пангипопитуитаризм

[Arctica0791]

Добрый день, доктора! Я врач, отныне инвалид, прошу совета по заместительной терапии пангипопитуитаризма. Диагноз- Пангипопитуитаризм (аденоэктомия по поводу соматотропиномы (1999), лучевая терапия (2004) аденома гипофиза без роста). Вт. надпочечниковая недостаточность, Вт.гипотиреоз, Вт. гипогонадизм декомпенсированные. С 2000 года на заместительной терапии.
В декабре 2011 по СМП госпитализирована в эндокринологическое отделение с диагнозом Аддиссонический криз, криз купировали большими дозами преднизолона и гидрокортизона, выписана - кортинефф ½ табл , кортеф 15- 5-0 мг, эутирокс 50 мг с увеличением дозы до 75 мг, фемостон 1/5. Состояние было плохое, с больницы домой приехала со слабостью. Жалобы на нестабильное АД, низкое утром, повышение до 160/ 100 к вечеру, боли головные, в позвоночнике, в мочевом пузыре, боли в ЖКТ, неустойчивый стул, то запор, то диарея, похудела за 8 мес на 10 кг (рост 180, вес 88кг), слабость, обильное потоотделение, приступы гипогликемии, депрессия, пароксизмальная тахикардия.
В 2004 году я обследована в ЭНЦ, доктор уверял меня, что кортинефф мне не показан, выписывал на кортефе 10- 10-5, эутироксе 75 мг, но и 25 мг кортефа мне казалось мало, хотя дозу даже уменьшала до 15 мг по рекомендации выписки. Когда случались ярко выраженные инфекции добавляла таблетку преднизолона .
На 7 сентября у меня направление на плановую госпитализацию в городскую больницу, я опасаюсь, что кафедральный доктор опять меня будет ругать, что я не стала принимать кортинефф, я не знаю кого слушать, состояние очень плохое, последнюю неделю сама увеличила дозы, чтобы дождаться госпитализации, теперь я принимаю эутирокс 75 мг, преднизолон 5 мг, кортеф 15-10-5 мг, фемостон 1/5, кораксан 7.5мг. Состояние ближе к удовлетворительному, когда добавляю преднизолон, есть небольшой интерес к жизни и желание улучшить своё состояние.
Но сохраняются приступы голода, слабости, потливости, тахикардии. Приступы тахикардии снимаю вызовом скорой помощи и введением АТФ в/в. Препарата, чтобы восстановить ритм, не снижающего АД, я не могу подобрать, кардиолог предлагает только блокаторы и операцию РЧА.
По МРТ головного мозга с контрастированием- Смещение срединных структур не выявлено, Состояние после трансназального удаления эндосупраселлярной аденомы гипофиза, тампонады основной пазухи –параселлярно слева определяется солидный гиперваскулярный компанент размером 8.0 х 9.0 х 8.5 мм, нескольно смещающий вверх и латерально внутреннюю сонную артерию – в сравнении с результатами предыдущего МР- исследования от 2007-2009 гг динамики не отмечается, МР-картина прежняя.
По анализам- ТТГ- 0.02 (0.4-4.0), АКТГ менее 5.0 (0-46), св Т4 8,1 (10.3-24.5), СТГ 2.4 нг/мл ( 0-10) , кортизол 75 нмоль/л (138-690), пролактин менее 0.5 (2-13), ФСГ менее 0.1, ЛГ менее 0.1. Соматомедин С 84 нг/мл (94- 252). Калий 4.9 ммоль/л ( 3.4-5.3), Натрий 148 ммоль/л (135-157), Хлор 104.9 ммоль/л (96.0-108.0).
Что делать? Что посоветуете по заместительной терапии? Чем обусловлены приступы гипогликемии, тахикардии, диспепсии. Мне гастроэнтеролог назначила на постоянный прием омез, антациды для лечения ,по её мнению, стероидной гастропатии, вот в то время у меня и случился аддиссонический криз. С Москву приехать не могу пока нет сил..... Всего доброго, здоровья вам!

[Melnichenko]

При вторичной надпочечниковой недостаточности кортинефф не используют

Попробуем с начала:
Рецидива соматотропиномы нет
Гипотироз не компенсирован
Комбинация преднизолона и кортефа вполне разума - кортеф действует слишком коротко
При любом ухудшении состояния нужно временоо добавлять кортеф
Антациды провоцируют аддисоничесий криз, препятствуя поступлению стероидов, омез также препятствует поступлению преднизолона
При плохо компенсированном гипокорцизме частота язв увеличивается
Нет ли поражения других желез?
Паратгормон и кальций?АКТГ и кортизол , ТТГ не нужно смотреть

[Arctica0791]

Благодарю за ответ, Галина Афанасьевна!
Рецидива соматотропиномы нет! Доктор ( доцент кафедры эндокринологии) настаивает на приеме кортинеффа, против преднизолона, я потому и спрашиваю, что не хочется спорить с врачами, часто слышу- Вы же врач -вот и лечите себя сами....
ПТГ, кальций сдавала прежде, показатели были в норме.
АКТГ, кортизол натощак низкие, цифры указаны выше.
Мой вопрос- оставаться на дозировках, как я сама себе назначила - преднизолон 1 табл, кортеф 15-10-5 или перейти на один кортеф 20-10-10. Есть ли смысл сдавать ренин , альдостерон, свободный кортизол суточной мочи, мне такие обследования никогда не назначали, но я могу это сделать самостоятельно.
Спасибо Вам, за методические рекомендации для врачей "Надпочечниковая недостаточность" написанная Вами и Фадеевым В.В. в 2003году, жаль, что наши врачи такого не читают. Посоветуйте , что можно ещё изучить по пангипопитуитаризму, я невролог по специальности, но эндокринологию изучаю с удовольствием.

[Melnichenko]

Простите, Вы мои ответы читаете?
О том, что рецидива соматотропиномы нет, я уже писала.
О том,что при вторичной НН не нужен кортинефф, доктор может узнать без труда- но если настаивает, это его Личные идеи
О том, что АКТГ и кортизол НЕ НАДО смотреть, я уже писала
При чем тут ренин, альдостерон?
Комбинация с ПЗ вполне разумна, подумайте еще об определении 25( он) д и приезжайте в тот же ЭНЦ или 1 МГМУ

[Arctica0791]

Извините, не правильно сразу поняла в плане обследования, возможно гипотиреоз тормозит мой умственные способности, теперь всё понятно. Спасибо за ответ.

[Arctica0791]

Здравствуйте, Галина Афанасьевна! Хочу уточнить, как лучше принимать ПЗ, утром или вечером, или утром и вечером, например так, кортеф 20 -10 - 0 и ПЗ 0 - 0 - 2.5 или кортеф 15- 5- 0 и ПЗ 2.5-0-2.5, хочу увеличить дозу эутирокса, но сразу усиливается слабость и прочие проявления гипокортицизма. Скажите, какой кальций мне нужно смотреть- общий или ионизированный? Буду ещё смотреть ПТГ, позже напишу Вам результаты, паращитовидные железы пострадали при облучении, дополнительно препараты кальция я не принимаю из за мочекаменной болезни. И ещё вопрос, может быть Вы знаете на него ответ - если Акромегалия в ремиссии, аденома без роста, то и в регистр меня уже не надо подавать? Почему не наблюдают больных Акромегалией на периферии? Я так поняла, что если октреотид не нужен, то и болезни нет и ни кто меня не учитывает....В центр приехала бы с удовольствием, но пока это не возможно из за проблем ЖКТ. Спасибо за отзывчивость! Наталья.

[Melnichenko]

Вы явно выбираете передозировку : расчетная доза по кортефу- 0,12 на кг реальной массы , 30 мг гидрокортизона - это старое утверждение
Итого -F -7,5 ( 10 ) - 5,0- 2,5 ( 5.0) и ПЗ 5 мг на ночь.
Пока не отлажена доза гюкокортикоидов , проблемно увеличение тироксина
Кальций ионизированный и при его увеличении - Паратгормон крови
В регистр ОБЯЗАТЕЛЬНО (!! ) надо подавать , а мочекаменная меня очень волнует - с позиций именно паратгормона - МЭН 1 с-м не я придумала ..Пришлите мне выписку факс 500-00-96

[Arctica0791]

Всё поняла, дозу буду снижать. Сама требую врачей заполнять на меня анкеты, так надеялась, что обратят на нас внимание, не только при необходимости препаратов, но в регистре меня нет, а раньше общалась по интернету с Иловайской И.А, это она сказала, что на меня данные не передаются, сандостатин ЛАР мне назначали в ЭНЦ, дали два месяца и всё, после лучевой пишут "пангипопитуитаризм" и всё.....очень тяжело , если нет даже наблюдения эндокринолога, я так думаю, что если уж выросла "акромегалия" то уж никуда не денется...диагноз на лице написан.
7 сентября плановая госпитализация в эндокринное отделение ГКБ №3 г.Кемерово, буду требовать заполнения анкеты и передачу данных в регистр. Будет свежая выписка тогда и вышлю. В 2004 году когда я была в ЭНЦ доктор Вакс В.В. выставил диагноз- Акромегалия, активная стадия.Эндосупраселлярная аденома гипофиза (соматотропная). Состояние после частичного трансфеноидального удаление опухоли (1999 г.). Пангипопитуитаризм. Вт. надпочечная недостаточность, ср. степени тяжести, субкомпенсация. Вт.гипотиреоз, средней степени тяжести, декомпенсация. Вт. гипогонадизм, медикаментозная субкомпенсация. Несахарный диабет средней степени тяжести, субкомпенсация. Это как основной диагноз, сопутствующими Вас обременять не буду. Последняя выписка от 12.2011 года здесь- пангипопитуитаризм (аденомэктомия по поводу соматотропиномы (1999г.), лучевая терапия (2004) аденома гипофиза без роста). Вт.надпочечная недостаточность, компенсирована. Вт.гипотиреоз, декомпенсированный. Вт.гипогонадизм. несахарный диабет не ставят, уд.вес 1015, но диурез доходит до 4 литров, обхожусь без минирина, Акромегалию не выставляют. Простите меня, хоть Вам высказалась и то легче стало...

[Melnichenko]

дмн В Вакс сейчас в Лондоне , в госпитале св Бартоломея , на очень хорошем посту , Ирена Адольфовна - в МОНИКИ, так что сейчас акромегалией занимается у нас дмн Молитвословова
Все будут рады Вам помочь

[Arctica0791]

А ведь Вакс В.В. закончил КемГМА, проходил интернатуру у докторов , которые меня сейчас и лечат, был крайне разочарован, когда меня в ЭНЦ направили с диагнозом - синдром Нельсона. Талант и ум всегда себе дорогу пробьет. Про Иловайскую И.А. я знаю, она к нам на кафедру приезжала по вопросам акромегалии, как раз в то время и начинали составлять регистр, жаль её усилия были напрасны, позже просто консультировала меня по дозам ГКС. Молитвослововой я писала на электронный адрес, что у нас не занимаются такими больными и регистр не подается, но она мне не ответила...

[Melnichenko]

Разберемся..

[Arctica0791]

Добрый день, Галина Афанасьевна! Сегодня отправила выписки Вам на электронный адрес, адрес сказали по номеру факса, отправила, перезвонила, получили. Надеюсь , что сделала всё правильно. Жду обратной связи. Спасибо.

[Melnichenko]

Получила, просмотрела, сейчас дмн НН Молитвословова готовит ответ

[Arctica0791]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] очень прошу нейрохирурга проконсультировать результат моего МРТ, если это возможно. Спасибо!

[Arctica0791]

Сообщение от Arctica0791

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] очень прошу нейрохирурга проконсультировать результат моего МРТ, если это возможно. Спасибо!

Черебилло Владислав Юрьевич, прошу Вас посмотреть моё МРТ и высказать своё мнение. Спасибо.