Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера
MedNavigator.ru - Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

Вернуться   Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера > Форумы врачебных консультаций > Кардиология

Закрытая тема
 
Опции темы Поиск в этой теме Опции просмотра
  #1  
Старый 31.03.2023, 13:41
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Город: Германия
Сообщений: 24,600
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 10,521 раз(а) за 9,688 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Клинические подходы к врожденному (первичному) синдрому удлиненного QT
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
(Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706)

Измерение и нормы.
Простейшее измерение QT, если ЧСС между 65 и 90. Интервал QT должен быть меньше половины предшествующего интервала R-R.

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

На рисунках RR показан не совсем правильно, т.к. оценивать нужно предшествующий интервал RR.

Измерение интервала QT и его корректировка по ЧСС, полу и удлинению QRS - большая проблема в электрокардиографии.

Проблемы:
А. Определить конец зубца Т часто сложно, а иногда невозможно. При возникновении сложностей с оценкой окончания QT:

1. Если зубец T и зубец U накладываются друг на друга или не могут быть разделены [зубец/волна U не входит в интервал QT], рекомендуется измерять интервал QT в отведениях, не показывающих зубцы U, часто в aVR и aVL, или удлинять наклон зубца T, рисуя касательную к самой крутой части спуска, пока она не пересечет сегмент TP (или базовую линию). Следует признать, что определение окончания зубца T таким образом может привести к недооценке интервала QT.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

2. Касательная техника (на рисунке ниже слева): конец зубца Т — это точка, где касательная к самой крутой точке терминального отдела зубца Т пересекается с изоэлектрической базовой линией.
Пороговая техника (на рисунке ниже справа): окончанием зубца Т является пересечение терминального отдела зубца Т с изоэлектрической базовой линией; когда он прерывается зубцом U, он определяется как надир между зубцами Т и U (цитируется по Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706).
Следует признать, что определение окончания зубца T таким образом так же может привести к недооценке интервала QT.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

3. Множества синхронных во времени отведений ЭКГ могут быть дополнительным помощником для облегчения измерения интервала QT и проверки начальной и конечной точек интервала QT.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Б. Выбор подходящего отведения (отведений), в котором следует измерять интервал QT. При измерении интервала QT в отдельных отведениях следует использовать отведение с самым длинным интервалом QT. Обычно это V2 или V3. Отведение с самым ранним началом комплекса QRS может отличаться от отведения с самым поздним окончанием зубца T. Измерение истинной продолжительности интервала QT на ЭКГ иногда требует одновременного исследования всех отведений для определения самой ранней и самой поздней реперных точек.

В. Корректировка интервала QT при широком комплексе QRS и в зависимости от пола и частоты сердечных сокращений (ЧСС):

1. Широкий QRS. При нарушениях внутрижелудочковой проводимости расширяется комплекс QRS, что может приводить к ошибочным измерениям QT и выводам об удлинении QT. В таких случаях можно использовать интервал JT и стандарты, которые установлены специально для этого интервала.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

2. Пол. Многие исследования показали, что интервал QT длиннее у женщин молодого и среднего возраста, чем у мужчин. Женщины, как правило, считаются более склонными к злокачественным аритмиям при LQTS, чем мужчины. Гендерные различия проявляются в подростковом возрасте, когда у мальчиков укорачивается скорректированный по частоте интервал QT, возможно, из-за влияния тестостерона, а у девочек он практически не изменяется. Гендерная разница в различных исследованиях варьируется от 6 до 10 мс в старших возрастных группах и от 12 до 15 мс у молодых людей. Гендерная разница интервала QT становится незначительной после 40 лет и практически исчезает у пожилых мужчин и женщин. Следующие нормальные пределы предлагаются в качестве практического компромисса для оценки удлинения и укорочения интервала QT у взрослых мужчин и женщин: удлиненный интервал QT: женщины, 470 мс или более; мужчины, более 450 мс; и укороченный QT: женщины и мужчины, 390 мс или короче.

3. ЧСС. Было предложено много формул для корректировки интервала QT по частоте. Наиболее широко используется формула, полученная Базеттом (англ. Henry Cuthbert Bazett; 1885–1950) в 1920 г. на основе измеренных интервалов QT у 39 молодых людей. Эта процедура корректировки делит измеренный интервал QT на квадратный корень из интервала RR (предшествующего QT), чтобы получить значение, скорректированное по ЧCC. В формуле, предложенной Фридериком (или Фридерисией, датский: Louis Sigurd Fridericia; 1881—1947) также в 1920 г., используется кубический корень из RR. Формула Базетта имеет сильную положительную остаточную корреляцию, а формула Фридерика имеет отрицательную корреляцию с ЧСС, и скорректированные значения интервала QT могут быть существенно ошибочными, особенно когда ЧСС высока.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
QT в миллисекундах, RR в секундах, RR измеряется предшествующий QT.

Формулы конца 20 века для корректировки интервала QT в виде линейной или степенной функции ЧД или частоты сердечных сокращений для взрослых и для детей эффективно устраняют зависимость скорректированного интервала QT от частоты, и они явно предпочтительнее формул Базетта и Фридерисии.
Для коррекции ЧСС при измерении QT рекомендуется использовать функции линейной регрессии (Саги / Sagie [Alexander Sagie, родился в 1954], иначе Фрамингемской) 1992 года, а не формулу Базетта, и чтобы метод, используемый для коррекции частоты, был указан в отчетах по анализу ЭКГ.

Наиболее точная формула для коррекции QT по ЧСС – формула линейной регрессии (Саги или Фрамингемская):

QTlc: = QT + 0.154 (1 - RR)

Формула для коррекции при использовании JT:
JTc = QTc – QRS + 3 ms

Коррекцию частоты интервала QT не следует предпринимать, когда вариабельность интервала RR велика, как это часто бывает при фибрилляции предсердий, или когда идентификация конца зубца Т ненадежна.

По формулам коррекции существует важное но:
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Компьютерный анализатор ЭКГ может выдавать в заключении разные варианты коррекции QT. Буковка после означает формулу расчета. Формула линейной регрессии точнее измеряет QTc при ЧСС вне диапазона 55-80, НО для нее мало или вообще нет накопленных данных (исследований) по трактовке, особенно применительно к прогнозу (!). Т.е. для выводов по влиянию на прогноз, включая лечение, нужно поглядывать и на расчеты по Базетту, включая накопленный багаж знаний применительно к разным формулам.

Ручной или компьютерный? Обязательна ручная перпроверка (начало, окончание) всех компьютерных измерений, в т.ч. на Холтере. Но ручное измерение тоже не идеально: если посадить несколько измеряльщиков – тоже будет много ошибок (в таких случаях компьютер даже выигрывает – более стабильные и повторяемые измерения).

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Несмотря на то, что риск внезапной смерти возрастает с увеличением продолжительности интервала QT, существует важное перекрытие диапазонов QT для здоровых нормальных людей и людей с генетическими отклонениями [риск возрастает от QT больше 430 мс, а норма заканчивается на 450 мс у мужчин и 470 мс у женщин].

FDA для фармацевтической промышленности рекомендуют сообщать о 3-х уровнях тяжести для корригированного по ЧСС интервала QT при рассмотрении возможных эффектов удлинения интервала QT из-за лекарств: менее 350 мс, более 480 мс и более 500 мс.

(с) При цитировании просьба ссылаться на автора: Корзун А.И., QT, 2023.
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
  #2  
Старый 31.03.2023, 13:48
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Город: Германия
Сообщений: 24,600
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 10,521 раз(а) за 9,688 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Классификация.

По клиническому течению.

1. изолированное удлинение интервала QT (40%);

2. синкопе с удлинением интервала QT (38%);

3. синкопе без удлинения интервала QT (11%);

4. скрытая форма – «немое», латентное течение (11%), которая предполагает наличие высокого риска синкопе и ВСС без каких либо очевидных фенотипических проявлений заболевания (т.е. нет удлинения QT на ЭКГ). Последний можно с высокой вероятностью диагностировать только ретроспективно, после внезапной смерти родственников пробанда, считавшихся ранее практически здоровыми.


По этиологии.

1. Первичный (врожденный, генетический).

2. Вторичный, т.е. обусловленный факторами, удлиняющими QT.


По генотипам (первичный), с указанием частоты встречаемости.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

80-90% приходится на первые 3 генетические варианта синдрома.
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
  #3  
Старый 31.03.2023, 13:49
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Город: Германия
Сообщений: 24,600
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 10,521 раз(а) за 9,688 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Клинические факторы (вторичное удлинение QT или утяжеление врожденного синдрома), связанные с удлинением QTc и/или Пируэтной тахикардией (TdP)

В таблицах жирным шрифтом выделены клинические факторы, которые не только удлиняют QT, но еще и имеют связь с возникновением пируэтной тахикардии (TdP)

Таблица обновлена в мае 2024 (добавлена склеродермия).

ВЕГЕТАТИВНАЯ (АВТОНОМНАЯ) НЕРВНАЯ СИСТЕМА (СИМПАТИКА И ПАРАСИМПАТИКА)
Клинические факторыСвязь с увеличением QTКачество доказательств связи Связь с возникн. TdPКачество доказательств связи с TdP
ФеохромоцитомаЕстьВысокоеЕстьВысокое
Альфа адренэргическая стимуляцияЕстьУмеренноеЕстьНизкое
Эмоции (Возбуждение) ЕстьУмеренноеЕстьУмеренное
Подъем головы вверх (тилт ап)ЕстьВысокоеНетНет доказательств
Чистая вегетативная недостаточностьЕстьВысокоеНетНет доказательств
Погружение в холодную водуЕстьУмеренноеЕстьУмеренное
Болезнь ПаркинсонаЕстьУмеренноеНетНет доказательств
Язва пищеводаСлабаяНизкоеНетНет доказательств
МигреньЕстьУмеренноеНетНет доказательств
Энцефалит (вирус Западного Нила)СлабаяУмеренноеНетНет доказательств
Эндотрахеальная интубацияЕстьУмеренноеНетНет доказательств
Недостаток сна (депривация)ЕстьВысокоеНетНет доказательств

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Клинические факторыСвязь с увеличением QTКачество доказательств связи Связь с возникн. TdPКачество доказательств связи с TdP
Брадикардия, АВ-блокада, паузыЕстьВысокоеЕстьВысокое
Такосубо (связанная со стрессом) кардиомиопатияЕстьВысокоеЕстьВысокое
Острая миокардиальная ишемия (инфаркт)ЕстьУмеренноеЕстьНизкое
ИнсультЕстьВысокоеЕстьНизкое
Гипертензия / Гипертрофия ЛЖЕстьНизкоеСлабаяОчень низкое
Пролапс митрального клапанаЕстьУмеренноеСлабаяОчень низкое
Кардиомиопатия / ХСНЕстьУмеренноеСлабаяНизкое
Купирование фибриляции предсердий (восстановление синусового ритма) СлабаяУмеренноеЕстьУмеренное
Митральный стенозЕстьУмеренноеНетНет доказательств
Гипертрофическая кардиомиопатияСлабаяНизкоеСлабаяНизкое
Метаболический стенозЕстьУмеренноеНетНет доказательств
Аортальный стенозЕстьВысокоеЕстьУмеренное

ЭЛЕКТРОЛИТНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Клинические факторыСвязь с увеличением QTКачество доказательств связи Связь с возникн. TdPКачество доказательств связи с TdP
Гипокалиемия (3.5 mEq/L) ЕстьВысокоеЕстьВысокое
Гипомагниемия (1.7 mg/dL) ЕстьВысокоеЕстьВысокое
Гипокальциемия (8.5 mg/dL) ЕстьВысокоеЕстьВысокое
ПоносЕстьУмеренноеСлабаяОчень низкое
Солодка (чрезмерное употребление) ЕстьВысокоеЕстьУмеренное
Синдром Барттера (дефект восходящего толстого колена петли Генле)ЕстьУмеренноеСлабаяОчень низкое
ГемодиализЕстьУмеренноеСлабаяУмеренное
Гипернатриемия (чрезмерная) ЕстьНизкоеЕстьОчень низкое
Аферез /переливание кровиЕстьВысокоеЕстьУмеренное
Синдром Гительмана (дефект дистальных канальцев)ЕстьВысокоеНетНет доказательств
Гипо-альбуминемияСлабаяОчень низкоеНетНет доказательств

ЭНДОКРИННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Клинические факторыСвязь с увеличением QTКачество доказательств связи Связь с возникн. TdPКачество доказательств связи с TdP
ГипотиреозЕстьВысокоеЕстьВысокое
ГипергликемияЕстьНизкоеСлабаяОчень низкое
ДиабетЕстьОчень низкоеСлабаяОчень низкое
Ожирение (ИТМ >30, адипонектин)ЕстьУмеренноеНетНет доказательств
ЛептинЕстьНизкоеНетНет доказательств
Снижение киназы PI3 (включая INaL)ЕстьНизкоеНетНет доказательств
Первичный альдостеронизмЕстьУмеренноеЕстьУмеренное
ГипогликемияЕстьНизкоеЕстьУмеренное
ТиреотоксикозЕстьНизкоеСлабаяОчень низкое
Пангипо-питуитаризмЕстьУмеренноеЕстьВысокое
ГиперпаратиреозЕстьВысокоеСлабаяОчень низкое
ГипогонадизмЕстьУмеренноеЕстьУмеренное
ГипопаратиреозЕстьУмеренноеЕстьНизкое

ЭКЗОГЕННЫЕ ЭФФЕКТЫ
Клинические факторыСвязь с увеличением QTКачество доказательств связи Связь с возникн. TdPКачество доказательств связи с TdP
ГипотермияЕстьВысокоеЕстьУмеренное
КурениеСлабаяНизкоеНетНет доказательств
Алкоголь (чрезмерно)ЕстьНизкоеНетОчень низкое
Травы / пищевые добавкиЕстьУмеренноеЕстьУмеренное
Гипоксия, ХОБЛ, Ночное апноэЕстьУмеренноеНетНизкое
Воздействие свинцаЕстьНизкоеНетНет доказательств
Окись углерода (угарный газ)ЕстьВысокоеСлабаяНизкое
ХлорбутанолЕстьНизкоеЕстьНизкое
Дефицит омега-3 ПНЖКСлабаяОчень низкоеНетНет доказательств
Грейпфрутовый сокЕстьВысокоеЕстьНизкое
Синтетические каннабиноидыЕстьВысокоеНетНет доказательств

ОБЩЕКЛИНИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
Клинические факторыСвязь с увеличением QTКачество доказательств связи Связь с возникн. TdPКачество доказательств связи с TdP
Женский полЕстьВысокоеЕстьВысокое
Возраст старше 65 летЕстьВысокоеЕстьНизкое
Почечная недостаточность (СКФ 30 мл/мин) ЕстьНизкоеЕстьОчень низкое
Печеночная недостаточность (цирроз)ЕстьУмеренноеНетНет доказательств
Эмболия легочной артерииЕстьУмеренноеНетНет доказательств
Дефицит тиамина (витамин В1)ЕстьНизкоеНетНет доказательств
Дефицит витамина DЕстьНизкоеЕстьУмеренное

АУТОИММУННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ/ПРОЦЕССЫ
Клинические факторыСвязь с увеличением QTКачество доказательств связи Связь с возникн. TdPКачество доказательств связи с TdP
СепсисЕстьНизкоеЕстьУмеренное
Системная красная волчанкаЕстьУмеренноеНетНет доказательств
ВИЧЕстьУмеренноеНетНет доказательств
С-реактивный белок (СРБ) ЕстьУмеренноеЕстьУмеренное
Белки теплового шокаЕстьНизкоеНетНет доказательств
Цитокины (ФНО/TNF, IL1, IL6) ЕстьУмеренноеЕстьУмеренное
Ковид-19ЕстьВысокоеДанные противоречивы. Доказана связь с повышенной летальностью при удлинении QT, но при этом в отдельных работах показан низкий риск TdP?
ЛихорадкаЕстьНизкоеЕстьНизкое
Воспаление / ревматоидный артритЕстьВысокоеЕстьУмеренное
СаркоидозЕстьНизкоеСлабаяОчень низкое
Антитела к цитоплазматическому антигену SS‑A(RO) (Анти‑Ro/SS‑A) ЕстьНизкоеЕстьОчень низкое
Рассеянный склерозЕстьНизкоеНетНет доказательств
ЦелиакияЕстьВысокоеНетНет доказательств
ПсориазСлабаяОчень низкоеНетНет доказательств
Отторжение сердечного аллотрансплантатаЕстьНизкоеНетНет доказательств
Анкилозирующий спондилоартритЕстьВысокоеНетНет доказательств
СклеродермияЕстьУмеренноеНетНет доказательств

РАЗНОЕ
Клинические факторыСвязь с увеличением QTКачество доказательств связи Связь с возникн. TdPКачество доказательств связи с TdP
ПреэклампсияСлабаяНизкоеНетНет доказательств
Генотипическая связьЕстьВысокоеЕстьВысокое
Перегрузка ферритином / железомЕстьУмеренноеСлабаяУмеренное
Пропионовая ацидемияЕстьВысокоеНетНет доказательств
Эпилепсия / припадкиЕстьУмеренноеНетНет доказательств
Мочевая кислотаСлабаяНизкоеНетНет доказательств
Шок от удара электричествомЕстьУмеренноеНетНет доказательств
Жидкая белковая диетаЕстьВысокоеЕстьУмеренное
Серповидно-клеточная анемияЕстьВысокоеСлабаяОчень низкое
Врожденная общая липодистрофия (PTRF)ЕстьУмеренноеСлабаяОчень низкое
Белок 5, родственный рецептору липопротеинов низкой плотности (LRP5)НетОчень низкоеНетНет доказательств
Белок 4, связывающий жирные кислотыСлабаяУмеренноеНетНет доказательств

Источник: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] и собственные данные.
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
  #4  
Старый 31.03.2023, 17:20
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Город: Германия
Сообщений: 24,600
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 10,521 раз(а) за 9,688 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Особенности ЭКГ (паттерны)
Паттерны QT и ST-T сильно различаются у разных генотипов LQTS. Zhang L и коллеги (Circulation. 2000;102:2849–55) описали 10 различных паттернов ST-T в первых 3 генотипах синдрома (4 в LQT1, 4 в LQT2 и 2 в LQT3), и эти паттерны присутствовали у большинства пациентов с генотипом LQTS.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
LQT1 паттерны:
а. Инфантильный тип ST-T.
b. Широкий зубец Т.
c. Нормальный зубец Т.
d. Позднее начало нормального зубца Т.

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
LQT2 паттерны:
а. Явный раздвоенный зубец Т
b. Минимально раздвоенный зубец Т со вторым компонентом на вершине зубца Т в конечностных и прекардиальных отведениях.
c. Минимально раздвоенный зубец Т со вторым компонентом на нисходящем склоне зубца Т, лучше всего виден в нижних и средних прекардиальных отведениях.
d. Низкоамплитудный раздвоенный зубец Т со вторым компонентом, слитым с зубцом U.

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
LQT3 паттерны:
а. Пиковый/двухфазный зубец Т с поздним началом.
b. Асимметричный пик зубца T.

Чувствительность и специфичность идентификации генотипа кардиологами по ЭКГ
ГенотипLQT1LQT2LQT3
Индивидуально (n=146), %   
Чувствительность61 (54-69)62 (55-71)33 (27-39)
Специфичность71 (63-78)87 (85-90)98 (96-100)
Семейными группами (n=29), %   
Чувствительность77 (64-82)79 (58-92)54 (33-83)
Специфичность81 (78-83)88 (71-100)100 (100)
значения являются средними (диапазон) для 4 врачей-оценщиков

При LQT3 паттерн высоко специфичен, правда, при не очень высокой чувствительности.
Иными словами определение типа LQTS по ЭКГ сопряжено с высокой вероятностью ошибки и не должно быть решающим в диагностике.
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
  #5  
Старый 14.05.2024, 16:11
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Город: Германия
Сообщений: 24,600
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 10,521 раз(а) за 9,688 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Врачи, которые занимались изучением QT:

Henry Cuthbert Bazett; 1885–1950
Профессор физиологии Пенсильванского университета
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Louis Sigurd Fridericia; 1881—1947
Профессор гигиены, Дания
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Alexander Sagie; родился в 1954
С 1994 Медицинский центр Рабина, электрокардиография, директор эхолаборатории и клапанной клиники;
С 2002 Профессор Медицинского центра Эдит Вольфсон, Тель-Авив, Израиль
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Peter J. Schwartz; родился в ??
Профессор и заведующий кафедрой кардиологии Университета Павии; директор Школы кардиологии и директор отделения кардиологии факультета молекулярной медицины того же университета; руководитель отделения коронарной терапии в клинике Фонда IRCCS, Сан-Маттео, Павия (Италия); экстраординарный профессор внутренней медицины в Стелленбосском университете
Председатель и сопредседатель Рабочей группы по аритмиям Европейского общества кардиологов в 1988-1992 годах
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Братья Brugada слева направо: Josep (р. 1958), Ramon (р. 1966) и Pedro (р. 1952)
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Педро Бругада изучал медицину в Барселонском университете с 1969 по 1975 год, затем работал в различных испанских больницах. С 1979 по 1980 год он провел исследовательскую стажировку в Лимбургском университете, а в 1982 году получил степень доктора философии в области кардиологической электрофизиологии. С 1982 по 1990 год он возглавлял Лабораторию клинической электрофизиологии Маастрихтской университетской больницы, а с 1988 по 1990 год он также был заведующим отделением ишемической болезни сердца в том же учреждении. В 1991 году Бругада переехал в Аалст, где до 2006 года возглавлял отдел электрофизиологии в Онзе-Ливе-Врувзикенхейсе. С 2006 года он возглавляет Центр управления сердечным ритмом UZ в Брюсселе.
Хосеп Бругада изучал медицину в Барселонском университете до 1982 года, после чего получил докторскую степень в 1987 году. После пребывания в Университете Монпелье с 1988 по 1991 год он работал профессором кафедры физиологии Лимбургского университета (Маастрихт). В 1997 году Бругада стал доцентом Барселонского университета, а с 2009 года - профессором. С 2007 по 2009 год он был президентом Европейской ассоциации сердечного ритма Европейского общества кардиологов.

В 1992 году братья Педро и Хосеп Бругада описали восемь пациентов, которые были успешно реанимированы после остановки сердца, и все они показали особую форму блокады правой ножки пучка Гиса на ЭКГ, но в остальном не имели никаких признаков органического заболевания сердца (P. Brugada, J. Brugada: Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. In: Journal of the American College of Cardiology. Band 20, Nummer 6, November 1992, S. 1391–1396).
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
  #6  
Старый 14.05.2024, 16:19
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Город: Германия
Сообщений: 24,600
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 10,521 раз(а) за 9,688 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Обследование

Анамнез и наследственность
...
Диагностические нагрузочные пробы
Провокации

...
Генетическое тестирование
...
Диагностическое значение различных видов обследования
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

По таблице видно, что идеального способа диагностики LQTS нет. Генетическое обследование, если оно положительное, то точно подтверждает диагноз (специфичность), но если оно отрицательное, то существует еще 20%, вероятно, не выявленных генотипов (чувствительность генетического тестирования равна лишь 80%).
Кроме критериев Шварца и генотипирования целесообразно широко использовать ортостатическую ЭКГ пробу, как обладающую высокой чувствительностью.
Кроме того видно, что число обследованных во многих исследованиях LQTS не велико.

Возможное дополнительное обследование (Холтер, Эхо и т.д.)
...
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
  #7  
Старый 15.05.2024, 17:00
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Город: Германия
Сообщений: 24,600
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 10,521 раз(а) за 9,688 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Постановка диагноза
Резюме
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
(Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706)

Критерии Шварца
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Генотипирование
Генетическое тестирование рекомендуется лицам с ≥3 баллов по шкале Шварца [Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R. Long-QT syndrome: from genetics to management. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2012;5:868–877, Hofman N, Wilde AA, Kääb S, et al. Diagnostic criteria for congenital long QT syndrome in the era of molecular genetics: do we need a scoring system? Eur Heart J. 2007;28:575–580, Napolitano C, Priori SG, Schwartz PJ, et al. Genetic testing in the long QT syndrome: development and validation of an efficient approach to genotyping in clinical practice. JAMA. 2005;294: 2975–2980], хотя выявление генетического варианта колеблется от 50% до 80% случаев в зависимости от вероятности предварительного тестирования [Taggart NW, Haglund CM, Tester DJ, Ackerman MJ. Diagnostic miscues in congenital long-QT syndrome. Circulation. 2007;115:2613– 2620, Tester DJ, Will ML, Haglund CM, Ackerman MJ. Effect of clinical phenotype on yield of long QT syndrome genetic testing. J Am Coll Cardiol. 2006;47:764–768, Hofman N, Tan HL, Alders M, et al. Yield of molecular and clinical testing for arrhythmia syndromes: report of 15 years’ experience. Circulation. 2013;128:1513–1521].
Кроме того, генетическое тестирование рекомендуется бессимптомным пациентам с удлинением QT на ЭКГ > 480 мс для детей и подростков и > 500 мс для взрослых в отсутствие клинических состояний, которые могут удлинять QT (например: электролитные нарушения, гипертрофия, блокада ножек пучка Гиса и др.). Тестирование рекомендуется и членам семьи пациента, у которого была выявлена причинная мутация.
Генетическое тестирование можно рассмотреть для бессимптомных пациентов с идиопатическим удлинением QT на ЭКГ > 460 мс для детей и подростков и > 480 мс для взрослых.
Различия в доступности и стоимости генетического тестирования представляют собой потенциальные барьеры для использования. Три основных генотипа — гены KCNQ1 (~40%-45%), KCNH2 (~40%) и SCN5A (~5%-10%), вызывающие LQT1, LQT2 и LQT3 соответственно [Splawski I, Shen J, Timothy KW, et al. Spectrum of mutations in long-QT syndrome genes. KVLQT1, HERG, SCN5A, KCNE1, and KCNE2. Circulation. 2000;102:1178–1185, Tester DJ, Will ML, Haglund CM, Ackerman MJ. Compendium of cardiac channel mutations in 541 consecutive unrelated patients referred for long QT syndrome genetic testing. Heart Rhythm. 2005;2:507–517] — составляют подавляющее большинство генотип-положительных генотипов [Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R. Long-QT syndrome: from genetics to management. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2012;5:868–877, . Adler A, Novelli V, Amin AS, et al. An international, multicentered, evidence-based reappraisal of genes reported to cause congenital long QT syndrome. Circulation. 2020;141:418–428]. Несколько «второстепенных» генов LQTS (таких как CAV3, KCNE1, KCNE2, KCNJ2, KCNJ5 и SCN4B) в настоящее время считаются генами чувствительности к LQTS с «ограниченными доказательствами» [Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R. Long-QT syndrome: from genetics to management. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2012;5:868–877, . Adler A, Novelli V, Amin AS, et al. An international, multicentered, evidence-based reappraisal of genes reported to cause congenital long QT syndrome. Circulation. 2020;141:418–428] в результате недавнего обновления интерпретации вариантов последовательностей, рекомендованного Американским колледжем медицинской генетики [Richards S, Aziz N, Bale S, et al. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med. 2015;17:405–424]. Тщательное курирование идентифицированных вариантов генов имеет решающее значение, прежде чем приписывать патогенность, и правильным практическим подходом было бы привлечение к этому процессу эксперта-генетика. Интерпретация должна учитывать частоту этого варианта в популяционных базах данных, его ожидаемое влияние на функцию белка (на основе исследований in vitro и in vivo), а также исследования сцепления. С недавним выявлением возможных полигенных влияний у пациентов с LQTS [Lahrouchi N, Tadros R, Crotti L, et al. Transethnic genome-wide association study provides insights in the genetic architecture and heritability of long QT syndrome. Circulation. 2020;142:324– 338] и признанием необходимости периодической реинтерпретации вариантов [Davies B, Bartels K, Hathaway J, et al. Variant reinterpretation in survivors of cardiac arrest with preserved ejection fraction (the Cardiac Arrest Survivors With Preserved Ejection Fraction Registry) by clinicians and clinical commercial laboratories. Circ Genom Precis Med. 2021;14:e003235] становится очевидным, что наше понимание генетики LQTS постоянно развивается и, следовательно, может подлежать дальнейшему пересмотру [Giudicessi JR, Roden DM, Wilde AAM, Ackerman MJ. Classification and reporting of potentially proarrhythmic common genetic variation in long QT syndrome genetic testing. Circulation. 2018;137:619–630].

Скрининг родственников (семейный)
Каскадный скрининг следует проводить всем родственникам первой степени родства пациентов с LQTS. Если у пробанда выявлен вариант гена, необходимо провести целевое генетическое тестирование его родственников первой степени родства, а члены семьи, несущие вариант гена, должны пройти клиническое обследование. Если у пробанда неуловимы гены, все родственники первой линии должны пройти клиническое обследование. Скрининг дополнительных родственников (например, родственников второй степени родства) следует рассмотреть, если промежуточный родственник не может быть проверен или при наличии клинического фенотипа. Целесообразно, чтобы клиническая оценка включала базовое тестирование с ЭКГ и тесты с физической нагрузкой. Результаты первоначальной оценки будут определять любое дополнительное тестирование и частоту последующего тестирования.

Стратификация риска
Пациенты с более высоким риском нуждаются в более пристальном внимании.
Доказанный высокий риск может быть самостоятельным показанием к интенсификации лечения, включая имплантацию ИКД.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Влияние факторов риска в разные возрастные периоды разное - см. таблицу выше. Например, если в детстве пациенту с удлиненным QT большую опасность несет мужской пол, то во взрослом детородном возрасте более опасен женский пол. Т.е. мальчики до 12 лет в большей опасности, чем девочки ровесницы. А старше 18 лет в большей опасности становятся уже девушки и женщины.

Клинические маркеры риска
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
...

QTc интервал как маркер риска
...
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Генетические маркеры риска
...
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
  #8  
Старый 15.05.2024, 17:12
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Город: Германия
Сообщений: 24,600
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 10,521 раз(а) за 9,688 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Лечение

Клинический подход при лечении LQTS, резюме
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
(Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706)

Консервативное лечение
Избегать медикаменты

Регулярно обновляемая международная база данных про лекарства и события, которые влияют на QT: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Препараты в этой базе градируются так:
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] - ИР - Известный риск TdP. Эти препараты удлиняют интервал QT И явно связаны с известным риском TdP, даже при соблюдении рекомендаций.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] - ВР - Возможный риск TdP. Эти препараты могут вызывать удлинение интервала QT, НО в настоящее время отсутствуют доказательства риска развития TdP при соблюдении рекомендаций.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] - УР - Условный риск TdP — эти препараты связаны с TdP, НО только при определенных условиях их применения (например, чрезмерная доза, у пациентов с такими состояниями, как гипокалиемия, или при приеме с взаимодействующими препаратами) ИЛИ при создании условий, которые способствуют или вызывают TdP (например, путем ингибирования метаболизма препарата, удлиняющего интервал QT, или путем нарушения электролитного баланса, вызывающего TdP).
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] - СИ - Лекарства, которых следует избегать при врожденном синдроме удлиненного интервала QT (cLQTS). Эти препараты представляют высокий риск TdP для пациентов с cLQTS и включают все препараты, относящиеся к трем вышеуказанным категориям (ИР, ВР и УР), ПЛЮС дополнительные препараты, не удлиняющие интервал QT сами по себе, но которые имеют особый риск из-за их других действий.
Данные из этой базы (полностью, актуальные на апрель 2023) по алфавиту по МНН с приведением синонимов, которые зарегистрированы на территории России: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=493771
Данные из этой базы (актуальные на апрель 2023) на русском языке в таблицах с приведением синонимов, которые зарегистрированы на территории России, сгруппированные по разным направлениям: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=487386
Содержит следующие таблицы:
1. Выбор при разных болезнях лекарств, которые не удлиняют QT. 2 части.
2. Кардиологические препараты (включая антиаритмики), которые влияют на QT.
3. Психотропные препараты (включая наркотические и неврологические), которые влияют на QT. 2 части.
4. Антимикробные препараты (включая антибиотики, противовирусные и противогрибковые средства), которые влияют на QT.
5. Пульмонологические препараты, которые влияют на QT.
6. Эндокринологические препараты (включая препараты от ожирения), которые влияют на QT.
7. Противоаллергические препараты, которые влияют на QT.
8. Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые влияют на QT.
9. Иммуносупрессоры и противомалярийные препараты, которые влияют на QT.
И отдельно таблица с препаратами, которые используются при лечении онкологических заболеваний: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=487383

Избегать триггеры
...
Необходимый контроль при приеме некоторых антиаритмиков
...
Переоценка ситуации
...

Медикаментозное лечение
Бетаблокаторы - когда и какие?

...
Мексилетин
...
Возможно полезные недостаточно изученные
...

Интервенционное лечение
ИКД

...
Избыточная имплантация ИКД - ну и пусть?
...
Предсердная подавляющая стимуляция
...
Денервация левого звездчатого ганглия (симпатическая денервация сердца)
...

Взгляд в будущее
...
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
  #9  
Старый 15.05.2024, 17:15
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Город: Германия
Сообщений: 24,600
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 10,521 раз(а) за 9,688 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Близкие проблемы
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Синдром Бругада
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

SQT (укороченный QT)
...
CPVT (катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия)
...
В исследование [Peltenburg P, Lieve K, Werf C, Wilde A.A.M, Brugada R, Till J, Ackerman M.J, Probst V, Haugaa K, Swan H, Kammeraad J, Horie M, Sanatani S, Schwartz P, Leenhardt A. (2020). Atenolol is not effective in reducing ventricular arrhythmia severity on exercise stress test in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. European Heart Journal. 41. 10.1093/ehjci/ehaa946.0755] были включены 428 пациентов (средний возраст 18,5 [11,7–39,6] лет, 240 (56,7%) женщин, 155 (36,2%) пробандов), из которых 38 (8,9%) принимали атенолол, 131 (30,6%) бисопролол, 82 (19,2%) метопролол, 124 (29,0%) надолол и 53 (12,4%) пропранолол. Средняя суточная доза бетаблокаторов в мг/кг составила: 1,0 [0,8–2,3] для атенолола, 0,06 [0,05–0,10] для бисопролола, 0,9 [0,6–1,5] для метопролола, 1,1 [0,9–1,6] для надолола и 1,5 [1,1–2,8] для пропранолола. При исследовании различных групп тяжесть ЖТ значительно снизилась после бетаблокаторов у всех, кроме пациентов, принимавших атенолол (13 (40,6%) неустойчивая ЖТ и 8 (25,0%) одиночная ЖЭС до нагрузочной пробы против 9 (25,0%) неустойчивая ЖТ и 15 (41,7%) одиночная ЖЭС после нагрузочной пробы, р=0,103). Основываясь на этих результатах, авторы пришли к выводу, что все бета-адреноблокаторы, за исключением атенолола, эффективны в снижении тяжести ЖТ при нагрузочной пробе (провокации) у пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией.

Ситуации в медицине, когда что-то происходит с QT
...
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
  #10  
Старый 16.05.2024, 15:41
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Город: Германия
Сообщений: 24,600
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 10,521 раз(а) за 9,688 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Тема в процессе создания.
Там где стоит многоточие -
...
- там материал еще дополняется.
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
Закрытая тема



Ваши права в разделе
Вы не можете создавать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете прикреплять файлы
Вы не можете редактировать сообщения

BB коды Вкл.
Смайлы Вкл.
[IMG] код Вкл.
HTML код Выкл.



Часовой пояс GMT +3, время: 18:55.




Работает на vBulletin® версия 3.
Copyright ©2000 - 2024, Jelsoft Enterprises Ltd.