ВДКН

[vikka987654]

Добрый день уважаемые доктора!
Мне 22 года, пол женский, вес 60 кг при росте 165 см.
В возрасте 5мес мне был поставлен диагноз врожденная дисфункция коры надпочечников, вирильная форма. В 2 года 8 мес. была проведена операция по иссечению клитора. В 3 года диагноз был изменен на сольтеряющую форму. С момента постановки диагноза до 13 лет получала кортинефф и преднизолон в разных дозировках. С 13 лет перешла на кортеф. В данное время, в связи с отсутствием кортефа принимаю картизон ацитат 25 мг в сутки разбитые на 2 приема (утро, вечер) Месячные в15 лет, цикл не регулярный при стрессовых ситуациях бывают задержки на несколько недель, чаще в осеннее время.
Последнее исследование на гормоны проходила в декабре 2008 года, к сожалению результатов на руках нет, точные цифры привести не могу, незначительно был повышен тестостерон. остальные гормоны в пределах нормы.
Беспокоит увеличившееся в последнее время проявления герсутизма, ранее заметны были только волосы над верхней губой, в данное время огрубели волосы на щеках и стали появляться на подбородке, с чем это может быть связано? Можно ли с этим бороться?
Пожалуйста подскажите,если Вам известно, кто занимается ведением больных с подобным заболеванием в городе Санкт-Петербург. Очень хочется найти доктора который является специалистом в данной области. Особенно интересует консультация по поводу возможности беременности и нормального развития плода при моем заболевании.
Заранее благодарна!

[Melnichenko]

После пубертата прием преднизолона уже нет так уступает по безопасности и эффективности приему кортефа ( иными словами , замена кортефа на преднизолон или кортизон - ацетат не так критична )

Сольтеряющая форма требует продолжения приема кортинеффа
Справедливости ради замечу , что если эндокринологи НЕ будут ТРЕБОВАТЬ поступления кортефа , его в стране не будет вообще - фирма Польфа Пабяницкий завод монополист в стране , препарат дешевый и входит в ДЛО и ЖНЛС , поэтому потребность практтически плностью диктуется заказом - закажут миллиард таблеток, миллиард поступит
В настоящее время задержка с поступлением связана с согласованием стоимости препарата
Заявки составляются н местах Главным специалистом - эндокринологом из заявок эндокринологов
Это орг вопросоы
Теперь главное - чем хуже коппенсация и чем выше 17 опг,тем больше вероятность вторичного поликистоза , который сам по себе будет вносить посильный вклад в гирсутизм и тестострон

[vikka987654]

Спасибо огромное за оперативный ответ. Иными словами гирсутизм является признаком недостаточной дозы лекарств? Если так то при правильно подобранной дозе симптомы ослабеют или необходимо будет дополнительная терапия?
Оченьинтересует Ваше мнение по поводе ВДКН и беременности
Спасибо.

[Melnichenko]

Беременность и ВДКН вполне возможны, но подготовка к ней и ее ведение - задача специализированных центров
Косметические проблемы решаемы с помощью оральных контрацептивов , запрещено применение только ОК с дроспиреноном - антиминералокортикоидный эффект