Миопатия?

[Yashina_Elena]

Здравствуйте, уважаемые доктора!
Женщина, 54 года, 157,5 см, 46,5 кг, ИМТ 18,75.
Жалобы, анамнез и неврологический статус здесь http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=357801
В дополнение к вышеизложенному:
Осенью превалировала мышечная слабость? – роняла чашки, крышки от сковородок, казалось сначала, что проблемы изолированно с правой рукой, уставала писать. В декабре стала сильно уставать «держать голову», жевать, по мнению окружающих стала тише говорить. Сейчас преобладает чувство зажатости, скованности, напряжения в мышцах дистальных отделов; в мышцах плечевого пояса, шеи ощущаю слабость, особенно они устают к вечеру. К вечеру же больше проявляется некоторая охриплость голоса. «Напрягает» то, что периодически вынуждена сидеть с подушкой под спину и шею и в течение дня.
-В начале развития заболевания мышечных болей не было, появились со временем, как мне казалось в связи с тем, что при различных движениях стали нагружаться ранее мало задействованные, вспомогательные мышцы, весной как-то сформировался другой двигательный стереотип, что ли, мышцы не болели. Боли значимые появились в июле – августе.
- КФК не повышалась ни разу.
- Лактат от 14.01.15 -3,4 ммоль/л
- Иммунологическое исследование от 15.01.15 –AHA антиядерные АТ 1:40, тип свечения – неопределенное, АТ к нативной ДНК сомнительно.
- Консультация ревматолога 04.2015 – Первичный остеоартроз суставов кистей, стоп, коленных, тазобедренных. Hallux valgus с поперечным плоскостопием. Узлы Бушара. Рентген 1 ст. ОА. Системный остеопороз ( макс. Т-критерий = -3,2).
- Биохимические анализы без патологии, кроме повышения холестерина ( общий до 7,3 ммоль /л). Генетически не обследована, у отца ранняя ИБС, внезапная смерть в возрасте 70 лет. У сына 25 лет повышение холестерина выявлено в 12 -13 лет, диетой не регулируется, его ИМТ 21, холестерин общий более 8 ммоль/л, ЛПНП больше 6.
- 2012 – 2014 получала розувастин 10 мг, отмена 2015 году, некоторая положительная динамика ЭМГ вначале связывалась с отменой статинов. Сейчас статины не пью, но хочу к ним вернуться.
- К психиатру обратилась сразу при ухудшении состояния в августе – сентябре 2014 года, т.к. связывала вначале с психической нагрузкой. Поменяли антидепрессант. Думала, может пытаюсь уйти в болезнь, отгородиться от проблем своей мышечной слабостью, особого отклика у психиатров эта версия не вызвала.
Уважаемые доктора! Прошу ваших мнений о диагнозе. Также прошу ответить на некоторые частные вопросы: есть ли смысл в приеме L- карнитина, АТФ, витаминов группы В, как то мне рекомендуется в выписке из стационара. Могут ли такие изменения параметров игольчатой миографии быть обусловлены низкой массой тела, было высказано такое мнение, мне не встретилось ссылок на данные ЭМГ у «маловесных»? Буду рада услышать все мнения. Данные ЭМГ (6 листов) далее.

[Yashina_Elena]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Yashina_Elena]

Коллеги! Беспокоюсь, что плохо изложила историю болезни или некорректно представила данные ЭМГ, ибо нет мне ответа... Надеюсь на лучшее.

[EMG]

Есть клиника, если первично мышечный уровень поражения на ЭМГ с невыраженной текущей активностью, нормальный уровень КФК общ. = есть миопатия неуточненного генеза.

- эндокринные причины уважаемая Галина Афанасьевна отбросила;
- системные заболевания исключены;
- наследственная миопатия также маловероятна по многим факторам;
- статин вы принимали в смешной дозе (10 мг), не думаю, что он мог быть причиной развития миопатии; дальнейший прием статинов в любом случае противопоказан (!);

Учитывая, неустановленный генез миопатии, рекомендую обсудить с очным лечащим врачом следующее:
- исключить болезнь Помпе (поздняя форма) - диагностический и терапевтические подходы тут, в статье [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
- рассмотреть возможность проведения биопсии мышцы, наиболее пораженной клинически, с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата.

[Yashina_Elena]

Спасибо за отклик, доктор! Анализ на болезнь Помпе сдала, результат еще не дошел из Москвы. Мне было важно Ваше мнение об изменениях в ЭМГ.

[EMG]

Если быть точной - то кое-где маркёры длительности ПДЕ расставлены неверно, в пользу занижения.

[Yashina_Elena]

Спасибо, доктор, за уточнение. И все-таки рвется глуповатый вопрос: такие изменения ЭМГ не могут быть связаны с низкой массой тела? Прошу прощения за навязчивость, но такое мнение было высказано нейрофизиологом. По поводу спонтанной активности, которая хоть и незначительно, но имеет место быть, говорится что это тоже может быть у маловесных.

[EMG]

))) абсолютно неверное предположение вашего нейрофизиолога.

ПДЕ должны быть нормальными у всех, неважно какого телосложения, здоровых людей.
Спонтанной активности быть не должно в покое у всех, неважно какого телосложения, здоровых людей.

Выявленные у вас изменения по данным иЭМГ ни коем образом не связаны с низким индексом массы тела, эти патологичны.

У вас есть подробный осмотр невролога (в выписке например)? Выложите сюда, пжт (ФИО скрыть).

[Yashina_Elena]

Спасибо за очень четко сформулированный ответ. А то я думала, что чего-то не понимаю. В очень далекие времена я сама занималась нейрофизиологией, и меня учили основам ЭМГ согласно тому, как расцениваете данные Вы. Но я выслушала и другое мнение целого консилиума неврологов о том, что страдания обусловлены выраженным псиастеническим расстройством, а данные ЭМГ, ну, они как бы не в счет. К сожалению, в настоящий момент у меня нет подробного и грамотного осмотра невролога в письменном виде, все, в основном, устные беседы на основе давних личных межврачебных отношений. Постараюсь добыть и выложить. Еще раз спасибо за внимание.

[Yashina_Elena]

Перечитала свои сообщения и как-то нехорошо на душе.Я, наверное, некорректно написала о мнениях очных врачей, но это не жалобы на них, не сомнения в профессионализме, а мой не самый удачный пересказ отдельных версий, который, вероятно, не стоило представлять столь публично. Также публично приношу извинения моим докторам, никого из них не хотела обидеть. На самом деле хочу сказать большое спасибо всем очным врачам разных специальностей, разбиравшим мою весьма путанную историю и искренне старавшимся мне помочь!

[Yashina_Elena]

Здравствуйте, уважаемые доктора!

С момента опубликования последней записи в неврологическом аспекте моего состояния произошли изменения:
- медленный регресс мышечной слабости, сейчас сохраняется утомляемость при ходьбе, к вечеру слабость мышц шеи (трудно держать голову), вынуждена периодически сидеть с опорой для спины и шеи, чувство зажатости, напряжения в мышцах плечевого пояса.

- Анализ на болезнь Помпе сдала – отр.

- Выражен болевой синдром в позвоночнике.

- В 2017 г. герпес зостер 2-ой ветви тройничного нерва. Постгерпетическая невралгия.

- 24.02.16 г. я проснулась ночью от резкой боли в правом плече, не могла поднять руку. Далее сохранялись сильные боли в плече, отек кисти, парестезии и слабость в ульнарном отделе кисти, выраженное ограничение движений в плечевом суставе. Лечение: преднизолон, НПВС, ЛФК.

- На фоне некоторого улучшения состояния через два месяца повторился ночной приступ с той же симптоматикой. На МРТ плечевого сустава на следующий день описываются признаки артроза ключично-акромиального сочленения, теносиновиита надостной, подлопаточной мышц. Вновь НПВС, прегабалин, остеопат. Объем движений увеличивался медленно. Была некоторая атрофия дельтовидной мышцы.

- С 2016 г. по настоящее время были редкие моменты, когда рука болела мало, были периоды ухудшения с сильными болями в плечевом суставе, болями в мышцах вращательной манжеты, слабостью ульнарного отдела кисти, отеком и вегетативными нарушениями кисти, набуханием в правой надключичной ямке. При обострении прием НПВС. С января 2018 г. постоянный прием целебрекса по поводу спондилоартрита.

- Практически все это время я ограничена в быту: не могу носить тяжести, резать что-либо при приготовлении пищи, отчистить что-то, открутить пробку у бутылки с водой, и т.п.

- Не могу больше заниматься творчеством, очень трудно печатать на ПК и в гаджетах, писать. Мешают боль в плечевом суставе, мышцах плечевого пояса и руки, слабость в правой руке, она быстро «устает», немеет.

- За это время ставились диагнозы импиджмента плечевого сустава, синдрома передней лестничной мышцы, саркопении, синдрома узких костных каналов, остеохондроза шейного отдела позвоночника (куда же без него), синдрома верхней грудной апертуры.

- В середине апреля этого года консультирована в Научном центре неврологии в Москве. Вот выдержки из заключения.

-Из жалоб: общая мышечная слабость, снижение веса, боль в правом плече, онемение ульнарного края кисти, болевой синдром в позвоночнике, в КПС, в голеностопном суставе справа.

- Из истории заболевания:
• в детстве – невропатия лицевого нерва справа,
• в 35 лет развился гемипарез слева (сохранялся 2 месяца с полным регрессом), был расценен как «ОА позвоночника, туннельный синдром»,
• с 2013 года прием статинов,
• в 2014-15 году в течение нескольких месяцев нарастание слабости в проксимальных отделах конечностей (КФК норма), не могла поднять руки, госпитализирована с диагнозом «вторичная миопатия», отменен аторвастатин (принимала по 10 мг 3 года), с последующим медленным регрессом слабости.

• В анамнезе тревожное расстройство, панические атаки, в 1996-97 г.г. анорексия в структуре депрессии, вес снижался до 38 кг.

- Из общего анамнеза:
• Наследственный анамнез: у матери когнитивные нарушения приблизительно с 60-62 лет (умерла в 69 лет), у отца ранняя ИБС (умер в 70 лет от ВСС),
• Хронические соматические заболевания: пароксизмальная форма трепетания предсердия. Дислипидемия. Язвенная болезнь желудка, эрозии 12п кишки, ремиссия. ЖКБ. ГЭРБ. Хронический аутоиммунный тиреоидит, субкомпенсированный гипотереоз. Тиннитус с двух сторон. Анкилозирующий спондилоартрит? Ретинопатия.
• Поливалентная лекарственная аллергия: лидокаин, пенициллины, цефалоспорины, актовегин, солкосерил, целебролизин, сыворочная болезнь на противостолбнячную сыворотку в 1986 году.
При общем осмотре: вес 45 кг, рост 157 см, телосложение астеническое, отеков нет, параорбитальная пигментация.
Из неврологического статуса: сознание ясное, на вопросы отвечает правильно. ЧН-без существенной патологии на момент осмотра. Синкинезии мимической мускулатуры справа. Мышечная сила достаточная, парезов нет. При тестировании мышц конечностей присутствует функциональный компонент. Четких гипотрофий мышц нет. Общая астенизация. Мышечный тонус диффузно снижен. Сухожильные рефлексы снижены: стило-радиальные (С6-С7) D=S и коленные (L2-L4) D=S, остальные живые D =S. Гиперестезия ульнарного края кисти справа.

Диагноз: Митохондриальная миопатия (G72.9)? Синдром MELAS? Синдром выходного отверстия грудной клетки справа. ОА позвоночника. Соматизированное расстройство (F 45.0). Полиалтралгия неуточненная.
- Даны рекомендации по дообследованию. Назначена повторная консультация.
- Консультативное заключение полностью и результаты исследований и анализов, имеющихся на сегодняшний день, прилагаю.
Анализ частых мутаций митохондриальной ДНК будет готов к концу мая.

Мои вопросы:
- Очень тревожусь по поводу заключения УЗИ-признаков компрессионной невропатии первичных стволов плечевого сплетения справа в межлестничном промежутке на уровне выхода и, вероято, на уровне первого ребра. УЗИ признаков невропатии правого локтевого нерва, признаков подвывиха медиального надмыщелка . Прошу совета своего консультанта: надо ли мне к повторной консультации сделать еще обследования по этому поводу – КТ или МРТ локтевого сустава?

- Понимаю отношение докторов Русмедсервера, придерживающихся принципов доказательной медицины, к остеопатии, но все же, в этой ситуации - могу ли я обратиться к давнему знакомому, врачу неврологу по образованию, действия которого помогают мне снять мышечно-тоническое напряжение в плече, спине?

- Еще вопрос, не смейтесь только, пожалуйста, не похоже ли мое состояние, учитывая анамнез болезни (неврит лицевого нерва в шесть лет, диагноз туннельной невропатии локтевого нерва и корешкового L5 одновременно? в 35 лет, вышеописанные проблемы с правой рукой, периодически наблюдаются симптомы карпального канала, в 2014 году по жалобам и ЭМГ ставили невропатию срединного нерва справа), на наследственную невропатию со склонностью к параличам от сдавления , встречала еще название «наследственная компрессионная невропатия» с делецией гена PMP22? В Краснодаре делают этот анализ в Хеликсе, надо ли сдать?

- При сильном обострении болей, онемения, отека правой руки, невролог советует короткий курс гормонотерапии в/м или в/в – имеет ли это смысл?

Спасибо.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Yashina_Elena]

В дополнение к выше изложенному:
В конце 2015 года выявлена анемия, Нb 102 г/л, ферритин 0,98 нг/мл. Лечение препаратами железа. На 19.04.2019 г. Hb 121 г/л, ферритин 67,5 нг/мл.

В липидном профиле холестерин общий 7,4 мМоль/л, ЛПНП 4,25 мМоль/л.

Лечение у психиатра прохожу.

Принимаемые препараты:
• Эутирокс 37,5 мкг;
• Кораксан 6,25 – 5 мг;
• Сa D3 форте – 2 табл.
• Вигантол – 5 капель ежедневно;
• Железо Солгар;
• Анжелик – микро (ЗГТ);
• Целебрекс 200 мг в день, при обострении – 400 мг;
• Сульфасалазин 500 мг х 3;
• Париет 20 мг ежедневно;
• Триттико 100 мг ежедневно.

В апреле 2019 года консультирована в НИИ ревматологии в Москве. Предварительный диагноз спондилоартрит, HLA B27 отрицательный. Энтезопатии. Периферический артрит. Остеопороз п/о позвоночника -3,2, головки бедренной кости -2,7. Для уточнения диагноза и подбора терапии рекомендована госпитализация.

Длительно наблюдаюсь у эндокринолога с диагнозом первичный гипотиреоз в исходе ХАИТ. Получала 25,5 мкг эутирокса. В декабре 2018 года немотивированная постоянная тахикардия. ТТГ 11 мМЕ/л. Увеличить дозу до 50 мкг не получается, так как нарастает тахикардия, а max дозу кораксана, чтобы нивелировать ее, не могу принять из-за побочных эффектов кораксана. Сейчас принимаю дозу эутирокса 37,5 мкг и кораксан 6,25 – 5 мг. ТТГ 6,09 мМЕ/л, сТ4 16 рМоль/л.

Эндокринолог советует лечить остепороз деносунабом, а ситуацию с гипотиреозом пока оставить как есть и заниматься другими насущными проблемами.

Я действительно несколько растеряна, не могу правильно расставить приоритеты в лечении. Надеюсь на ваши советы.
Извините за многословие. Спасибо.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]