Незамещенный пангипопитуитаризм

*Fatimin* · #1 02.02.2011, 00:58

Уважаемые доктора! Нужна ваша помощь.
Пациент 24 года, находится в гематологическом отделении с диагнозом панцитопения неясной этиологии.
В возрасте 13 лет прооперирован по поводу краниофарингиомы в НИИ им. Бурденко. Со слов родителей, в течении 2-х лет после операции получал препараты гидрокортизона, прием которых прекратил по собственной инициативе по причине патологической прибавки массы. В 2008 году был осмотрен эндокринологом НИИ Бурденко, даны рекомендации по заместительной терапии: кортеф, L- тироксин, сустанон, однако соблюдены они не были. В настоящее время получает минирин 0,4 2 раза в день. Никакую другую заместительную гормональную терапию никогда не получал.
В настоящее время: клиники гипокортицизма нет. АД 130/80 мм.рт.ст. При соблюдении водного режима на фоне приема минирина несахарный диабет компенсирован. Стадия полового развития I-II по Таннеру, объём яичек 2 мл. Вторичные половые признаки не выражены. Эмоционально нестабилен. ИМТ=34,3.
В декабре 2010 - перелом средней трети бедра. В отделении травматологии уровень Нв 67 г/л, в связи с чем переведен в гематологическое отделение, диагноз при поступлении панцитопения неясного генеза, на 3-день пребывания в гематологии ростки кроветворения без лечения стали расти.
Кортизол крови 1,16 мкг/дл, кортизол суточной мочи так же стремится к нулю. Проведен остеосинтез на фоне солу-кортеф 100 мг каждые 8 часов, периоперационный период без осложнений. 3 дня после операции на той же дозе, далее постепенно уменьшена, в наст время 25 мг 2 раза/день. Не переведен на кортеф по причине его отсутствия.
Т4 св. 6,3 ммоль/л (9-24), ТТГ 3,2 (0,4-4,0).
Подскажите пожалуйста: 1) при условии отсутствия кортефа в стране есть ли необходимость в назначении преднизолона (есть ли информация когда появится какой-нибудь гидрокортизон)? 2) учитывая наличие гипогонадизма (явного, не требующего лабораторного подтверждения) и перелома бедра, нуждающегося в формировании костной мозоли, возможно ли без поведения денситометрии назначать бисфосфонаты, препараты Са и Д3 и тестостерона? 3) И вообще Ваши соображения по тому, что, не учла! Спасибо!

Sorokin · #2 02.02.2011, 02:24

1) необходимость есть: начать 5 мг утр + 2.5 мг после обеда
2) как Вы в таком случае будете оценивать эффективность проводимой терапии остеопороза? на что будете опираться в динамике? с тестостероном в любом случае пока рано. Начните с компенсации гипокортицизма, далее гипотироз, гипогонадизм, соматотропная недостаточность в идеале. Что препятствует проведению DEXA?
3) напрашивается вопрос, не передозирован ли минирин? каков объём диуреза, выраженность отёков (хотя в этой ситуации менее специфичны были бы)?

*Fatimin* · #3 02.02.2011, 22:00

Спасибо за ответ!
2)Да, действительно динамику не оценить без DEXA в начале. Проведению её мешает иммобилизация пациента ( сегодня первый день вставал после остеосинтеза ), его нежелание проводить данное исследование в основном из-за сложности транспортровки к месту проведения исследования. 3) объём диуреза равен выпитой и влитой жидкости(по подсчетам пациента), отеки достаточно выражены. Жажды, полидипсии нет. Сегодня собирает мочу по Земницкому.

**Melnichenko** · #4 02.02.2011, 22:05

Цитата:

Сообщение от Fatimin

В настоящее время: клиники гипокортицизма нет. АД 130/80 мм.рт.ст. !

Посокльку гипокортицизм вторичный , минералокортикоиды не страдают и АД может поддерживаться - угроза просто жизни ( выпала глюкокортикоидная фнукция , обеспечивющая адаптацию к стрессу , это еще слава Богу , что выжил при стрессе)

**Melnichenko** · #5 02.02.2011, 22:11

Цитата:

Сообщение от Fatimin

Подскажите пожалуйста: 1) при условии отсутствия кортефа в стране есть ли необходимость в назначении преднизолона (есть ли информация когда появится какой-нибудь гидрокортизон)? !

Конечно , есть - кортефа было бы навалом , если бы мы , идиоты врачи , не внесли его в список жизненно необхожимых ( мы-то , дураки , думали , что раз ВОЗ так считает , то и мы должны ) , но не тут -то было , слона -то мы и не заметили ..
Жизненно - неободимые - значит регулирование цен , регулирвоание цуен - анчит документы по правилам оного , а покак сие не проведено 6 препрата и не поступает и не закупается .. Одним словом , мы полуичли информационное письмо - к маю , а то и к июню ворпос будет разрешен - пока что регулируем ...
Какой- нибудь таблетированный есть в Украине, в РФ есть кортизон , его можно комбинирвоать с ПЗ - меньше побочек и вроде как физиологичнее ..

Отве будет рваным - есть много топиков для обсудения , но вообзе Вы молодцы !! добыли солукортеф , здорово ! И вообще все сделали как надо .
У вас и Астафьева , и Мазеркина - этим врачам близка данная тема , скажите , что мы переписывались и нижайший им поклон .

**Melnichenko** · #6 02.02.2011, 22:13

[quote=Fatimin;1327887]. Стадия полового развития I-II по Таннеру, объём яичек 2 мл. Вторичные половые признаки не выражены. Эмоционально нестабилен. ИМТ=34,3"""

за развитие ожирения отвечают и гипотироз , и гипогонадизм , и , возможно , дефицит СТГ ( оный можно оценивать только после реабилиатции по остальным паратметрам ) Смотреть ТТГ не надо , достаточно св Т4 - но заместительную терапию тироксином можно начать ТОЛЬКО после коррекции гипокортицизма .

*Fatimin* · #7 02.02.2011, 22:14

Спасибо! АД с гипокортицизмом не связывала, на это знаний хватило).

**Melnichenko** · #8 02.02.2011, 22:27

А остеопороз свяжем с гипогонадизмом, в принципе используют тестострон после удаления карниофарнгиомы , но пролбелма в том , что он денег стоит - а парню уже не понять , зачем ему все это - если лечение начинают после пубертата существенно , обычно комплаентность не очень..
А оперировали краниофарингиому у Вас , у Горелышева ?

*Fatimin* · #9 02.02.2011, 22:46

Спасибо за ответы!
Галина, Афанасьевна, вы, должно быть, подумали, что я эндокринолог из НИИ им. Бурденко..., я не оттуда и с упомянутыми вами доторами к сожалению не знакома. Оперирован он именно в НИИ им. Бурденко.

*Fatimin* · #10 02.02.2011, 22:49

Компалаентность у парня очень сильно не очень, принимать что-то кроме минирина вообще считает странным и ненужным...Это станет не самой маленькой проблемой.

**Melnichenko** · #11 02.02.2011, 22:50

Поняла . Но на панцитопению по гипопитуитаризму он тоже вполне имеет право . Рада знакомству .

*Fatimin* · #12 02.02.2011, 22:56

Спасибо! Тоже очень рада!
Наверное эта панцитопения связана с чет-то другим, у него спленомегалия 25 см*3.....хотя, диагноза у гематологов до сих пор нет. Лейкоциты 1, эритроциты 2,6, тромбоциты 28!