Антифосфолипидный синдром?????

[DrPheona]

Сообщение от Dr.Vad

Спасибо за Ваш комментарий и пояснения, специально взглянул на имеющийся клинический эвиденс и вот такой итог: криоглобулинемия и криофибриногенемия хотя и могут отличаться по клиническим данным (как правило криоглобулинемия протекает легче и может быть даже сугубо лаб. феноменом без клин. проявлений), но диагностируются по лабораторному критерию наличия спец. компонента. Сочетание этих криопротеин-индуцированных заболеваний весьма редкое явление и на 2003 год описаны всего 4 случая:

Cryoglobulins and cryofibrinogen are cold-precipitable proteins that can occur without an identifiable underlying condition ('essential' cryopathies) or in association with infectious, autoimmune or lymphoproliferative diseases (secondary cryopathies).1,2 Cryoglobulinaemic vasculitis (CV) is an immune-complex-mediated vasculitis that clinically presents as palpable purpura precipitated by cold exposure.3 Cryofibrinogen consists of aggregates of fibrin, fibrinogen and fibronectin that precipitate at 4 °C and resolubilize on rewarming.5 Cutaneous manifestations of cryofibrinogenaemia (CF) include purpura, livedo and ulcerations.6...
The concurrent presentation of CV and CF is rare, with only three cases, to our knowledge, reported in the literature.

Br J Dermatol. 2003 May;148(5):1079-81.
Cryoglobulinaemic vasculitis, cryofibrinogenaemia and low-grade B-cell lymphoma

В виду б0льшей распространенности, наличия похожих клин. проявлений и лаб. подтверждения не исключаю, что у пациентки под ником Marirusa, имеется криоглобулинемия, а не криофибриногенемия.

При беглом взгляде в мировой литературе отсутствуют данные о даназоле, как препарате выбора для лечения криофибриногенемии, так как для этого используют его аналог станазолол:

The most commonly used pharmaceutical treatments include stanozolol, streptokinase, and steroids. (Ам.J Med 2004). Не знаю, чем принципиально отличаются оба эти компонента др. от друга, но в этом случае их действие на фибринолиз одинаковое:

...stanozolol and danazol reduce PAI-1 and are associated with increased fibrinolytic activity...
Effects of androgens on haemostasis.
Maturitas. 1996 Jul;24(3):147-55.

Наверное, в виду отсутствия на отеч. территориях станозолола даназол остается одной из немногих опций для лечения.

По-крайней мере,когда я активно года три назад интересовалась этими заболеваниями, ввиду того, что пациентов таких было очень много(я уже писала, которые раньше шли под эгидой серонегативного АФСа)-у нас в России станазолол был супер-запрещенным препаратом