СПКЯ? Или всё-таки нВДКН?

[DaturaNoir]

Доброго времени суток, уважаемые доктора!

Мне 24, ж, вес 60, рост 162, телосложение женственное, выраженная талия, грудь. Вторичные половые признаки начали развиваться в 10-11 лет. Лет с 13 - сильное акне (щеки полностью, подбородок). Гирсутизм (белая линия живота ниже пупка, поясница, внутренняя и наружная поверхность бедер, единичные на подбородке и вокруг сосков). Увеличение оволосения началось с подросткового возраста.
Менархе в 14 лет, месячные не установились, были задержки в 6-12 мес.

В 20 лет выставлен диагноз СПКЯ (на основании узи - увеличенные яичники с множеством мелких фолликулов, аменорея 1 год, гиперандрогения ( были повышены общий тестостерон (7 нмоль) и 17ОН прогестерон (9 нмоль). ТТГ и пролактин норма. Для исключения патологии надпочечников - направили только на МСКТ их. По результату МСКТ - надпочечники без патологии. Назначили КОК "Мидиана", т.к. беременность не планировалась.

В августе 2017 отменила КОК с целью планирования беременности.
В итоге месячных нет, отправили из ЖК на узи:
22.09.17. яичники 12.4 и 10,5 см. куб. мультифолликулярной структуры, эндометрий 4 мм.

13.10. по собственной инициативе сдала анализы (гинеколог из ЖК их не смотрела, ее не интересовали эти показатели).

Глюкоза - 5,11 ммоль/л
Инсулин - 8,74 мкЕд/мл

В ЖК назначили прием прогиновы (10 дней по 1 т) и дюфастона (10 дней по 1 т 2 р в день), после отмены дюфастона на 3 ДЦ были сданы гормоны:

25.10.17. ЛГ - 7,531 Е/мл
ФСГ - 4,816 Е/мл
Тестостерон 6,348 нмоль/л
17 ОН - 7,769 нмоль/л
Эстрадиол - 149 нмоль/л
Пролактин - 206,2 нмоль/л
ДГЭАС - 4,472 нмоль/л

Назначили "Глюкофаж" в дозировке 1500 мг (500 мг - утро, 1000 - вечер). С 16 по 25 ДМЦ "Дюфастон".

Узи от 08.11.17 (23 ДЦ) - объём Я - 14 и 15, МФЯ, ановуляторный цикл.


13. 12. 17 - Тестостерон - 1,29 нмоль/л
ЛГ - 11,1 mIU/mL
ФСГ - 4,08 mIU/mL
17 OH - 12,1 нмоль/л

Узи от 20.12.17 (11 ДЦ) - объём Я - 12 и 19, МФЯ, доминантного Ф не определяется.

Месячные приходят только на "Дюфастоне". То есть циклы не свои.

План лечения гинеколога - стимуляция овуляции через 6 мес после отмены КОК с предварительной ГСГ. Перед стимуляцией - нормализовать гормоны и уменьшить объём яичников (посредством Диане-35).

Стоит ли с моими показателями гормонов и клиническими симптомами провести пробу с синактеном? Поняла, что мне неправильно исключали патологию надпочечников еще 4 года назад. И если диагноз нВДКН подтвердится, может ли на терапии ГКС восстановиться овуляция и регулярный МЦ? Спасибо большое заранее!!!

[Melnichenko]

Скорее не подтвердится. Базальный уровень меньше 20 нмоль\л диагностически не убедителен. Тем не менее возражать против пробы с синактеном не приходится- лишь бы был синактен и те, кто пробу проведет.

[DaturaNoir]

Спасибо Вам за ответ! Могу ли я сама провести пробу (приобретя синактен-депо)? В наших лабораториях такой услуги нет, моего эндокринолога, кроме сахара крови, больше ничего не интересует и спкя ее не смущает. Но в принципе проба легко осуществима, синактен-депо закажу. Хочется убедиться, что патологии со стороны надпочечников нет. Может и лечение другое нужно и метформин мне как мёртвому припарка)))

[Melnichenko]

Отрезные критерии пробы с пролонгированным синактеном разработаны на очень маленькой группе людей. Вообще любые деяния по типу "сделай сам" лишены как правило смысла.

[DaturaNoir]

Вы меня убедили не заниматься самодеятельностью Спасибо!

[DaturaNoir]

Мои поползновения в сторону самодиагностики прекратились, из отделения ВРТ перед стимуляцией овуляции направили к еще одному в моей жизни эндокринологу из-за повышенного 17он, назначили дообследование:
1. АКТГ
2. Кортизол

Заново сдать 17- ОН прогестерон и тестостерон. Сдала на 2 ДЦ после отмены Дюфастона.

29.01.18. АКТГ - 43.50 пг/мл (референс: до 46 пг/мл включительно)
Кортизол - 526.1 нмоль/л (171-536 нмоль/л)
Тестостерон - 2.87 нмоль/л (0.22 - 2.9 нмоль/л)
17ОН - еще в работе.

Есть ли какие-то отклонения? Ведь референсы, насколько мне известно, это далеко не нормы. Приём эндокринолога через неделю, а вопросов уже масса. Эндокринолог говорит, что в перспективе возможен генетический анализ на нВДКН...

[Melnichenko]

Трудно комментировать лишние анализы. АКТГ и кортизол с утра сдали, чтобы доказать, что нет надпочечниковой недостаточности ? ЕЕ нет

[DaturaNoir]

Скорее всего. Если исключён нВДКН, нет показаний к приёму ГКС при синдроме поликистозных яичников в период планирования беременности при повышенном 17он?

[Melnichenko]

Их не было и до того
Надпочечниковая недостаточноть - не нВДКН.
В огороде бузина, в Киеве дядька.
17 опг у Вас уже исследовали сколько будем повторять?

[DaturaNoir]

А как тогда уровни этих гормонов могут указать на необходимость генетического анализа для исключения нВДКН? Или мне просто снова не повезло с врачом?))

[Melnichenko]

Этих - никак.

[DaturaNoir]

Не сочтите за наглость спросить Вас: а каких? Перечитала клинические рекомендации от 2016 года, написанные под Вашим руководством, нашла только уровень 17он, далее, если сомнительно - стимулирующий тест с коротким синактеном, и генетический анализ. Короткий синактен не зарегистрирован в РФ, пролонгированный - опробован на малой группе людей, остаётся генетика?

[Melnichenko]

В наших условиях - да. Можно провести длинный - и буде цифирь поднимется более 30 генетика станет более оправданной. Смысл не в преднизолоне до беременности - смысл скорее в поиске генетических поломок ( коли доказан у одного партнера, уточнить генетику другого )

[DaturaNoir]

Спасибо Вам огромное!!! Теперь стало намного яснее)) Премного благодарна.