#1
|
||||
|
||||
Синдром удлиненного QT. ЧАВО.
Начало.
Интервал QT на ЭКГ: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Интервал QT меняется в зависимости от частоты сокращений сердца. Чтобы нивелировать для анализа влияния ЧСС на QT, правильнее пользоваться корригированным интервалом QT – QTc, который рассчитывается по формуле Базетта: [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Увеличенным QTc считается: для мужчин > 440 мс для женщин > 460 мс QTc может быть увеличен из-за определенных факторов или состояний, но при этом у пациента нет синдрома удлиненного QT, т.к. устранение влияющего фактора устраняет удлинение QTс. У пациента может быть синдром удлиненного QT при наличии на ЭКГ нормального интервала QTc. Это подтверждает график длительности QTc у здоровых лиц и у носителей мутаций характерных для синдрома удлиненного QT. [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Состояния, при которых на ЭКГ может удлиняться QTc: - гипокалиемия - гипокальциемия - синдром Кона - синдром Кушинга - прием глюкокортикостероидов - прием сердечных гликозидов - употребление алкоголя - гипертрофия миокарда - блокада ножек пучка Гиса и т.д. QTc может увеличиваться при приеме некоторых лекарств. Список таких лекарств постоянно обновляется, ниже приведены данные актуальные на март 2013. Текущую актуальность лучше проверять непосредственно на сайте [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Список делится на 3 части: 1. Риск пируэтной тахикардии, 2. Возможный риск пируэтной тахикардии, 3. Риск пируэтной тахикардии в определенных условиях. [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Часть препаратов из этих таблиц попадает под запрет. Часть заменить, к сожалению, не чем. При назначении их необходимо взвешивать ожидаемую пользу и возможный риск. После прекращения приема такого препарата и/или устранения состояния, которое удлиняет QTc, интервал QTc нормализуется. Женщины подвержены большему риску, чем мужчины, для развития медикаментозного удлинения QT и пируэтной тахикардии (TdP). Системный обзор литературы обнаружил, что доля женщин, получающих антиаритмические препараты примерно 40%, что указывает на более низкое воздействие этих препаратов у женщин. Тем не менее, около 70% из 332 случаев TdP индуцированных антиаритмиками произошли у женщин. Еще одно издание сообщило, что 15 из 16 случаев TdP связанных с пробуколом были у женщин. Крупное международное исследование (SWORD) обнаружило женский пол, как основной фактор риска, связанный с повышенным риском аритмической смерти после инфаркта миокарда. Кроме того, наблюдалось увеличение склонности женщин к TdP при полной блокаде сердца препаратами, которые удлиняют QT. Обзор литературы и база неблагоприятных событий FDA показали, что у гораздо более высокого процента женщин, чем мужчин развиваются TdP после приема различных препаратов, таких как антигистаминные препараты (терфенадин) , антибиотики (эритромицин) , противомалярийные препараты (Галофантрин), антиаритмические препараты (хинидин, D-соталол), нейролептики и разные другие препараты. Исследование 38 мужчин и 20 женщин обнаружили, что женщины более восприимчивы к QT-удлинению от инфузии ибутилида, с более выраженным эффектом во время менструации, по сравнению с овуляторной и лютеиновой фазами. Механизмы, ответственные за предрасположенность женщин к препаратам удлиняющим QT и провоцирующим TdP, неизвестны. Диагностика собственно Синдрома удлиненного QT (LQTS). LQTS - это не частое генетическое заболевание (встречаемость 1 : 3 000). Характеризуется удлинением QTc на ЭКГ, проявляется аритмией – пируэтной желудочковой тахикардией («Торзадес де пойнтес» - TdP), основной симптом – синкопальные состояния. Пик риска внезапной сердечной смерти (ВСС) от этого синдрома – дети и подростки. История. 1957 – выявлена первая семья с синдромом удлиненного QT 1971 – первое лечение синдрома: ганглионэктомия левого звездчатого ганглия 2008 – 12 основных типов и сотни выявленных мутаций. Существуют критерии Шварца 1993 г. По таблице подсчитываются баллы, по сумме которых определяют степень вероятности синдрома удлиненного QT. [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Для оценки ЧСС в покое ниже 2-го перцентиля согласно возрасту – столбцы – это возраст, в строке Heart rate/min первое число соответствует 2-му перцентилю ЧСС (таблица из Circulation. 2004;110:2721-2746). [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] 3 основных группы факторов, которые провоцируют синкопальные состояния и внезапную сердечную смерть: 1. Физическая нагрузка, особенно плавание (LQT1) 2. Эмоции и стресс (LQT2) 3. Во время сна и отдыха (LQT2 и 3). [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Генетическая диагностика. Синдром удлиненного интервала QT - наследственное заболевание, сопровождающееся удлинением интервала QT на ЭКГ покоя (QTc >460 мс), синкопальными состояниями и высоким риском внезапной смерти вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии. Существуют две клинические формы синдрома удлиненного интервала QT: синдром Романо-Уорда, с удлинением интервала QT на ЭКГ, нормальным слухом и аутосомно-доминантным типом наследования (для развития клинической картины заболевания достаточно 1 мутации) и синдром Джервелла-Ланге-Нильсена, с более тяжелым течением, врожденной двусторонней нейросенсорной глухотой и аутосомно-рецессивным типом наследования (для развития клинической картины заболевания необходимы 2 мутации). Частота синдрома Романо-Уорда в популяции составляет 1:5 000. Cиндром Джервелла-Ланге-Нильсена в популяции встречается с частотой около 1.6-6:1 000 000, а среди лиц с врожденной двусторонней глухотой с частотой 3:1 000. Идентифицированы 12 генов, ответственных за развитие заболевания. Мутация в любом из них может привести к развитию болезни. Синдром удлиненного интервала Q-T обнаруживают у одного из 7-10 тыс. живорожденных. Мутации поражают гены, кодирующие калиевые (синдром удлиненного интервала Q-T 1-го, 2-го, 5-го и 6-го типа, 1 и 2 вариант синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена), натриевые каналы (синдром удлиненного интервала Q-T 3-го типа) и анкирин Б (синдром удлиненного интервала Q-T 4-го типа), определяющий месторасположение и ответственный за фиксацию натриевого канала. У 30-40% пациентов с синдромом удлиненного интервала Q-T дефектов генов не обнаруживают, что указывает на большую гетерогенность генных локусов. На основании анализа заболевания у 647 пациентов Приори (Priori) и соавт. [Priori S.G., Schwartz P.J., Napolitano C. et al. Risk stratification in the long-QT syndrome // N. Engl. J. Med. - 2003. - N. 348. - P. 1866-1874.] разработали риск-стратификацию синдрома удлиненного интервала Q-T. Согласно этой схеме, высокий риск имеют пациенты с заболеванием 1-го типа, имеющие Q-Tc более 500 мс1/2, а также больные мужского пола, страдающие синдромом удлиненного интервала Q-T 2-го или 3-го типа, имеющие Q-Tc более 500 мс1/2. Недавнее исследование, проведенное среди пациентов в возрасте старше 40 лет, показало, что возникновение обморочных состояний в течение последних двух лет - важный фактор риска, а генотип больных с синдромом удлиненного интервала Q-T 3-го типа оказался самым сильным предиктором неблагоприятного прогноза [Goldenberg I., Moss A.J., Bradley J. et al. Long-QT syndrome after age 40 // Circulation. - 2008. - N. 117. - P. 2192-2201.]. Рекомендации по генетическому обследованию при LQTS согласно HRS/EHRA Expert Consensus Statement on the State of Genetic Testing for the Channelopathies and Cardiomyopathies (Europace (2011) 13, 1077–1109) Класс 1 (обязательно) - Всестороннее или прицельное LQT1-3 (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A) генетическое обследование рекомендовано для всех пациентов, у которых кардиологм были выявлены строгие клинические признаки подозрения на LQTS, основанные на изучении анамнеза, наследственности и выраженным электрокардиографическим (ЭКГ в 12 отведениях в покое и/или провокационный стресс-тест с нагрузкой или инфузией катехоламинов) фенотипом. - Всестороннее или прицельное LQT1-3 (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A) генетическое обследование рекомендовано для всех бессимптомных пациентов с удлинением QT в отсутствие других клинических состояний, которые могут увеличить QT интервал (такие как электролитные расстройства, гипертрофия, блокада ножек пучка Гиса и т.д., т.е. противоположных идиопатическим), на серии ЭКГ в 12 отведениях определенные как QTc > 480 мс (для препубертатов) или > 500 мс (для взрослых). - Мутация-специфические генетические исследования рекомендованы для членов семьи и других соответствующих родственников впоследствии после идентификации причинной мутации в конкретном случае. Класс 2 Б (можно рассмотреть) - Всестороннее или прицельное LQT1-3 (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A) генетическое обследование может быть рассмотрено для всех пациентов с удлинением QT в отсутствие других клинических состояний, которые могут увеличить QT интервал оцененные >460 мс (препубертаты) или > 480 мс (взрослые) на серии ЭКГ в 12 отведениях.
__________________
Александр Иванович с пожеланиями крепкого здоровья Канал в Телеграм: https://t.me/doctorkorzun |