Транзиторная недостаточность надпочечников.

[LoTaM]

Здравствуйте, доктора.
Родился мальчик 3500/53см. Апгара 8/9 донощеный.С сильной пигментацией подколенных складок, подмышек, сосков, мошонки и пластинчатым ихтиозом в легкой степени(выглядело как сильная сухость,через неделю кожа была без признаков заболевания).
возраст 4 дня 10 мг преднизолона в 2 приема в сутки.
возраст 7 дней: Na = 136 ммоль/л. K=5,7 ммоль/л. Na/K=24
снижение 7,5 мг преднизолона в сутки.
возраст 8 дней: Кортизол=38, 2(55-304нмоль/л). Альдосьерон=399,5 (10-160 пг/мл). Ренин=98,3 (от 8,9 пг/мл), Т4=24,7 (11,6-28 пмоль/л), ТТГ=0,95(1,7-9,1 мкЕд/мл), 17-ОН прогестерон=9,66 (0,21-5,19)
возраст 11 дней: Na= 146 ммоль/л. K=4,6 ммоль/л.Na/K=32
возраст 22 дня снижение до 5 мг преднизолона в сутки
возраст 27 дней: Na=136 ммоль/л. K=5,3 ммоль/л. Na/K=25,66
возраст 1 мес. 8 дней: Na=136,8 ммоль/л. K=5,2 ммоль/л. Na/K=26,31. кортизол =28,3 нмоль/л (28-966) через два часа после приема 2,5 мг преднизолона
возраст 1 мес. 15 дней: Na=136 ммоль/л. K=4,2 ммоль/л. Na/K=30,2
возраст 1 мес. 22 дня: кортизол =29 нмоль/л (28-966), ренин=123,8 мкМЕд/л (4,4-46,1 сидя для взрослых, 2,8-39,9 лежа для взрослых) до приема утренней дозы, предыдущая 16 часов назад.
возраст 1 мес. 26 дней: Na=136 ммоль/л. K=5,3 ммоль/л. Na/K=25,66
возраст 2 мес. 2 дня замена на кортизон ацетат 25 мг в сутки в три приема.
возраст 2 мес 9 дней снижение кортизон ацетат 21,875 мг в сутки в три приема.
возраст 2 мес. 22 дня: кортизол =905 нмоль/л (28-966), ренин=121,3 мкМЕд/л (4,4-46,1 сидя для взрослых, 2,8-39,9 лежа для взрослых) через два часа после утренней дозы.
возраст 2 мес 24 дня снижение кортизон ацетат 18,75 мг в сутки в три приема: Na=138 ммоль/л. K=5,2 ммоль/л. Na/K=26,54. кортизол =422 нмоль/л (28-966), ренин=114 мкМЕд/л (4,4-46,1 сидя для взрослых, 2,8-39,9 лежа для взрослых) через два часа после утренней дозы.
Состояние ребенка: прибавка в первый месяц 1кг, в последующие 600 гр. Рвот нет, пигментация ушла, срыгивание только если активно двигается. Общительный, эмоциональный, есть ночной сон с 23 до 07 (но все равно бужу из-за сниженной прибавки веса и торможения лактации). Генетика (андреногенетальный синдром)отрицательно. Есть старшая сестра родилась, как теперь понимаем, тоже с ихтиозом, но тогда это было принято врачами за сухость кожи из-за переношенности, тоже была пигментация, но не такая выраженная. Врачи тогда внимание не обратили, лечение не получала, сейчас здорова. В 7 месяцев есть результаты биохимии сестры: Na=136,6 ммоль/л. K=5,04 ммоль/л. Na/K=27. У мамы свежий результат: Na=141 ммоль/л. K=5 ммоль/л. Na/K=28,2.
Вопросы:
1. Что можете сказать в общем о состоянии и ходе лечения? Насколько критична ситуация. Существуют ли дополнительные способы обследования?
2. Низкий натрий может это семейное? Да и откуда грудному ребенку взять столько натрия? Я уже специально себе еду пересаливаю.
3. После последних результатов, где вроде есть улучшение рекомендовано не снижать дозу 2 месяца. Мне это не совсем понятно, так как мы снижали при гораздо худших показателях. А хочется поскорее "слезть" с гормонов. Плюс ко всему рекомендована дополнительно кортинефф 25 мг в сутки при плохом наборе веса.
4. Насколько нормален такой длительный процесс отмены? И можно ли говорить в данной ситуации о перспективах выздоровления?
5. Мог ли укол дексаметазона во время беременности при угрозе прерывания спровоцировать недостаточность(с инструкции так и написано, но врачи говорят всем делают и ничего)
6. Есть ли смысл сдавать анализы до приема лекарств, чтобы определить как организм работает без них?
7. Можно ли диетой скоректировать биохимию? Есть ли разница ГВ или перейти на смесь?
Спасибо!

[Melnichenko]

Почему и где был назначен преднизолон ?