Значительная разница АД на руках у ребенка 1,5 года

[Lidiya48]

Здравствуйте, уважаемые врачи! Девочка 1,5г, рост 80,5, вес 10,8кг, диагноз ВДКН, сольтеряющая, привита по календарю, от ветряной оспы, менактра, от гриппа. Болеет редко, без осложнений. Феминизирующая пластика в июне 2019, выписана с сопутствующим диагнозом хронический гранулярный цистит, рецидивов не было. Периодически повышается АД https://forums.rusmedserv.com/showth...EB%E5%ED%E8%E5 предыдущая тема. Остро реагирует на микроскопическое повышение кортефа. В данный момент после временного повышения дозировок( с 22 по 31 декабря) с 1 января есть повышение АД до 130/90. Беспокоит большая разница между правой и левой руками: правая 130/80, левая 110/70, например. Сегодня педиатр намерил разницу 130/90 правая и 90/60 левая. АД контролирую с 6мес самостоятельно, периодически это делает врач. Тонометр механический, манжета детская, ребенок абсолютно спокойно реагирует. Во время любого повышения дозировок контроль ежедневно, утро-обед-вечер. АД не повышалось более 100/60. Направлены к кардиологу, записались к главному детскому областному на узи и консультацию. В мае на узи и осмотре не выявлено отклонений, гипертрофии миокарда не было, ООО 1,9мм, ДХЛЖ, вариант нормы. ЭКГ всегда было в норме, пересдадим. Вопрос в следующем: какие риски есть в нашей ситуации при такой разнице давления на руках? Какие препараты можно обсудить с врачом? Или риск препаратов больше, чем риск гипертензии? В прошлый раз кардиолог рекомендовала капотен 1/4 таб. в 25мг ситуативно. Я не давала, побоялась. Доза меня тоже испугала: начинать рекомендуют с 0,1-0,3мг на кг, а тут ....очень много. Вряд ли я найду кардиолога лучше, чем этот, так что прошу немного сориентировать меня. К нашему эндокринологу в ЭНЦ едем 15 января, пока не могу связаться, к кардиологу 11 января. Сделаем узи, экг, ОАМ, что еще нужно? Спасибо.

[Melnichenko]

Собственно самой ВДКН какие-то особенности разницы АД на конечностях ( физиологический феномен) не приписывают, да и закономерностей неких анатомических кардиальных сольтеряющая форма тоже не несет.
А почему меняется доза кортефа и кортинеффа?
Зачем новая тема?

[Lidiya48]

Спасибо за ответ! Доза поменялась, поскольку возникла декомпенсация, что проявилось в анализах повышением 17-он, АРП, АКТГ, тестостерона и клинически. Попробовали после двойных назначить чуть повыше дозировку, чем наша обычная 9-9,3мг на кв.м., на ней все хорошо и по анализам, и по самочувствию. Но не подошла. Сама не меняю, с разрешения врача.
Не сообразила продолжить старую тему... она немного о другом была, вот и начала новую.
Похоже, повышение АД теперь будет регулярно после повышений дозировок на декомпенсацию, например. Хочу определиться, насколько безопасно подождать нормализации АД после нормализации дозировки. Или как-то медикаментозно помочь организму. Иногда повышение АД ребенка беспокоит, иногда совсем нет.

[Melnichenko]

А разве наши врачи давали " установку" оценивать АКТГ? Ренин - согласна - но АКТГ,тестостерон и 17 опг- сильно сомневаюсь

[Lidiya48]

Вы спросили о причине повышения дозировки препаратов. Все назначения делались врачом, анализы оценивались тоже им же. А что не так с оценкой 17-он и прочего? Врач скорректировал дозировки дистанционно, 15.01 едем планово, будем разбираться на месте, как полагается. С врачом проблем нет, я ей полностью доверяю, она знает, что делает, есть, с чем сравнить. Меня волнует, насколько опасны подобные скачки АД. И надо ли как-то корректировать их. Или это неопасно, допустимо и логично при внеплановых ситуациях. Педиатру не понравился ритм сердца и разница давления. Если это вопрос также к эндокринологу, Вы скажите, я отстану и не буду писать сюда)) УЗИ, ЭКГ и консультация кардиолога таки нужны?

[Melnichenko]

Дело в том, что ни АКТГ, ни собственно 17 окс не используют как параметр критерия оценки компенсации( долгая история, почему)
Поэтому я и спросила, неужели наши давали такую рекомендацию? Я и рассчитывала на эффект « наша врач так сказал»
Иными словами, проблема скорее в обучении врачей.
Я прекрасно понимаю смысл Вашего вопроса - как оценивать АД при такой разнице и в чем ее причина?
Я не знаю другого- давали ли рекомендацию по сравнению АД на обеих руках и насколько часто такая утрированная разница может быть- я не педиатр.
Поэтому с началом рабочего года я обязательно посоветуюсь с нашими педиатрами- ни разу не возникало такой проблемы.

[Melnichenko]

Есть ли какие - либо проблемы с суставами ребёнка и было ли когда- либо ЭХОКГ?

[Lidiya48]

Спасибо большое за ответ! Да, в ЭНЦ нам всегда назначали сдавать 17-гидроксипрогестерон, АРП, электролиты И не только нам - всем. И в методичке ЭНЦ это есть. При повышенном 17-он мы сдаем АКТГ и тестостерон. Но ребенок всегда абсолютно спокоен при заборе, все сдается без слез, с первого раза. А к педиатру я зашла проверить, не поехала ли у меня крыша, но врач также намерил разное АД на руках... Это не разово, а несколько дней подряд. Измерять АД на обеих руках - есть в ЧАВО на сайте, я стараюсь следовать рекомендациям, насколько это возможно.
А что же используют в качестве параметра оценки компенсации? Где об этом почитать? Рост и вес мы тоже контролируем. Именно остановка роста стала поводом посмотреть анализы, а там уже и симптомы появились. ЭНЦ для меня - свет в окошке, куда еще бежать... Я тщательно веду таблицу ребенка, контролирую его развитие, хочется максимально сгладить симптомы нашего диагноза. Еще раз спасибо за ответы.

[Melnichenko]

Критерий компенсации - самочувствие, натрий, калий, рост, развитие.
17 опг- дополнительный критерий, но целевые уровни не определены.
АКТГ - не критерий.
Тестостерон - более чем неточный критерий, скорее некая дополнительная опция.
Это связано с самими методами оценки
Рост был вначале ускоренным, это входит в болезнь, и снижение темпов роста скорее позитив - но не обязательно передозировка.
Словом, много нюансов. Но Вы не ответили на мои вопросы

[Lidiya48]

Прошу прощения, не увидела. Проблем с суставами нет, девочка очень подвижная, пластичная, но не чрезмерно. Инфекций, связанных с БГСА, не было.
ЭКГ - без патологии.
ЭХОКГ: полости не расширены (ЛЖ 28мм, ПЖ 16мм), ФВ 73%, гипертрофии миокарда нет, ООО 1,9мм, ДХЛЖ
ЧСС 120 в мин. Перкуторные границы сердца не расширены. Тоны сердца ритмичные, достаточной звучности. Систолический шум короткий. Диастолических, перикардиальных шумов нет.
Дословно от 14.05.19. Перед операцией.

[Melnichenko]

То есть у нас нет искать некие экзотические дополнительные проблемы.
Я думаю, Вы спокойно в ЭНЦ обсудите ситуацию, я ещё до Вашего приезда поговорю с Каревой- детки большая специфика, мы, взрослые эндокринологи, можем многого не знать, а практическая жизнь каждый день даёт новые поводы для углубления знаний
Я думаю, Вы со всем справитесь

[Lidiya48]

Большое спасибо! То есть ситуация ждет, тогда мы все обсудим с врачом и после решим, что делать. Не буду пока таскать ребенка в соседний город на узи перед дорогой. Именно так, как Вы сказали, наш врач и оценивает ребенка: самочувствие и развитие прежде всего, даже при высоких цифрах 17-он. Благодаря ей дочь наконец-то хорошо себя чувствует, без скачков электролитов, кушинга и прочих проблем.

[Melnichenko]

Да, так.

[Lidiya48]

Галина Афанасьевна, а есть ли исследования, статистика проблем с АД у детей с ВДКН, влияние на здоровье % осложнений разной тяжести? Я встречала только упоминание о повышенном риске гипертонии у взрослых с ВДКН. Но сдается мне, почти никто не пытается мониторить АД у детей, по крайней мере, я редко слышу, чтобы кому-то измеряли его регулярно. А ведь взрослым терапевты даже рекомендуют вести дневник замеров АД. Если всем постоянно контролировать эти показатели, мы окажемся далеко не единственными? А риск инфарктов и инсультов исследовали?

[Melnichenko]

Все куда проще и в целом не трагично, Вы задаете правильные вопросы, но на них много отаетов. Понятно, что инфаркты и инсульты не грозят при
Сольтеряющем Синдроме в детстве
взрослых все становится проще- и в целом прогноз неплохой