Клинический случай.

Mara___dok · #1 21.02.2007, 19:34

Ребенок 20.01.2005 родившийся,от матери 34 лет и отца27 лет.Мать пьющая,считает себя здоровой,ребенок от третьих родов.Отец ребенка считает себя здоровым,пьет.
Беременность протекала относительно благополучно.Роды в срок,безводный период больше 20 часов.Вес 2600,длина 49см,по Апгар
оценка 7/8.С четвертых суток переведен в больницу в связи с гипербилирубинемией.В анализе крови наблюдался лейкоцитоз до 24 тысяч.
Выписан на участок в удовлетворительном состояни в возрасте 20 дней,в стационаре проводили плазмообмен для снижения билирубина.
В возрасте 2 месяцев мать обратила внимание,что у ребенка отекла нога,та,где стоял венозный катетер.Направлен в хирургию с диагнозом:тромбофлебит глубоких вен.Осмотрен хирургами.Заключение:лимфостаз.Отправлен домой.
Рос и развивался соответственно возрасту.Болел в пять месяцев правосторонней среднедолевой пневмонией.
В возрасте 1 года попал в больницу в крайне тяжелом состоянии.Был прооперирован по поводу левосторонней ложной диафрагмальной грыжи.Как осложнение отмечалась острая системная воспалительная реакция(по типу септицемии)
Конекретизирую:]ОАК от 12.01 Нв122 эр 3,44 Тр 343 Лейкоциты 25 тысяч формула без особенностей
ОАК от 21.01 лейкоциты до 22 тысяч Тромбоциты больше не делали.
В биохимических анализах отклонений нет.Долго разбирались с сердцем,предполагали бактериальный эндокардит?Тромб?
Был выписан домой.В сентябре 2006 года осмотрен ангиохирургом Заключение:Илео-феморальный тромбоз слева.
Дожили до октября 2006 года без приключений.В начале октября мать пришла с ребенком с жалобами на отеки и темную мочу.В анализе мочи:
белок до1.1 г/л,эритроциты густо покрывают все поля зрения.Направлен в стационар с диагнозом:острый нефрит?
В течение трех месяцев находился на лечении и обследовании в стационаре.Выписан с диагнозом:
Гломерулонефрит с нефротическим синдромом,гематурией,артериальной гипертенией,гормонорезистентный,с нарушением функции почек в дебюте.
Посттромботическая болезнь.Вторичный тромбоцитоз.
Уровень тромбоцитов до 800 тысяч,лейкоциты до 22 тысяч.
В процессе обследования был заподозрен тромбоз почечной вены,но этот диагноз исключили.Причина тромбоцитоза и лейкоцитоза остается неясной.Ребенок постоянно получает фраксипарин,преднизолон.За все это время гематологом не проконсультирован,коагулограмма не сделана.
Выписан на участок.Наблюдается мною.
Уважаемые коллеги,пожалуйста,прошу вас высказать свои мнения по диагнозу,лечению.Все подробности дополнительно сообщу,все что посчитаете нужным.
ИМХО.У ребенка заболевание крови,которое сопровождается повышенным тромбообразованием?У ребенка генетическое заболевание?
Моих знаний и литературы,которая имеется дома недостаточно,чтобы определиться.

Tim Vetrov · #2 21.02.2007, 19:58

Я так понимаю, что до развития гломерулонефрита тромбоциты не превышали норму?

dr.Ira · #3 21.02.2007, 20:16

Цитата:

Сообщение от Mara___dok

В анализе крови наблюдался лейкоцитоз до 24 тысяч..

Это норма в таком возрасте.

Цитата:

Сообщение от Mara___dok

Конекретизирую Лейкоциты 25 тысяч формула без особенностей..

В таком случае сложно говорить о бактеремии.

Цитата:

Сообщение от Mara___dok

Дожили до октября 2006 года без приключений.В начале октября мать пришла с ребенком с жалобами на отеки и темную мочу.В анализе мочи:
белок до1.1 г/л,эритроциты густо покрывают все поля зрения.Направлен в стационар с диагнозом:острый нефрит?..

Я не очень верю, что без приключений. Не ГУС ли был у ребенка?

Цитата:

Сообщение от Mara___dok

Уровень тромбоцитов до 800 тысяч,лейкоциты до 22 тысяч..?..

Я, разумеется, не гематолог. Наш гематолог ( которому я очень доверяю) говорит, что у таких малышей до 1000 не требует ничего, кроме контроля и наблюдения, если нет никакой клиники. Какая сейчас клиника? Норма лейкоцитов в год до 17,5 тыс.
Нормы, разумеется, из моего любимого Нельсона

.

Anton Verbine · #4 21.02.2007, 20:36

...я понимаю насчет трудностей обследования, но все-таки давайте суммируем- что у ребенка осталось на данный момент?
отечность ноги- лучше- хуже? Известно ли, до какого уровня проксимально простирается тромб?
какова функция почек сейчас? Что в анализах мочи после выписки- уменьшилась ли протеинурия? Сохраняются ли эритроциты в моче?
...во время госпитализации, видимо, проведено УЗИ почек. Хорошо ли визуализированы обе почечные вены, делалось ли допплер- картирование (иногда исключить тромбоз гораздо сложее, чем написать, что он исключался)? Симметричны ли почки (я к тому, не была ли всё-таки увеличена почка на стороне венозного тромбоза...) Каков был титр антистрептолизина?
...отменены ли стероиды сейчас?
...пока насчет "генетической" тромбофилии говорить, имхо, рано. После катетера для плазмафереза (или- диализа) в бедренной вене у взрослых, во всяком случае, тромбоз есть почти у всех- т.е. эпизод- спровоцированный...

Mara___dok · #5 21.02.2007, 22:54

Цитата:

Я так понимаю, что до развития гломерулонефрита тромбоциты не превышали норму?

До развития гломерулонефрита тромбоциты в роддоме не делали.В стационаре в возрасте 1 год - однократно 306 тысяч,больше не делали,затем до развития гломерулонефрита больше тромбоциты не смотрели.Сейчас на фоне приема преднизолона и фраксипарина до 800 тысяч.

Mara___dok · #6 21.02.2007, 23:27

Выписка последняя из стационара.
Общий анализ крови
Эритроциты 4,56 5,01 5,19
Гемоглобин 102 104 109
ЦП 0,68 0,62 0,64
Тромбоциты 762 676 798
гематокрит 0,303 0,324 0,335
лейкоциты 12 14 24
формула без особенностей.

Биохимия
Общий белок 62 г/л
альбумины 54%
глобулины а1,а2 4,2% 11,6%
бета,гамма 14,8% 15,2%
СРБ 6-12
сиаловые кислоты 2,8
мочевина 8,4
креатинин 0,044

В анализах мочи сохраняются следы белка,эритроциты до 10 в поле зрения.
Суточные потери белка на фоне терапии 0,02-0,05

Mara___dok · #7 21.02.2007, 23:36

Антон,на данный момент у ребенка отечности ноги нет.Отечность была в возрасте двух месяцев и с тех пор больше не появлялась.
Объективно увеличина печень,до трех см выступает из под реберной дуги,отеков нет.
....К сожалению описания УЗИ почек не приводится.Просто написано,что тромбоз почечной вены исключили.
....Стероиды не отменены,получает 15 мг преднизолона через день.
Фраксипарин 0,15 мг подкожно.
....Рассматривается вопрос о переводе ребенка на цитостатики.

dr.Ira · #8 21.02.2007, 23:44

Так, сначала, чтобы не забыть

- ссылка [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Что такое тромбоцитемия и ДД.
Лейкоцитоз почти наверняка связан с лечением преднизолоном. Medications commonly associated with leukocytosis include corticosteroids (Source: American Family Physician. 62(9):2053-60, 2000 Nov 1. )
Маша, вот еще ссылка [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
И опять! Назначим цитостатики! Почему?! От какой болезни лечим?!

Кстати, назначение фраксипарина (это ведь антикоагулянт какой-то, судя по названию) мне тоже непонятно. Если уж..,тогда уж аспирин, наверное...?

**Dr.Vad** · #9 21.02.2007, 23:45

Не специалист, но пробежался глазами по имеющимся детским публикациям с тромбоцитозом: действительно при нефротическом синдроме у половины детей бывает реактивный тромбоцитоз. Не исключаю, что на фоне кровопотерь развился железодефицит и анемия, которая тоже может давать реактивный тромбоцитоз.
Есть ли врожденная тромбофилия - сказать сложно без специфич. анализов, которых как понимаю не делают в России.
Что ребенок получает для нормализации АД, почему заключили "стероид-резистентность", когда на фоне преднизолона протеинурии практически нет?

Mara___dok · #10 21.02.2007, 23:47

Цитата:

Не ГУС ли был у ребенка?

Ирина,все-таки в те короткие промежутки своей жизни,когда он не находился в больнице,у него не отмечалось кровоточивости,синяков,и ни в одном анализе не было тромбоцитопении.
Сейчас не на фоне ОРВИ,без острого заболевания лейкоциты до 24 тысяч.Ему два года.все-таки это не норма.Врачи из стационара с которыми я разговаривала считают,что такой лейкоцитоз может быть на фоне приема преднизолона.

Mara___dok · #11 21.02.2007, 23:53

Цитата:

Что ребенок получает для нормализации АД, почему заключили "стероид-резистентность", когда на фоне преднизолона протеинурии практически нет?

До нормализации давления,максимальные цифры были 130/80 в стационаре получал капотен.Сейчас давление нормализовалось.
Почему ставят стероид-резистентность?Непонятно.

**Dr.Vad** · #12 21.02.2007, 23:56

Цитата:

Сообщение от Mara___dok

Сейчас не на фоне ОРВИ,без острого заболевания лейкоциты до 24 тысяч.Ему два года.все-таки это не норма.Врачи из стационара с которыми я разговаривала считают,что такой лейкоцитоз может быть на фоне приема преднизолона.

Действительно, пожалуй очевидная причина для нейтрофильного (а в его возрасте должно быть преобладание лимфоцитов) лейкоцитоза без сдвига влево - стероиды снижают скорость поступления зрелых нейтрофилов в ткани, практически не влияя на миелопоэз в костном мозге.

dr.Ira · #13 21.02.2007, 23:56

Цитата:

Сообщение от Mara___dok

Врачи из стационара с которыми я разговаривала считают,что такой лейкоцитоз может быть на фоне приема преднизолона.

Ну! А я о чем?

Mara___dok · #14 22.02.2007, 00:01

так я сначала написАла,а потом прочитала твое сообщение.

Mara___dok · #15 22.02.2007, 00:07

Цитата:

И опять! Назначим цитостатики! Почему?! От какой болезни лечим?!
Кстати, назначение фраксипарина (это ведь антикоагулянт какой-то, судя по названию) мне тоже непонятно. Если уж..,тогда уж аспирин, наверное...?

Так и я не понимаю,потому и выложила здесь этот случай.На фоне фраксипарина(более мягкий антикоагулянт,чем варфарин),нет положительной динамики.Тромбоцитоз остается высоким.
Не понимаю почему предполагают переводить на цитостатики.Но с другой стороны при нормализации мочи,снижении давления,снижения потерь белка должен был уходить и тромбоцитоз,если он был связан с нефротическим синдромом?