#1
|
|||
|
|||
Рецидивирующий поперечный миелит
На курации женщина 55 лет, 5 лет назад перенёсшая острый гнойно-некротический миелит на уровне C4-Th2 с характерной клинической картиной и с достаточно хорошим восстановлением силы и чувствительности в ногах, но с неизменным недержанием мочи. При этом в первый раз при анализе ликвора находили преимущественно нейтрофильный цитоз до 200 клеток, а на МРТ - соответствующие изменения указанной локализации. Далее на МРТ в динамике - выраженная атрофия в этом участке и гипотрофия спинного мозга ниже.
Через 2 года после дебюта - вновь остро возникшая нижняя параплегия и параанестезия, также с достаточно быстрым восстановлением - но уже с абсолютно нормальным анализом ликвора и практически идентичной картиной МРТ. И теперь, ещё через 3 года - новое обострение. Анализ ликвора - абсолютная норма, а на МРТ - помимо прежней картины ещё зона отёка выше (C2-C3). Восстановления уже, как ранее, не намечается. Оба последних раза не сопровождались лихорадкой. Кроме субкомпенсированного сахарного диабета иных значимых заболеваний у больной не выявлено. МРТ головного мозга (неоднократно) не выявляло поражения по типу рассеянного склероза - и церебральной клиники нет. МРТ всегда проводилось на аппаратах с высокой напряжённостью. Вопросы: 1) Непонятен патогенез рецидивов болезни - быть может это сосудистый процесс? Но тогда каков, извиняюсь, морфологический субстрат декомпенсации? 2) Можно ли вообще ставить диагноз ОРЭМ или аутоиммунного поперечного миелита при нормальной картине ликвора? Сталкиваюсь со мнением, что нельзя. 3) Как уточнить этот патогенез, если МРТ не даёт чёткого ответа? Ведь от этого зависит лечение (нужны ли Ps-терапия ГКС, плазмаферез, Ig - или нет). Может спинальную ангиографию выполнить? 4) К вопросу о герпетическом поражении ЦНС: ведь описаны персистирующие (хронические) формы герпетических энцефалитов с крайне трудной дифдиагностикой от, например, опухолей мозга - так может имеет место герпетический миелит? Как насчёт ЛП с анализом ликвора на герпес (ПЦР, напр.)? 5) типично ли для аутоиммунного миелита рецидивирование? |
#2
|
||||
|
||||
Не очень внятный неврологический статус, но в любом случае необходимо дообследование:
- ПЦР на вирусы, а/т к аквапорину-4, антинуклеарные антитела, может быть - олигоклональные а/т в СМЖ (думаю, делают только в Москве); - Рентген (или КТ - по клинической ситуации) ОГК, проч. онкоскрининг; офтальмоскопия. Необходимо исключить системные заболевания соединительной ткани, онкологические заболевания, инфекции, демиелинизацию. Для поперечного миелита нехарактерно рецидивирующее течение, но всегда бывают исключения из правил. PS Если выложите результаты LP и несколько снимков МРТ (с контрастом делали?) - может будет яснее. |
#3
|
|||
|
|||
Неврологический статус прост - нижняя параплегия и параанестезия, недержание мочи.
ПЦР на вирусы - приятно слышать (выходит, мои мысли в правильную сторону); но на какие конкретно Вы бы взяли? АТ к аквапорину-4 - слушайте, MKMED, а Вы, думаю, попали в точку!!! Полагаете оптикомиелит Девика? Ведь я не договорил ещё: несколько раз больная после дебюта и 1 рецидива находилась на реабилитации в Москве, где её попутно и обследовали на рассеянный склероз. Так очагов в мозге не находили, но находили характерные изменения зрительных ВП и при офтальмоскопии. Но, похоже, мысль об этой болячке пришла сейчас и только Вам! По поводу этих тонких анализов - уточню, но сейчас в Тамбове есть представительства крупных лабораторий (инвитро, ситилаб, склифлаб): думаю, что-нибудь придумаем. Rg-ОГК, УЗИ брюшной полости, гинекологический осмотр - всё было, без значимой патологии. В самое ближайшее время выложу всю информацию в цифрах и картинках. Встаёт вопрос о назначении мабтеры (ритуксимаба)... |
#4
|
||||
|
||||
Цитата:
...Взял бы на вирусы герпетической группы. Кстати а/т к аквопорину-4 сейчас называются NMO-IgG. По поводу ритуксимаба - если говорить об оптикомиелите (NMO), то есть данные что он может быть эффективен, но до этого есть смысл попробовать плазмаферез+пульс-терапия стероидами, с последующим переходом на стероиды+/-азатиоприн. При неэффективности - остаются митоксантрон, иммуноглобулины и ритуксимаб. Но это только если подтвердиться NMO. |
#5
|
|||
|
|||
МРТ с контрастированием от конца июня 2011:
- определяется утолщение спинного мозга на уровне С6-Th2 и изменение интенсивности МР-сигнала от него на уровне С4-Th3 (неоднородный и гиперинтенсивный по Т2-ВИ, гипо/изо-интенсивный по Т1-ВИ); - на уровне Th3 спинной мозг истончён до 3-4 мм; - на постконтрастных МР-томограммах определяется неравномерное накопление контраста по оболочкам спинного мозга и в зоне утолщения спинного мозга на уровне С6-Th2. Заключение: полученные МР-данные могут соответствовать воспалительным изменениям спинного мозга на уровне С4-Th3 (миелит). Снимки: [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] |
#6
|
|||
|
|||
Из выписки первой госпитализации:исходно - ликвор бесцветный и прозрачный, цитоз 173 клетки, нейтрофилы 95% и лимфоциты 5%, белок 0,29 г/л, сахар 4,9 ммоль/л; при выписке - цитоз 9 клеток.
Зрительные ВП 2 года назад - негрубые признаки нарушения проведения зрительной афферентации в кору по правому зрительному нерву. В настоящую госпитализацию спустя недели больная стала жаловаться на падение зрения на левый глаз, а также одышку... Мы переводим её на более высокий уровень, так как настоящий рецидив, текший стабильно 3 недели, вдруг стал проявляться угрожающими симптомами. Также привожу пример клинического разбора от 2008 года. PS. Прошу прощения за некоторые несовпадения в датах, цифрах и пр. с моим изложением, а также за отвратное качество документа (иначе выложить не получилось). [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] |
#7
|
|||
|
|||
Возможно все-таки нарушение спинального кровообращения. Зона поражения- это смежное кровообращение( феномен последнего луга). Наличие у больной сахарного диабета и постепенное начало и развитие заболевание и отсутствие ответа на пульс терапию
|
|
#8
|
||||
|
||||
А что такое "...острый гнойно-некротический миелит на уровне Ц4-Тх2 с характерной клинической картиной..." ???
"...недержание мочи...". А что, контроль сфинктера сохранён? |
#9
|
||||
|
||||
Видится мне, что необходимо быстро дообследовать пациентку и начать иммуносупрессорную терапию.
PS Миелопатия сложного генеза - звучит несерьезно. |
#10
|
|||
|
|||
Нет, произвольного контроля над функцией мочеиспускания нет.
Кстати, при поражении шейного или грудного отделов спинного мозга характерно ли падение АД? Вспоминается случай с гематомиелией на нижнешейном уровне, сопровождавшейся в остром периоде (ближайшие 2 дня) стойкой артериальной гипотонией с потребностью в дофамине - при исключении ИМ, ТЭЛА, кровотечений. Из этой же серии - описывают развитие вегетативных кризов после повреждений спинного мозга выше среднегрудного уровня (не видел ни разу). У кого-нибудь есть практика в отношении данных состояний? |
#11
|
||||
|
||||
Цитата:
|
#12
|
|||
|
|||
Цитата:
|
#13
|
||||
|
||||
"...Нет, произвольного контроля над функцией мочеиспускания нет..."
Имелся ввиду другой контроль. |
#14
|
||||
|
||||
Цитата:
Саму гипотензию спинальным шоком никто не называл (и странно, что Вы считаете, что другие могут так думать). |
#15
|
|||
|
|||
Цитата:
Спинальный шок - это состояние неврологического статуса пациента в острейшем периоде повреждения спинного мозга (атония, арефлексия, отсутствие патологических знаков) Нейрогенный шок - это синдром неадекватаной перфузии тканей, проявляющийся артериальной гипотензией и брадикардией, вследствие симпатической денервации ниже уровня повреждения. Разница принципиальная, так как спинальный шок никакого лечения не требует, а нейрогенный шок - жизнеугрожающее состяние. |