Гипогликемия после 2,5 ч голодания у ребёнка 2 мес 3 нед

[Amaranth]

Здравствуйте!
У моей дочери (2 мес 3 нед) хроническая первичная надпочечниковая недостаточность. Родилась путём кесарева сечения на 37 неделе гестации, с массой 2450 г и ростом 50 см. До месяца мы находились в детской больнице (диагноз у нас ещё и неврологический есть, с ним и лежали; если будет необходимо - укажу какой), где у ребёнка помимо всего прочего наблюдался неустойчивый стул, вялость, периодически - срыгивания. На 3й неделе нашего пребывания в больнице пришёл анализ на гормоны, где было выявлено снижение уровня кортизола до 79 Нмоль/л при норме от 150 Нмоль/л. При анализе крови на сахар несколько раз выявлялась небольшая гипогликемия (цифры назвать не могу, это со слов врачей, в выписке не указали...) Начали заместительную терапию кортефом, по 1/6 таб * 2 р/сут (таблетка 10 мг)
В настоящее время жалоб у нас нет... только вот ребёнок слишком часто кушает для своего возраста (искусственница с 3й недели жизни, ест НАН безлактозный). Доза кортефа прежняя. Не имели возможности сдать кортизол до 31.01.12, а анализы на гормоны в нашей провинции приходится ждать 2-3 недели (( В тот же день нам предложили сдать анализ крови общий и на глюкозу, и я согласилась. Сегодня получила результаты ОАК и сахара крови и ужаснулась: глюкоза крови - 2,9 ммоль/л! И это учитывая, что ребёнок не ел всего-то 2,5-3 часа! И гемоглобин низковат: 98 г/л (эритроциты 2,7 * 10 в 12 ст., ЦП - 1,05)...
Сейчас рост ребёнка 60 см, вес - 4500 г. Наш эндокринолог в отпуске, анализа на кортизол мы не получим ещё 3 недели. А доза кортефа всё та же... Но что-то мне подсказывает, что при таких показателях её надо увеличивать. Страшновато мне, что гипогликемическое состояние у ребёнка разовьётся.
Вопросы у меня такие:
1. Стоит ли увеличивать дозу кортефа, имея на руках такие вот косвенные показатели недостаточности кортизола?
2. Какая доза препарата необходима ребёнку наших габаритов?
3. Влияет ли на уровень глюкозы крови употребление исключительно безлактозной смеси?
4. Возможно ли, что данное состояние транзиторно, и со временем надпочечниковая недостаточность исчезнет, и мы сможем отказаться от приёма гормонов?

[Anna_Shvedova]

Из Вашего сообщения мало что понятно.
Покажите, пожалуйста, скан выписки из стационара.
Причина какая предполагается у надпочечниковой недостаточности? Полный диагноз - врожденная дисфункция коры надпочечников, какая форма? Какие обследования еще проводились, кроме определения уровня кортизола? 17-ОН прогестерон? Калий, натрий?

Пока что стоит успокоиться. Исследование уровня кортизола не используется для коррекции дозы заместительной терапии (в Вашем случае - кортефа), целью лечения не является "поднять кортизол до нормы", кортеф - не кортизол.

Глюкоза 2,9 у ребенка, который хорошо себя чувствует - не повод для паники. Ждем в тему детских эндокринологов.

[Amaranth]

Спасибо за ответ )) Сканера нет, к сожалению. Диагноз цитирую полностью:

Церебральная ишемия 2-3 ст. Синдром угнетения. Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние. Множественные стигмы дисэмбриогенеза. Пренатальная гипотрофия 1б. Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность.

Насчёт причины надпочечниковой недостаточности никто ничего не говорил... и диагноз в выписке почему-то стоит именно как недостаточность, а не как дисфункция (( Форма также не указана.

Извиняюсь, в панике забыла и про 17ОН прогестерон и про электролиты... Конечно, эти обследования нам в стационаре проводили )) 17ОН прогестерон - 0,9; электролиты: натрий - 131,0 ммоль/л; калий - 4,83 ммоль/л; кальций - 1,39 ммоль/л

[Melnichenko]

Из текста непонятно , почему и как диагностирвали именно первичную хроническую надпочечниковую недостаточность
Надо разбираться- попросите вашего эндокринолога направить выписку для решения вопроса об очной консультации в ЭНЦ

[Amaranth]

А можно задам вопрос?
Если целью назначения кортефа не является поднять кортизол до нормы, тогда в чём же цель его назначения? Предупредить избыточный синтез АКТГ? Или купировать симптомы недостатка кортизола? И по какому принципу тогда дозу определяют: в расчёте на рост и вес что ли?
Заранее спасибо за ответ, просто я явно что-то недопонимаю О____о

[Melnichenko]

Цель - возмещение нехватки кортизола в тканях , а не достижение референсных значений в протекающей по вене крови в данную секунду , записанных на бумаге .

[Amaranth]

Большое спасибо за ответы! Можно ли ещё вопрос?
Результат анализа дочери наконец-то готов. Материал был сдан 31 января, анализ проведён, ввиду отсутствия реактивов, лишь 18 февраля.
Кортизол 93,90 нмоль/л (референтный интервал 83 - 580 нмоль/л)
АКТГ - 3,54 пг/мл (референтный интервал 8,3 - 57,8 пг/мл)
Электролиты - норма. Ребёнок чувствует себя хорошо, развивается соответственно возрасту.
1. Наш эндокринолог настаивает на увеличении дозы кортефа + хочет подключать кортинефф. Оправдано ли это?
2. Может ли быть связан столь низкий уровень АКТГ с большим промежутком времени между взятием крови и анализом непосредственно?

[Melnichenko]

Уровень АКТГ категорически отрицает факт первичной надпочечниковой недостаточности , при вторичной кортинеф не дают ,хотелось бы знать ренин