Нужно лечить щелочную фосфатазу?

[jrh]

Здравствуйте. Посоветуйте, пожалуйста, как интерпретировать и что делать со случайно обнаруженным повышением щелочной фосфатазы у мальчика 12 лет.

Сейчас без жалоб, иногда необъяснимая боль в колене, весной поллиноз на березу (+АСИТ). За последнее время три разных (и с разными референсными интервалами) результата исследования на щелочную фосфатазу:

24.08.2021    725 [108-702] ЕД/л
11.11.2021    328  [42-362] ЕД/л
10.12.2021    401  [42-362] ЕД/л

Что это за разные ЕДиницы и нужно ли предпринимать какие-то действия? Обратить на что-то внимание в дальнейшем? На всякий случай, прилагаются ОАК и остальная биохимия. Заранее большое спасибо!!!

[eduardshraibman]

увеличение незначительное.У растущих мальчиков щелочная фосфатаза выше , чем у взрослых.При отсутсвии жалоб, находок при осмотре и других изменений в анализах крови никакие действия предпринимать не надо.Может стоит подавать профилактическую дозу вит.Д

[jrh]

Спасибо большое за ответ!

Сообщение от eduardshraibman

увеличение незначительное.У растущих мальчиков щелочная фосфатаза выше , чем у взрослых

Мальчик (пока?) не очень быстро растущий - 157см (его сестра 14 лет уже 180см). Я надеюсь, что нормы в бланке из детской поликлиники указаны для детей, но не знаю, как их проверить с абстрактными единицами.

При отсутсвии жалоб, находок при осмотре и других изменений в анализах крови никакие действия предпринимать не надо.

У ребенка нет активных жалоб. Иногда бывает утренняя боль в горле, проходящая к середине дня, в связи с которой рекомендовано (уже давно) исключить ГЭРБ, но очень не хочется делать гастроскопию. Другие отклонения в крови тоже есть, но я больше отреагировал на ЩФ. На осмотре педиатр претензий к ребенку не имел. Может быть я сам должен внимательно посмотреть на что-то?

Вот еще последняя ЭКГ

Описание: ЧСС=55-69 в минуту PQ=0,12, QRS=0,08,
QT=0,38, QTc=0,36-0,41 ритм синусовый.
Заключение: Выраженная  синусовая брадикардия, легкая аритмия.
Вертикальная ЭОС. Синдром ранней реполяризации желудочков.
ЭКГ в пределах возрастной нормы.

Может стоит подавать профилактическую дозу вит.Д

Спасибо! От 7 капель ДэТриФерола в неделю (500МЕ/сутки) хуже не будет (зима в Москве)?

[eduardshraibman]

От вит Дэ (500МЕ/сутки) хуже не будет точно

[jrh]

Спасибо! С наступающим новым годом!

[Dr.Vad]

быстро-растушие дети с ростом более 180 не достигну 18 лет плюс невысокий вес плюс один из родителей такой жеж = может быть риск Марфана в семье или др. заболеваний соед. ткани, проверьте симптомы по калькулятору [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[jrh]

Сообщение от Dr.Vad

быстро-растушие дети с ростом более 180 не достигну 18 лет плюс невысокий вес плюс один из родителей такой жеж = может быть риск Марфана в семье или др. заболеваний соед. ткани, проверьте симптомы по калькулятору

Спасибо, это в связи с вопросом о сыне или общая (семейная) рекомендация?

Попробую ответить для мальчика 12 лет, массой 38.7 кг, и ростом 157см (мама 175см, папа 183см):
LS=80cm, US=77cm, US/LS=0.96
Armspan=151cm
Armspan/height=0.96

• Thumb sign (на одной руке) (+)
• Wrist sign (-)
• Hindfoot Deformity (-)
• Plain Flat Foot (+)
• Scoliosis or Thoracolumbar Kyphosis (M41.1 - Юношеский идиопатический сколиоз (M41.1). сколиоз грудного отдела 1 ст. Потом была отмечена "положительная динамика" и переквалифицировано в M53.2 - Спинальная нестабильность. Подтвержден. Нарушение оси позвоночника.) (+)
• Three of five facial features (здесь я совсем не уверен) (-)
  dolichocephaly (-)
  downward slanting palpebral fissures (чуть-чуть) (+)
  enophthalmos (-)
  retrognathia and malar hypoplasia (проблемы с прикусом есть, с которыми не очень успешно справляемся при помощи пластинок, назначенных ортодонтом) (?)
• По остальным пунктам отрицательно или "недообследовано".

Я насчитал Systemic Score=3, нужно еще что-то сделать?

Не знаю, важно ли это, но врожденная соед.тканная дисплазия у этого ребенка обсуждалась ранее.

[eduardshraibman]

Systemic Score=3- ничего не надо при таком показателе

[Dr.Vad]

в зависимости от того, что недообследовано и какие баллы могут быть - вопрос открыт

[jrh]

Извините, распишу подробно по пунктам:

• Wrist AND thumb sign (0/3)
• Wrist OR thumb sign (1/1)
• Pectus carinatum deformity (судя по картинкам из интернетов нет) (?/2)
• pectus excavatum or chest asymmetry (асимметрия, на мой вкус, меньше чем in the general population = у меня самого) (?/1)
• Hindfoot deformity (0/2)
• Plain flat foot (1/1)
• Pneumothorax (0/2)
• Dural ectasia (?/2)
• Protrusio acetabulae (?/2)
• Reduced US/LS and increased armspan/height (0/1)
• Scoliosis or thoracolumbar kyphosis (1/1)
• Reduced elbow extension (0/1)
• 3/5 facial features (?/1)
• Skin striae (0/1)
• Myopia (1-2 диоптрия) (0/1)
• Mitral valve prolapse (в 2016 году не было) (0/1)

[Dr.Vad]

похоже, что риск невелик, но ето классический Марфан, бывают атипичные формы или же другая патология соед. ткани, для которой пока нет калькуляторов риска

[Dr.Vad]

atypical Marfan syndrome (MFS): had some Marfanoid features, did not meet the Ghent criteria for MFS, and/or were FBN1 negative

[Dr.Vad]

добавлю, что мои суждения были для девочки 14 лет, у которой рост уже 180 см, норма роста для девочек в 14-15 лет (97 перцентиль) 173 см, в большинстве случаев - это конституц. высокорослость, но иногда - патология:

Tall stature is usually defined as a height beyond 97th percentile or more than 2 SD above the mean height for age and sex in a defined population. Familial tall stature, also known as constitutional tall stature, is the most common cause of tall stature... Tall stature by itself is not a pathological condition, however, there are a number of disorders associated with tall stature. Some genetic disorders and syndromes may be associated with mental retardation and various complications. Therefore, recognition of tall stature and revealing the underlying pathogenic causes and making the diagnosis are important not to miss the serious conditions and to provide adequate medical care and genetic counseling.
Pathological causes for tall statute include endocrine disorders, such as excessive growth hormone secretion, hyperthyroidism, precocious puberty and lipodystrophy, chromosome disorders, such as Trisomy X (47, XXX female), Klinefelter Syndrome (47, XXY), XYY syndrome (47, XYY male) and fragile X syndrome, and syndromes and metabolic disorders, such as Marfan Syndrome, Beckwith-Wiedemann Syndrome, Simpson-Golabi-Behmel Syndrome, Sotos Syndrome and homocystinuria.
---
Minerva Pediatr. 2020 Dec;72(6):472-483.
Tall stature in children and adolescents

[jrh]

Сообщение от Dr.Vad

добавлю, что мои суждения были для девочки 14 лет

Вадим Валерьевич, наверное, я тогда лучше открою отдельную тему про дочку?

По поводу мальчика 12 лет, на всякий случай, я правильно понял, что:

1. витамин D 500 I.U./d?
2. на 5 месяцев (до лета)?
3. железо не даем?
4. повторить через какое-то время ЩФ?
5. регулярно (на сколько часто?) измерять давление? Какие значения считать приемлемыми?
6. регулярно (на сколько часто?) повторять УЗИ сердца?
7. что-то другое?

Еще раз большое спасибо!

[Dr.Vad]

как пример из голл. статьи о 19-ти подростках с Марфаном: у всех подтвержденный диагноз генетически, НО только у половины калькуляция риска показала 7 или более баллов

Gender (male/female) = 12/7
Age (range) (years) = 14.5 (12–17)
Confirmed pathogenic FBN1 variant = 19
Systemic Ghent score ≥ 7 = 10