вдкн-какая форма у ребенка?

[Anjee]

Добрый вечер.Моему сыну по результатам скрининга и дальнейшим анализам поставили диагноз АГС-вирильная форма:калий-4,6,натрий-141,17 он про-124,07. На протяжении 2х месяцев принимаем кортеф по 3,3 мг в сутки.Ребенок чувствует себя (ттт) прекрасно. Результаты анализов до приема препарата калий-6,06(норма3,5-5,1),натрий-134(135-149),17 он про 512,46 (10,9-41,5),ДГЭА-С-356(32-214). Через месяц после начала лечения:калий 5,6,натрий 135, 17 про 516,21, ренин 39,2 (2,4-29,6).Может ли лечение не принести результатов и от этого болезнь прогрессирует?не говорят ли наши анализы о сольтеряющей форме?Спасибо.

[AnnaSa]

Болезнь не прогрессирует, просто компенсации как не было, так и нет, что говорит о недостаточности дозы. Сольтеряющий компонент вполне возможен, с учетом повышенного ренина и калия. Кортинефф вам не назначали? Сколько раз в день и в каких дозах вы принимаете кортеф? Есть ли рвота, срыгивания? как прибавляет вес?
В ЭНЦ есть горячая линия для родителей детей с ВДКН [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ], там отвечают опытные детские эндокринологи.
Также есть форум: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ], где вы можете прочесть, как справляться с этим заболеванием.

[Anjee]

кортинефф не назначали,пока... кортеф принимаем три раза в день по 1.1 мг. но меня смущает наше время приема,мы принимаем как проснемся в первое и второе утреннее кормление, а это время варьируется от 6-00 до 8-00 и от 10-00 до 12-00 ,и вечером также приблизительно 19-22, а как посмотрю у всех со временем приема строго и соблюдается восьмичасовой интервал!я понимаю,что все индивидуально, но все же.... Ни рвоты, ни срыгиваний,слава богу нет, в весе прибавляем хорошо и вообще внешне не скажешь,что у нас что-то не так. Огромное вам спасибо за ответ

[Sorokin]

Акцент дозы кортефа должен быть перенесён на вечер: примерно 1/3 дозы утром, 2/3 вечером. Скорее всего, понадобится дополнительно кортинефф. Для решения вопроса о дозах важны рост и вес ребенка.

[Anjee]

27 августа ребенку будет 4 мес. вес 6700,рост 66. Мы были у нашего эндокринолога,он нам увеличил дозу кортефа до 1,7 мг 3 раза в день, кортинефф не назначил, т.к. повышенная доза кортефа должна нормализовать и калий с ренином (по его мнению). Но в случае болезни или рвоты с поносом сказал колоть гидрокортизол в/м не менее 3 мг 3 раза в сутки. (Гидрокортизол в сухом виде,который разводится физраствором,но у нас в городе только суспензия,и дозировки совсем другие,а может я что не так поняла?)

[AnnaSa]

1. Доза сейчас примерно соответствует вашей средней расчетной. Если на ней калий и ренин не нормализуются, нужно будет добавить кортинефф. Хотя, я бы добавила уже сейчас - детям в раннем возрасте лучше давать кортинефф даже при чисто вирильной форме, но это решение принимается очно.

2. по поводу дозы, вы не обсуждали с врачом, чтобы перераспределить : чтоб максимальная дозировка шла вечером, а не равными дозами? В принципе, допустимы разные режимы приема, но если давать больше вечером, компенсации добиться легче.

3. по поводу суспензии - абсолютно не важно, в какой форме у вас препарат, пусть будет суспензия, это даже легче. Главное, чтобы вы могли в экстренном случае быстро рассчитать дозу и самостоятельно ввести препарат. Доза рассчитывается на вес: первая доза в тяжелых случаях 2 мг/кг, дальше по 1 мг/кг каждые 6 часов в течение 1-3 дней, дальше вы еще несколько дней ведете ребенка на удвоенных дозах кортефа и при хорошем самочувствии постепенно возвращаетесь к обычному режиму.
Посмотрите, в какой дозировке и по сколько мл у вас ампулы.

[Anjee]

ампула по 5 мл. Состав гидрокортизона ацетат 125 мг, лидокаина гидрохлорид 25 мг. Я не знаю как пересчитать мг в мл.Считать только гидрокортизон или с лидокаином вместе?Нам теперь на прием только к шести месяцам,если доза подобрана не правильно и компенсации не будет как сильно это отразится на ребенке?

[alisa_v]

В 5 мл - 125 мг гидрокортизона,
в 1 мл - 25 мг