надпочечниковая недостаточность

[nasu2709]

Спасибо, уважаемые коллеги за ответы. По поводу онкомаркеров - понятное дело, но это проще в домашних условиях. По поводу Hu-антител - ситуация не изменилась.
КТ полезнее безусловно, но пациентка находится в тяжелом состоянии - она не поворачивается в постели, не садится, поэтому я хочу по-возможности провести лабораторные исследования на дому, а потом организовать ее вывоз и "оптом" провести все остальное, в том числе КТ легких. Тем более что КТ проблемы не решит, и есть вероятность, что там ничего не найдут. Если вы помните, то вопрос я свой задала с самого начала с описания клиники - потемнение кожи, потеря в весе и т.п.,а также повышение кортизола в моче при нормальном кортизоле и АКТГ в крови (правда промежуток между обследованиями кровь-моча был 2 недели). Помогите мне пожалуйста составить список необходимых лабораторных тестов для того, чтобы определиться ЕСТЬ или НЕТ надпочечниковой недостаточности. 2.при повышенном кортизоле в моче - можно ли назначать кортикостероиды - кто-нибудь может мне ответить на этот вопрос?
Ситуация такова. Медленно прогрессирующее заболевание, в конечном итоге приковавшее больную к постели, проявляющееся преимущественно проксимальным тетрапарезом, полиневритическими нарушениями чувствительности при сохранных рефлексах. Выяснить уровень поражения, безусловно, это дело неврологов, но это сейчас не так важно. Если есть проблемы с надпочечниками или секрецией АКТГ, мне надо выяснить, могут ли они быть причиной неврологических нарушений, требуют ли они коррекции. Если их нет, т.е. полученные результаты ранее обследования сомнительны или ни во что не укладываются, тогда эту пациентку скорее всего я буду рассматривать как больную с аутоиммунным поражением периферической нервной системы, что требует назначения кортикостероидов.
Понимаю, что ситуация непростая. Но я, как невролог, вообще себя чувствую в этом вопросе неуверенно, при этом, зная полиневропатии, миопатии и прочее могу утверждать, что клиническая картина у этой больной нетипичная, поэтому и пытаюсь выискать другие заболевания. Я имею определенные лабораторные данные и пытаюсь их с вашей помощью интерпретировать.

[nasu2709]

К вопросу о Ламбере-Итоне - врабатывания нет!!!! Клиника вообще не подходит.
Товарищи дорогие, я пытаюсь выяснить первично это состояние или вторично. За КТ грудной клетки я с вами полностью согласна.
Будьте так добры, сформулируйте свое мнение в отношении моего вопроса - если на ваши, эндокринологические, дела "не тянет" - скажите прямо, так будет проще.

[EVP]

А есть ли полинейропатия? Приведите результаты исследования СРВм и СРВс по периферическим нервам, амплитуды М-ответов, амплитуда сенсорного ответа икроножных нервов.

[nasu2709]

Да, полинейропатия есть. Клинически: вялый преимущественно проксимальный тетрапарез, сила в прокс.отд.рук снижена до 3 баллов, в кистях 4-4.5б, в прокс.отделах ног 2,5-3б, в стопах 4 б. Снижена сила мышц шеи, разгибателей спины, ослаблен кашлевой толчок. Черепные нервы: субъективная гипостезия правой половины лица, снижен рефлекс с мягкого неба и его подвижность, снижен объем движений языка, легкая дизартрия, затруднения при проглатывании твердой пищи, эпизодически поперхивается (ест в положении сидя). Сухожильные рефлексы с бицепсов плеча и коленные средней живости, стилорадиальные и ахилловы снижены (но есть!). Болевая гиперестезия на кистях и стопах, вибрационная гипостезия на пальцах рук и с уровня голеностопных суставов, мышечно-суставное чувство снижено в пальцах ног. Боли при пальпации мышц и по ходу нервных стволов. Гипотрофия общая, возможно с акцентом на проксимальные мышцы.
ЭНМГ (если спрашиваете, значит полагаю, что вы знакомы с показателями и нормами, поэтому пишу сокращенно).
1.срединный нерв - дист.лат.М-отв. 7.7мс, ампл. 3.8мв, блока нет, СРВ 48м/с, РЛ 6.6мс. Поздние ответы:выпадений 12%, мин.лат. 35.2мс, гигантских и повторных нет.
2. малоберцовый нерв - дист.лат.М-от. 6.2мс, ампл. 1.3мв, блока нет, СРВ 36м/с. Поздние ответы: выпадений 90%,мин.лат.50мс
3. подмышечный нерв - дист.лат.4.8мс, ампл.3.3мв
4.поверхностный малоберцовый нерв - ампл.СЧП 2мкв, СРВ 33м/с
5.срединный нерв - СЧП с ампл.1.7мкв, СРВ 23м/с

Игольчатая ЭМГ (оценить сложно, т.к. не все данные есть в протоколе):
1.дельтовидная мышца - СА нет, сред.длит. -46%, сред.ампл. 612мкв, максимальную оценить не могу, полифазия 19%
2. передняя большеберц. - ПФ+2, ПОВ+3. Сред.длит. -27%, сред.ампл.373мкв. максимальную оценить не могу, полифазия 19%.

Данные игольчатой ЭМГ заставили меня задуматься и о сопутствующем первично-мышечном характере поражения с учетом проксимального типа тетрапареза и повышения КФК,АСТ и АЛТ.

Спасибо за участие. Жду вашего мнения.