Феохромоцитома?

[SVSh]

Уважаемые коллеги помогите!
Я сам врач (ЛОР). Суть проблемы: в течение примерно 2х лет беспокоят кратковременные гипертонические кризы с АД до 160-200/90-110 (максимальные цифры были однократно. Возникают без причины а так же провоцируются физической нагрузкой (особенно быстрым подъемом по лестнице), длятся 3 -10 мин и купируются самостоятельно. Во время криза всегда БРАДИКАРДИЯ, тремор, слабость в конечностях, побледнение кожи, в конце чувство жара, потоотделение (позывов на мочеиспускание в конце криза не бывает). Частота 0 - 3 р/сут (никогда ночью). Интересно, что за всё время ни разу криз не провоцировался половым актом (тоже ведь физ нагрузка) и при приеме алкоголя (?!) могу бегать сколько захочу и ничего не будет. Давление вне кризом 130-140/80-90.
Возраст 31 рост 185, вес 90 +/- 1 кг(за эти 2 года не похудел), курю.
Метанефрины в суточной моче (лаборатория invitro)
Метанефрин 92,6 мкг/сут (реф. знач менее 320)
Норметанефрин 522 мкг/сут (реф. знач. менее 390)
Ренин-Альдостерон плазмы:
Альдостерон 22,7 пг/мл (только вертикально) реф. знач 22,1 - 353
Ренин 18,1 мкМЕд/мл (только вертикально) реф. знач 4,4 - 46,1
Альдостерон рениновое соотношение 1,3 пг/мкМЕд реф. знач менее 12

Честно сказать норметанефрин меня огорчил и напугал. Прокомментируйте пожалуйста, неужели всё таки это она и что дальше - делать КТ с усилением или повторять метанефрины (ведь повышение как я понял почитав форум не очень большое)?
Заранее спасибо.

[Melnichenko]

Фео с преимущественной продукцией норадреналина не исключена, хотя повышение и небольшое. По доброму - проба с клонидином и топика ( КТ)

[SVSh]

Уважаемая Галина Афанасьевна, спасибо Вам большое за ответ. Сегодня был в лаборатории, пробу с клонидином они не делают. То есть прийдется просто дважды сдавать кровь на катехоламины и самому пить клофелин. Но как я понял информатиность определения катехоламинов в крови не высока, если анализ сдается не срезу после приступа (которого может и не быть), а если уровень не превысит норму и в 1 и во 2м анализе то анализ ничего не даст (а это 4т.р.). Скажите есть ли более надежный способ проведения пробы с клонидином, например с определением метанефринов в моче или др. Что если я приму клофелин и буду собирать мочу за какой-то период времени (какой?) и в ней определить метанефрины? Просто в лаборатории никто ничего мне ответить не смог.

[Samitin]

Протокол клофелинового теста описан в [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] - Табл. 6, определяется норметанефрин плазмы.

[ELENA_VLAD]

КТ надпочечников провели?

[Melnichenko]

10 процентов всех феохромоцитом вненадпочечниковые, имиджевые методики проводим после установления факта гиперпродукции

[SVSh]

Спасибо большое за ответы. КТ не делал. Пытаюсь решить проблему с пробой с клонидином. Сначала думал сделась самостоятельно - сдать 1й раз, принять, опять приехать в лабораторию и сдать повторно. Но как выяснилось 0,3 клофелина это максимальная разовая доза (4т по 0,075! даже моя покойная бабушка будучи опытным гипертоником столько не пила за раз) и принимать столько рекомендуется в условиях стационара. Знакомый анестезиолог так же советовал самостоятельно таких экспериментов не делать. + инзначальные цифры давления 130/80 в среднем. Разговаривал с эндокринологом у нас в больнице он сказал, что все это чепуха и надо делать УЗИ и КТ и никаких проб они не делают (я так понял у нас с такими делами сталкиваются редко). Я все же буду придерживаться рекомендаций Галины Афанасьевны и сделаю пробу с клофелином (только где и как пока не знаю).

[Melnichenko]

Искать черную кошку ( фео) в темной комнате ( КТ) надо только тогда, когда знаешь, что кошка есть.

[Samitin]

Образцы допускают охлаждение и заморозку (по крайней мере, для жидкостной хроматографии это так) - информация с сайта лаборатории [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]:

Preferred Specimen(s)
2.5 mL plasma collected in an EDTA (lavender-top) tube

Minimum Volume
1.5 mL

Collection Instructions
Draw specimen in a pre-chilled EDTA lavender-top Vacutainer®. The whole blood sample should be kept on wet ice until centrifuged (preferably at 4° C) to separate the plasma within 2 hours of venipuncture. After centrifugation, the plasma should be transferred to a plastic, leak-proof vial and immediately refrigerated.

Transport Temperature
Refrigerated (cold packs)

Specimen Stability
Room temperature: 4 hours
Refrigerated: 14 days
Frozen: 14 days

Так что сдать можно, лёжа на больничной койке, охладить, центрифугировать и заморозить.

В отношении доз на [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] пишут следующее:

Further increments of 0.1 mg per day may be made at weekly intervals if necessary until the desired response is achieved. Taking the larger portion of the oral daily dose at bedtime may minimize transient adjustment effects of dry mouth and drowsiness. The therapeutic doses most commonly employed have ranged from 0.2 mg to 0.6 mg per day given in divided doses.

Studies have indicated that 2.4 mg is the maximum effective daily dose, but doses as high as this have rarely been employed.

В США клонидин доступен в таблетках по 0,1, 0,2 и 0,3 мг.

[SVSh]

Сделать пробу с клонидином так и не удалось. Метанефрины в крови у нас не определяют. Сдал катехоламины крови прямо во время приступа (на АД 190/120)
адреналин 55,8 пг/мл (норма менее 110)
норадреналин 251,5 пг/мл (норма 70 - 750)
дофамин 38,1 пг/мл (норма менее 87)
То есть нор не повышен доже во время приступа.
Повторно метанефрины в суточной моче:
метанефрин 94,4 мкг/сут (норма менее 320)
норметанефрин 907 мкг/сут (норма менен 390)
Учитывая уже значительно большие показатели норметанефрина сделано КТ ОБП с в/в контрастированием:
Надпочечники- правый без особенностей, в левом образование 30 ЕдН, накапливает КВ до 74 ЕдН в позднюю артериальную фазу, в отсроченную фазу (10 мин) 54 ЕдН, контуры четкие, ровные, размеры (образования) 22х26х28мм. Остальное без особенностей.
Отакэ!
По клинике так же 1-2 раза в день кризы 180 - >200/120 - 125. Дляться так же по несколько минут (обычн 2-3минуты) возникают спонтанно, абсолютно без видимых причин (чаше даже в покое) и купируются самостоятельно. Стали возникать ночью, во сне (от этого просыпаюсь) - раньше такого не было.
Выходит все таки фео, или есть варианты?
Хотя думаю, что фиговину диаметром в почти 3 см все равно придется удалять.
Поделитесь пожалуйста своими соображениями. Спасибо.

[Melnichenko]

Кровь на норметанефрин во время приступа нужно моментально отуентрифугировать ( в тес нескольких секунд после взятия ) и заморозить ,арушение этого правила делает результат недостоверным.
Скорее всего в надпочечнике - фео , но теперь надо задуматься о том, чтобы лечение прошло нормально , равно ка ки подготовка к операции , чтобы оперирующе умели оперирвроать , чтобы аестезиологи знали , что можно и чего нельзя делать при фео и как дальше проверить генетику

[SVSh]

Большое спасибо Галина Афанасьевна. Завтра или после завтра схожу к областному эндокринологу на счет ВМП. У нас к сожалению на сколько знаю врядли получится. Хотя на каф. общ. хир. работает профессор, ранее работавший в Донецком центре эндокринной хирургии и оперировавший в т. ч. и фео, но на счет анестезиолога не знаю. Генетику думаю точно не делают.

[SVSh]

P.S. 2й день пью доксазозин пока по 1мг (пока "ни в одном глазу"), буду постепенно повышать.

[SVSh]

Сегодня был у областного эндокринолога, дала направление на ВМП в институт эндокринологии в Москве либо в северо-западный центр эндокринологии в Питере (сказала куда мне больше понравится :-) . Но сказала, что можно прооперироваться не по ВМП а просто по полису ОМС если связаться с центром напрямую и самому отправить документы (это и является квотой?). Второй вариант выглядит привлекательно, учитывая бюрократию при получении талона ВМП. На сайте СЗЦЭ такой вариант описан, а на сайте института эндокринологии написано о жителях моск. области. Возможен ли такой вариант госпитализации в институт эндокринологии для меня, жителя Крыма и если да - то куда обращаться и что для этого нужно.

[Anna_Shvedova]

Северо-западный центр - тоже хорошее место для госпитализации со сложным случаем.