Вторичная надпочечниковая недостаточность

[Annakor]

Здравствуйте уважаемые Врачи.
Мне 27 лет. рост 156 см. вес 50 кг.
Моя ситуация состоит в следующем.
Я перенесла две операции по удалению гормонально-неактивной аденомы гипофиза В 2007 и 2008 г. г. На данный момент прохожу радиотерапию.

Летом 2007 г. на отдыхе в Турции стало плохо, после госпитализации в больницу обнаружилась гипонатриемия. После коррекции уровня натрия (ввеление раствора) была выписана. По прилету в Москву буквально через 3 дня ситуация повторилась и я была госпитализарована в больницу с тем же диагнозом. После МРТ была обнаружена аденома гипофиза.

Гормональные анализы на тот момент были в норме. После первой операции натрий и гормоны так же были в норме, быстро восстановилась. Через пол года опухоль опять выросла и натрий понизился.
Помимо всего заподозрили налпочечниковую недастаточность (из-за понижения натрия). Сдавала два анализа на св. кортизол. (Т.к. чувствовала себя хорошо не утруждала себя черезмерным вниманием к правильности сдачи). Второй анализ дал пониженный св. кортизол.

Начала пить кортизон ацетат 25 мг 1/4 таблетки утром. На уровень натрия это не повлияла никак и я пить его перестала, увеличив потребление соли и уменьшив потребление воды (по совету эндокринолога). Натрий начал повышаться.

После второй операции восстановилась достаточно быстро, правда натрий приходилось постоянно поддерживать. Через 1,5 месяца после опреации сдав анализы (кровь) обнаружился низкий натрий 120 ммоль/л. И немного пониженный кортизол.


Калий 4.4 ммоль/л 3.5 - 5.5
Натрий 121 * ммоль/л 136 - 145
Хлор 90 * ммоль/л 98 - 107
Т4 свободный 11.6 пмоль/л 9.0 - 22.0
ТТГ 2.30 мЕд/л 0.4 - 4.0
Пролактин 297 мЕд/л 109 - 557
Эстрадиол 101 пмоль/л
Кортизол 132 * нмоль/л 138 - 635
Гематокрит 35.4 % 35.0 - 45.0
Гемоглобин 11.8 г/дл 11.7 - 15.5
Эритроциты 4.15 млн/мкл 3.80 - 5.10
MCV (ср. объем эритр.) 85.3 фл 81.0 - 100.0
MCH (ср. содер. Hb в эр.) 28.4 пг 27.0 - 34.0
МСHС (ср. конц. Hb в эр.) 33.3 г/дл 32.0 - 36.0
Тромбоциты 303 тыс/мкл 150 - 400
Лейкоциты 5.49 тыс/мкл 4.50 - 11.00

Эндокринолог в поликлиннике особенного значения не предал анализам. Чувствовала себя неплохо. Через 2 недели появилась тошнота, судороги, рвота, слабость. Вызвали скорую и отвезли в неврологическое отделение, в котором повышали натрий внутривенным вливанием. Т.к. вода и соль в организме не удерживались вызвали эндокринолога, который установил надпочечниковую недостаточность, прописав пить в день 1 таблетку кортизон ацетат 25 мг и по 0,5 таблетки кортинефф(0,01 мг) 2 раза в день. Состояние улучилось буквально на следующий день. В больнице я провела 1,5 недели, там простудилась и была выписана. Через три дня опять почувствовала себя плохо, рвало тошнило, слабость и еще появился понос по многу раз. (В больнице мне не объяснили, что такое может быть из-за недостаточности и я честно говоря совсем не придавала внимания этой болезни). Утром, выпив таблетку кортизон ацетат и кортинефф поехала сдавать анализы.
Na 124, K 2,9, Cl 89.
Кортизол 952 * нмоль/л ( 138 - 635).

Чувствовала себя все хуже и хуже, опять вызвали скурую, врачи которой из-за поноса определили меня в инфекционную больницу, в которой мне опять ставили капельницы для коррекции электролитов. Кортизон-ацетат я пить перестала, пила только кортинефф 0,5 таблетки (т.к. подумала, что у меня передозировка)и где-то на 5-й день на удивление состояние мое стало улучшаться. Когда определили, что инфекции у меня нет, то отправили в эндокринологическое отделение. В котором мне начали давать преднизолон 0,5 мг и 2 раза в день кортинефф по 1/4 таблетки, а так же контролировали электролиты.
Я, честно говоря преднизолон то пила, то не пила. И когда его выпивала. по началу казалось. что мне становится только хуже. Мои анализы на этот момент (на следующий день после приема преднизолона).


ТТГ 1.93 мЕд/л 0.4 - 4.0
ЛГ 4.45 мЕд/мл Фолликулярная фаза: 1.1 - 11.6
Овуляторная фаза: 17.0 - 77.0
Лютеиновая фаза: < 14.7
Постменопауза: 11.3 - 39.8
Оральные контрацептивы: < 8.0
СМ. КОММ.
Пролактин 287 мЕд/л 109 - 557
СТГ 0.3 мЕд/л 0.2 - 13.0
Эстрадиол 174 пмоль/л Фолликулярная фаза: 68 - 1269
Овуляторная фаза: 131 - 1655
Лютеиновая фаза: 91 - 861
Постменопауза: <73
СМ. КОММ.
Кортизол 186 нмоль/л 138 - 635
*

Когда отпрашивалась на выходные домой на два дня преднизолон так же не принимала, пила только кортинефф и чувствовала себя хорошо.

Ездила на консультацию в Бурденко по поводу радиотерапии, эндокринолог там посоветовал пить вместо преднизолона 1 т. кортеф 10 мг утром. 1 день я пропила. Врач из больницы сказала пить 2 таблетки в день. Утром и вечером в 17-00. После двух дней принятия кортефа опять состояние ухудшилось начался опять обильный понос,тошнило, кружилась голова. Перешла опять на преднизолон 0,5. Не смотря на плохое самочувствие меня выписали. Вечером после выписки началась рвота. На следующий день я выпила 2 таблетки преднизолона, к вечеру состояние улучшилось. Поехала на прием к эндокринологу. Она посоветовала мне пить по схеме. Кортеф 15-20 мг - утро; 5-10 мг -обед, и Преднизолон 1/4-1/2 на ночь. После 2 дней приема по этой схеме опять стало плохо. На следующий день опять перешла н преднизалон.

На сегодняшний день опять принимаю преднизалон 5 мг утро и 2,5 мг днем. Состояние то лучше то хуже. пробовала схему Преднизолон 5 мг утром Кортеф 10 днем и Предниолон 1/4 на ночь.Ничего не помогает. Последние анализы крови: от 21.01.2009
АКТГ <5.00 пг/мл <46 РЕЗУЛЬТАТ ПРОВЕРЕН ДВАЖДЫ (Ранее был 15)
Кальций 2.44 ммоль/л 2.10 - 2.55
Калий 4.0 ммоль/л 3.5 - 5.5
Натрий 138 ммоль/л 136 - 145
Хлор 104 ммоль/л 98 - 107
Кортизол 45 * нмоль/л 138 - 635
Гематокрит 37.0 % 35.0 - 45.0
Гемоглобин 11.8 г/дл 11.7 - 15.5
Эритроциты 4.05 млн/мкл 3.80 - 5.10
MCV (ср. объем эритр.) 91.4 фл 81.0 - 100.0
MCH (ср. содер. Hb в эр.) 29.1 пг 27.0 - 34.0
МСHС (ср. конц. Hb в эр.) 31.9 * г/дл 32.0 - 36.0
Тромбоциты 290 тыс/мкл 150 - 400
Лейкоциты 6.82 тыс/мкл 4.50 - 11.00

Гормоны щитовидной железы в норме.

Когда становится хуже появляется нервозность и неприятный привкус во рту. Менструации последняя была 11 октября (сразу же после опреации) после нее прекратилась). Ем много соли в день, чтобы натрий держать в норме. Подскажите что делать, какие пройти обследования. не было ни одного дня, чтобы чувствовала себя хорошо. Стул никак не нормализуется. То запор то еле оформленный. Периодически начинает побаливать спина (когда гормонов не хватает). Вчера заболело колено. Возможно ли лечь в больницу, чтобы обследоваться и подобрать лекартства (возможно платно). Знаю, что лучше Кортеф чем Преднизолон, но мне от него хуже, во время радиотерапии боюсь эксперементировать. Помогите, пожалуйста. Заранее спасибо.

[Melnichenko]

1/ в теории вторичный гипокортицизм не приводит к минералокортикоидной недостаточности и есть только глюкокортикоидная недостаточность ( иными словами , кортинефф не нужен в теории , нужен только кортеф )
На практике при долго существующем дефиците АКТГ ( кстати, ни его опредление, ни определение кортизола не имеют ни малейшего смысла, равно как и опредлением кортизола после приема кортизона) может нарушаться минералокортикоидная функция и быть нужным кортинефф
2/ Ваш рассказ о хаотичный приемах/ не приемах и не менее хаотичных совпадениях / расхождениях чрезвычайно запутывает ситуацию - могли быть совпадения, могут быть пробелмы ( скажем, та же тошнота после рентгенотерапии) которая не объясняется в двух словах только чем-то простым, но в конечном итоге лучше на кортинефе и преднизолоне - на них и будьте , и следить надо ТОЛЬКО за электролитами и самочувствием, в Вашем ситуации какие бы то ни было гормональные параметры просто не нужны
Я бы еще академизма ради ( это заочное впечатление ) посмотрела бы ренин - но не факт , что это нужно

Нужно четкое понимание - есть надпочечниковая недостаочность , есть новоя проблема ( грип, пневмония ) = нужно + кортизол
Вы в ЭНЦ были? В Бурденко прекрасные эндокринологи - Астафьева, Мазеркина - показывались? Покажите нашу беседу - может , я что-ти упустила в Вашем тексте

[Melnichenko]

И вот что еще меня мучит - мб , поможет д-р Черебиллло или д-р Ганушкин

Я всегда чувствовала сложности с диагностикой с-ма неадекватной продукции антидиуретического гормона и плохо представляю себе реалии данной пациентки применительно к состоянию гипоталамуса и задней доли в условиях рецидива опухоли и ренгенотерапии
ДО появления в мире толваптана и мир мало волновал этот с-м
Но у нашей пациентки есть все основания о нем думать ( опять же вопрос к лечащим врачам ) - насколько я помню, госпиталь Бурденко включен в иучение толваптана ( или как уж его зашифровали там ) Я спрошу у д-ра Дзерановой , к ксложилась судьба репарата в России
Сейчас прошу помощи коллег

[Annakor]

Большое спасибо за ответ.
Радиотерапия у меня с самым минимальным облучением. Радиолог говорит, что в моем случае как правило осложнения минимальны и побочных эффектов так же не должны быть (ну помимо того, что уже есть). Я как-то и сама чувствую, что плохое самочувствие связано с гормональным фоном (оно такое же как до радиотрапии)
У Астафьевой Л. И. я была, но до радиотерапии, на следующей неделе к ней так же собираюсь. И в ЭНЦ недавно начала наблюдаться. Я очень довольна врачами.
Возможно у меня , просто не хватает терпения.

В Бурденко говорили, что я не типичный пациент.(касаемо эндокринологии) и в моем случае все методом проб и ошибок.
При моем заболевании обычно говорят, определять таблетки и их количество нужно по самочувствию.
Сегодня у меня обнаружили остеопороз (уже достаточно запущенный), с завтрашнего дня начну принимать еще лекарство от него.Стало еще страшней, ведь глюкокортикоиды я принимаю всего 2 месяца (не очень большую дозу, и отсутствие месячных всего 4 месяца. Самочувствие до сих пор не нормализовалось, а увеличивать количество таблеток нецелесообразно. И поэтому появляются сомнения, а нужно ли было вообще начинать их принимать, и была ли у меня недостаточность.
В больнице, где я лежала, слышала очень хорошие отзывы об эндокринологической клинике им. Сеченова, поэтому и написала на этот форум. Подумала, может что-нибудь новое посоветуете. Просто очень быстро развилась болезнь и не одна.

[Melnichenko]

Эндокринологическая клиника благодарит в моем лице за хорошие отзывы как о ней, так и об ЭНЦ и настаивает на обсуждении именно и конкретно с Ларисой Константиновной Дзерановой Вашей ситуации ( есть соображения )

[Annakor]

Большое спасибо. В понедельник запишусь к ней на прием.

[ELENA_VLAD]

Уважаемая Галина Афанасьевна! При типичной клинике гипопитуитаризма с диагнозом определиться проще, а вот если клиника скудная - значительно снизилась потребность в гипотензивных, снизилась работоспособность у пациента с кровоизлиянием в опухоль гипофиза, то дважды сниженная суточная экскреция кортизола с мочой не дает основания диагностики гипокортицизма? Коряво написала, простите, но появился такой пациент, беспокоюсь о нем. Прочие периферические гормоны в норме.

[Melnichenko]

По моему, 100 - пудово дает основание думать о вторичном гипокортицизме


У нашей пациентки несколько другая проблема - гипонатриемия ( со всеми клиническими причиндалами ) как доминирующий синдром при центральном поражении - т.е в теории на первом месте в обсуждении дб синдром неадекватной продукци антидиуретического гормона
Вторичный же гипкортицизм дате гипонатриемию ( подразумеваем - гипоальдостероинзм ) только при безумно длительном сушествании и старой - престарой блокаде перехода холестерина на светлый путь биосинтеза стероидов..
Самое любопытное, что при появлении в озможности испытывать в международном исследвоании препарат для лечения SIADH мы испытывали супебольшие трудности в его подтверждении

[ELENA_VLAD]

У 2 моих потенциальных пациентов сегодня около 130 (норма в лаборатории от 138). Пока наблюдаю, оцениваю клинически. Был случай, что при этой цифре назначала 1/2 таблетки преднизолона с великолепным, на мой взгляд, клиническим эффектом - человек ожил, но потом кто-то после меня отменил (мнений много, консультантов тоже).Сегодня эта пациентка едва ходит, но "гормоны" принимать не желает. Я никогда не настаиваю. Про гипонатриемию я поняла - не обсуждался повышенный калий. Проанализирую и своего пациента, у него мочи 3,5-4 литра, удельный вес 1005-1007. Я отнесла это пока к приему индапамида в том числе.

[Melnichenko]

Речь шла именно о с-ма неадекватной продукции вазопрессина - не о приеме мочегонных