговой патологии головного мозга не выявлено.
2013 г начались проблемы с желчным. Обследование, потом операция лапароскопическая холецистэктомия (были обнаружены камни в желчном)
2014 г проблемы с кишечником, операция удаление полипа в кишечнике
2015 очень беспокоит сердце, заключение обследования ЭКГ(06.05.2015): синусовая аритмия, отклонение электрической оси влево, неспецифические изменения ST-T (Возможно электролитные изменения, нейрогормональные изменения, хроническая коронарная недостаточность)
16.05.2016 г приём в эндокринологии РКБ г Казань (АД 170/100 мм.рт. ст Ps 72 в мин.; Результаты исследований: андростендион 8,9 г-н/мл (0,45-4,2), АКТГ 39,3 пг/мл (7,2-63,3), кортизол крови 25,2 (3,7-19,4), кортизол после ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона 29,8 (3,7-19,4), кортизол суточной мочи 166,5 (4,3-176), тестостерон 1,08(0,1-0,57), ДГЭА-С 508,3 (56,2-282,9), калий 140(136-146), КТ надпочечников: правый надпочечник гиподенсивное образование 13 мм, плотностью 100 ЕД, признаки гиперплазии надпочечников, липома правого надпочечника.УЗИ надпочечников: гиперплазия правого надпочечника (?), УЗИ матки и яичников: кисты яичников.
19.05.2016 госпитализирована для дальнейшей диагностики в отделение эндокринологии РКБ г Казань с диагнозом :Е24.9 синдром Иценко-Кушинга, сахарный диабет 2 тип, целевой уровень гликированного гемоглобина 7%, Гиперандрогения
26.05.2016 МРТ с контрастом, заключение: МР признаки множественных очаговых изменений головного мозга дисциркулярного характера, лейкоареоза, расширения наружного субарахноидального пространства. МР признаки микроаденомы гипофиза. Кортизол в суточной моче от 04.06.16 г 1273,7нмоль /сут (N<485,6)
Из эпикриза к истории болезни (ниже вложение) по итогу госпитализации: клинический диагноз : основной: Болезнь Иценко-Кушинга, микроаденома гипофиза, кортикотропинома; сопутствующий: сахарный диабет 2 типа средней степени компенсированный, целевой уровень HbAlc менее 7%, диабетическая полинейропатия нижних конечностей, сенсорная форма, ангиопатия сетчатки обоих глаз, артериальная гипертензия 2 ст. риск 2 ст., дислипидемия, наружный генитальный эндометриоз в перименопаузе, субсерозная миома тела матки небольших размеров, избыток массы тела (ИМТ 28,4 кг/ кв м), анемия легкой степени, отечный синдром неясной этиологии. Выписана 09.06.2016 . Рекомендовано: Гликлазид 60 мг утром, Метформин по 1000 мг 2 раза в день, Эналаприл 10 мг x 2 раза в день, Амлодипин 10 мг утром, Гипотиазид 12,5 мг утром, контроль АКТГ, аГиРГ (Бусерелин 3,75 мг, Золадекс 3,6 мг) 1 раз в 28 дней 4 раза, затем контрольное УЗИ малого таза, контроль МРТ головного мозга через 6 месяцев, наблюдение эндокринолога, окулиста по месту жительства.
Все рекомендации выполняли. После уколов Бусерелина наступила менопауза, состояние резко ухудшилось: выраженная слабость, резко начала меняться внешность ( появился горб в верхней части спины, живот начал быстро увеличиваться, изменилось лицо- как будто всегда опухшее), отеки ног поднялись выше (если раньше были в районе стопы, то сейчас отеки начинались уже с коленей и ниже), появились мокнущие язвы, при этом мышцы как будто начали сохнуть. Состояние ног испугало больше всего, и так как все предыдущие обследования и лечение по месту жительства не приносило результатов, а состояние продолжало ухудшаться, решили везти маму на лечение в Москву. Записались на приём в ЦКБ г Москва к сосудистому хирургу, он сказал , что проблема эндокринного характера. Эндокринолог и нейрохирург сообщили, что срочно требуется проведение операции по удалению аденомы гипофиза, по результатам операции должна будет наступить ремиссия болезни Кушинга. 17.02.2017-02.03.2017 находилась на госпитализации в отделении эндокринологии ЦКБ г Москва, 03.03.2017-24.03.2017 госпитализация в нейрохирургическом отделении. 06.03.17 проведена операция: эндоскопическое трансназальное удаление аденомы гипофиза с одномоментальным закрытием хирургического дефекта аутотрансплантантом. Контрольное исследование гормональной активности показало, что сохраняется повышенное содержание АКТГ и кортизола практически на дооперационном уровне. (АКТГ 18.02.2017-87,4 пг/мл (0-46); кортизол мочи 20.02.2017 - 2970 нмоль/л(108-961)). 17.03.2017 произведено повторное оперативное вмешательство: эндоскопическое трансназальное удаление аденомы гипофиза с одномоментальным закрытием хирургического дефекта аутотрансплантантом. В послеоперационном периоде отмечается назальная ликворея. На фоне установленного люмбального дренажа , ликворея разрешилась, дренаж удалён 23.03.2017. По данным гормонального статуса АКТГ крови и кортизол на прежнем уровне.Суточный кортизол мочи - также сохранение увеличенных показателей. 24.03.2017 нас выписали... 27.03.2017 снова началась ликворея, затем сильная головная боль, сонливость, давление упало до 100/60, температура поднялась до 37,5. Связались с нейрохирургом, сказал принимать Диакарб и Панангин(сказал, что возможно нужен будет дренаж), но спустя сутки состояние стало хуже, мама не могла выйти из состояния сна и я вызвала скорую. 30.03.2017-03.04.2017 госпитализированы по экстренным показаниям в неврологическое отделение в ЦРБ нашего города с назальной ликвореей. 04.04.2017 переведены в МКДЦ г Казань в отделение нейрохирургии.Проведено обследование, по результатам которого выявлено: при МРТ с контрастом от 04.04.17: "Гипофиз в полости седла, размерами 6х10х17 мм, структура неоднородная за счёт округлого очага пониженного накопления контраста в левой половине аденогипофиза размером 4 мм (по типу остаточного компонента аденомы), умеренно асимметричен, стебель не смещён, расстояние до зрительной хиазмы 3 мм". Состояние после двукратного эндоназального частичного удаления микроаденомы гипофиза. Признаки остаточного компонента аденомы, дистрофических изменений головного мозга, пневмоцефалии, патологической извитости шейных отделов ВСА, полисинусита. При дуплексном сканировании вен нижних конечностей от 18.04.17: справа - тромбоз в стадии центральной реканализации камбаловидных синусов, МБВ. Клапанная недостаточность ПКВ. Слева- окклюзирующий тромбоз камбаловидных синусов, одной из ЗББВ на уровне н/3 голени. Признаки перенесённого тромбоза МБВ в стадии центральной реканализации. УЗИ органов гепатобилиарной системы: диффузные изменения паренхимы печени, капиллярная гемангиома печени. Состояние после холецистэктомии. Диффузные изменения паренхимы , кисты поджелудочной железы. УЗИ почек/надпочечников: признаки МКД, паренхиматозных кист слева. Не исключены признаки воспалительного процесса левой почки.
07.04.2017 проведена операция - эндоназальная, эндоскопическая транссфеноидальная аденомэктомия. 08.04.2017 МРТ головного мозга: турецкое седло: костные дефекты носовых раковин, носовой перегородки, ячеек решетчатой кости и стенок основной пазухи. Состояние после трансназальной пластики дефекта костей черепа. 10.04.2017 АКТГ 42,8 пг/мл(0-46), кортизол 859,88 (130-750). 12.04.2017 АКТГ 59,9 пг/мл (0-46), кортизол 1155,43 нмоль/л (130-750). 15.04.2017 ревизия послеоперационной раны под наркозом ( началось сильное кровотечение, после которого переводилась в реанимацию)
22.04.2017 выписана под наблюдение и лечение эндокринолога по месту жительства.
Последние результаты анализов: 20.05.2017 АКТГ 103 пг/мл(0-46); АЛТ 92 ед/л(0-33); АСТ 31 ед/л (0-32); ГГТ 1036 ед/л(6-42); кортизол 1185 нмоль/л; Т4 свободный 8,42 пмоль/л (10,8-22); ТТГ 0,856 мкМЕ/мл (0,270-4,200); 17.05.2017 анализ мочи на кортизол 1554,9 мкг/сут (39,0-348,0)
Принимаем на данный момент: утро: лозап 50 мг, диабетон/гликлазид 60 мг, карсил 2х35 мг, фенюльс 1 амп, сотагексал 80 мг, кетоканазол 200 мг; детралекс 500 мг, кальций д3 никомед 2 табл, аквадетрим 6 капель, нексиум 20 мг; обед: карсил 2х35 мг; аквадетрим 6 капель; вечер: лозап 50 мг, сотагексал 80 мг, карсил 2х35 мг, кетаканазол 100 мг, детралекс 500 мг, нексиум 20 мг
На данный момент у мамы отсутствует чувствительность к запахам, не ощущает вкус; начались отеки ног; спутанность сознания( например, начинает что то делать и забывает что делала, мучительно пытается вспомнить и понять, чем занималась и что должна сделать); совсем нет памяти; слабость; иногда бывает шум в голове; наплывами находит состояние депрессии- начинает обижаться без повода, психует. При этом старается выполнять все назначения- правильно питается, старается больше ходить, принимает все назначенные препараты.

[YulyaSter]

Понимаем, что анализы очень плохие и нам срочно нужно что- то предпринять для её спасения, но мы так боимся совершить ошибку, столько уже было операций, а становится только хуже... Узнавала у местного лечащего эндокринолога о возможности получения квоты (хотелось бы ,конечно, попасть в ЭНЦ), она сказала, что может только выписать направление в г Казань, в РКБ, где могут рассмотреть эту возможность, но мы понимаем, что у нас очень мало времени и нет права на ошибку, т к состояние ухудшается. Связались с эндокринологом, которая вела нас в Москве, она говорит, что нужно отменять кетоканазол и удалять надпочечники, а пока будем по месту жительства квоту оформлять, приобрести и ставить сигнифор. Порекомендовали начать приём L- тироксина. С завтрашнего дня начинаем принимать его по 25 мг утром. Эндокринолог, которая вела нас в Казани, напротив, рекомендует увеличить дозу кетоканазола. Как нам действовать дальше? Очень много вопросов: почему нас выписывали домой без ремиссии, не окончив лечения; почему не направляли в специализированные клиники, с опытом лечения этой болезни... Столько времени упущено! Очень переживаем за состояние мамы... Помогите нам ,пожалуйста, принять правильное решение. Все необходимые копии выписок по необходимости смогу выслать. (Сегодня сделали МРТ с контрастом, могу выслать данные) Также, очень надеемся на совет Галины Афанасьевны, как опытного профессионала в лечении этого заболевания. Заранее огромное спасибо!!

[ghrh44]

Не надейтесь слишком сильно на Сигнифор, а вот диабет от него реально станет намного хуже.

Патологию гипофиза знаете? Аденому нашли и частично удалили? Не нашли ? Диффузная гиперплазия ( окраска на ретикулин)? В последнем случае ешё одна операция не поможет.

Нужна двусторонняя адреналектомия. Кушинга не будет назавтра.

[ELENA_VLAD]

Вам надо обратиться в Минздрав Татарстана и получить направление в ЭНЦ для оперативного лечения.
На Ваши вопросы "почему" ответить невозможно.

[YulyaSter]

Огромное спасибо за Ваши ответы! По поводу патологии- врачи диагностировали микроаденому гипофиза. Перед третьей операцией было МРТ, которое показало, что аденома была предыдущими операциями удалена не полностью. МРТ после третьей операции, как сказал нейрохирург, сигнала аденомы не показало, однако гормональный фон (кортизол и АКТГ) не уменьшились. Попробую вставить сюда результаты МРТ, которое на днях сделали. ( [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] ) Про окраску на ретикулин, к сожалению, сказать не могу- в выписках не нашла, видимо не делали.
Нашли контакты Минздрава, сегодня пытались дозвониться, пока безуспешно, найдём другие возможности связаться. Спасибо за совет!!
Как нам быть с дозировкой кетоканазола? Пока принимаем по 300 мг в день, нужно ли отменить или увеличить?

[Melnichenko]

Если будут удалены оба надпочечника в Казани, в ближайшее время, действительно, нет смысла ехать к нам в ЭНЦ, и не так уж важно, сколько будет кетоконазола до операции.
Чисто информационно - кто и где оперировал Вас в Москве трижды?
Тироксин 25 мкг скорее имтация бурной деятельности, чем реальное лечение , но тожесейчас это не самое принципиальное.
Из соображений быстроты решения вопроса действительно сейчвс умнее всего двусторонняя адреналэктомия в Казани.
Проф Валеева ( терапевт) в Казани очень грамотный и контактный специалист

[YulyaSter]

Огромное спасибо за внимание к нашей проблеме, Галина Афанасьевна!!
Оперировали в Москве 2 раза: 06.03.2017 и 17.03.2017 в ЦКБ УД Президента РФ нейрохирург Царикаев А В. Третья операция была в г Казань, в МКДЦ 07.04.17. Очень ждала Вашего совета! Огромное спасибо за ответ!

[Melnichenko]

Прошу прощения, операции по поводу аденом гипофиза должны проволить специалисты, постоянно оперирующие таких больных ( на это место уже не вернешься)
Сейчас ( прав коллега ghrh) уже не до ожиданий, двусторонняя адреналэктомия.
А нам всем урок

[YulyaSter]

Горькая правда :'( Череда этих событий (уколы Бусерелина , назначенные при болезни кушинга, которые за короткий срок превратили в инвалида, эти неудачные операции, осложнения-ликворея и прочие...) привели к тому, что доверия практически не осталось... На данный момент консультируемся с двумя эндокринологами, ведущими нас в периоды госпитализации ( одна вела в Москве, вторая в Казани), назначения иногда абсолютно отличаются (прим. Кортизол: убрать / увеличить дозу)... Мы в растерянности, поэтому решили обратиться сюда за помощью. Ваше мнение особенно референтно для нас!
В Казани нас вела эндокринолог Вагапова Г Р, мы с ней на связи. Извините, пожалуйста, Вы не о ней упомянули? Характеристика, которую Вы дали казанскому терапевту, очень подходит ей... Мне очень стыдно, но я не смогла найти Профессора Валееву.. Очень неудобно, правда, но возможно Вы уточните имя. Очень благодарны за Вашу помощь и отзывчивость!!

[Melnichenko]

Да, я хорошо знаю и доктора Вагапову и с большим уважением к ней отношусь

[ELENA_VLAD]

Я имела в виду адреналэктомию, конечно. Сложилось впечатление, что в Казани на это не могут решиться.
Валеева ФАРИДА ВАДУТОВНА