Соматотропная недостаточность?

[Iera]

Здравствуйте! Прошу помощи с планом обследования.

Пациент, 13 лет 8 мес (род.09 мес 1998 г.). Обратился с жалобами на отставание в росте и низкий вес.
Рост, вес при рождении мать не помнит. В динамике на перцентильной кривой не могу представить, нет данных. Отставание в росте заметили приблизительно с 5 лет. Также с 4-5 летнего возраста пациент по поводу хронического обструктивного бронхита стал получать ингаляционно препараты (Беродуал, и тд.). В течение последних 4 лет принимает ингаляционно, не постоянно, больше в период сезонного обострения, Серетид (Салметерол+Флутиказон).
Пациент в анамнезе обследовался в Баку и в аллергологическом центре в Москве(точно не помню в каком). В анализах уровень СТГ, ИФР-1 натощак были в пределах нормы. Пробы для исключения соматотропной недостаточности не проводились. Со слов матери отставание в росте связывали с приемом глюкокортикодов. Костный возраст отставал на предыдущих ретнгенограммах. В анамнезе получал лечение еще от глистов. МРТ головного мозга не проводилось.
Рост отца - 168 см, рост матери - 170 см.

На момент осмотра: Рост - 143 см, Вес - 26 кг. Оба ниже 5 перцентили.
Пациент инфантильного вида. Щетины нет. Подмышечного оволосения нет. На лобке единичные темные волосы, остальные больше пушковые. Половые органы незначительны увеличены.

По анализам: СТГ - 1,1 (0,5-7,7 нг/мл), общий тестостерон - 0,06 (референс до 14 лет 0,06 - 0,2), свободный Т4 - 1,00, ТТГ - 1,755, ЛГ - 0,31, ФСГ - 2,03. ИФР-1 и анализ суточной мочи на кортизол - в работе.
Общий анализ крови: все в норме, кроме эозинофилов 7,44.
Рентген кисти (перевести не все смогла, снимки у пациента, как будут на руках попытаюсь отсканировать): Процесс окостенения запаздывает. Гороховидная кость незначительно развита (10-12 лет), крючковидная кость - 10-12 лет, сесамовидные кости не видны. Зоны роста открыты.

У меня вопрос. Проведение какой пробы для исключения соматотропной недостаточности более предпочтительнее в этой ситуации? Нужно ли первоначально проводить пробы для исключения гигонадизма? И нужно ли до проведение пробы для исключения соматотропной недостаточности проводить предварительную терапию препаратами половых гормонов?

[Melnichenko]

А не депривация ли здесь причина всех бед ?
Родители , не помнящие данные о своем ребенке?
Его вообще кормят ?
ИФР1 подождите

[Iera]

Депривация - не могу сказать. Мальчик особо не приеме не говорил, стеснялся больше. Осмотреть себя дал, хотя мать говорит, что другим врачам не давал.
Рекомендовать консультацию психотерапевта?
Мать, если я не ошибаюсь, говорила что кушает он хорошо. Но этот момент уточню еще раз. Может дневник питания лучше запросить?

Родители, не помнящие данные детей, у нас не редкость, поэтому не удивляюсь.
Спрошу еще раз, вдруг вспомнит.

ИфР-1 подожду.

[Iera]

Сегодня приходила мама. Уточнила у нее. Я видимо перепутала с другим пациентом.
Со слов матери до 3 лет он был нормального веса, с нормальным аппетитом. С 4-5 лет у него пониженный аппетит. На данный момент мать говорит что у него нет аппетита, практически ничего не ест. Еле еле заставляет его кушать. Также мало пьет воды и мало мочится.
С кишечником проблем особых нет, при если кушает стул есть, когда совсем мало есть стул через день-два.
При приеме витаминов аппетит немного улучшается.
И еще вспомнила, что на приеме АД у него было 80/60 мм рт.ст.

Вес при рождении был около 2700 гр, точно не помнит.

Также со слов матери ребенок замкнутый и вспыльчивый.

[Iera]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Снимок кисти по ссылке.

Получили ответы на анализы:

Кортизол в суточной моче - 173,4 (59,2-413)
ИФР-1 = 115 нг/мл (14,95 нмоль/л)

Референсные значения по возрасту для ИФР-1
13 лет: 183-850 нг/мл
14 лет: 220-972 нг/мл

Очень жду вашей помощи, как мне дальше быть.
Что дообследовать? Как можно помочь мальчику?
Мама очень переживает.

[Melnichenko]

Похоже, что дефицит есть - теперь в стационар и две пробы

[Iera]

Какие мне лучше провести? Инсулиновую и с клофелином? С инсулиновой пробой мне понятно, а как рассчитывать дозу клофелина честно говоря не знаю)
Заборы брать через 15 минут до 120 минуты?
И нужно ли до проведение пробы для исключения соматотропной недостаточности проводить предварительную терапию препаратами половых гормонов? А то мне это попадалось в учебниках.

И еще мать говорит, что он не любит сдавать кровь. Не знаю еще как уговорю на пробу.
Можно ли сделать ему МРТ вначале, и если будут специфические признаки сделать только одну пробу?
Уровень половых гормонов на ваш взгляд нормальный? Нужно ли дополнительно что-то для этого?

Извините, что так много вопросов. Просто самостоятельно я эти пробы не делала, тем более что возраст такой.

[Melnichenko]

Разумеется , если на МРТ очевидные признаки поражения , понятно , откуда растет дефицит
Устранение дефицита половых гормонов - это ко взрослым . Клофелин не рассчитаю - тут нужны педиатры , кто помнит

[denson]

Клофелин 0.15 мг на квадратный метр поверхности. Точки 0,30,60,90,120 мин. Следить за давлением и общим состоянием по окончании пробы кофеин подкожно, потом покормить, понаблюдать. Если все нормально - в тот же день к вечеру можно отпустить домой. (Часам к 2-3-м ребеночек уже активный как обычно). Или оставляйте на ночь, если не нравится что-то. Дежурант пусть заглянет вечером.

[Iera]

Спасибо за помощь!
У него площадь поверхности тела получается около 1,02. То есть доза клофелина тоже 0,15, то есть можно взять одну таблетку по 0,15?!

Проблема то в том, что я работаю в частной клинике, у нас нет операционных и соответственно нет дежурных врачей. Максимум это можно организовать как дневной стационар. И учитывая еще то, что все платно.
Честно говоря, если исходно у него такое низкое давление, мне даже страшновато делать эту пробу.
Я наверное начну с МРТ (все равно при подтверждении придется ее делать), может получится одной пробой ограничиться, тогда я бы провела с инсулиновой гипогликемией.

[denson]

Ну, низкое - это сколько? 90/60 в начале - это нормально для таких пациентов. Клофелиновая проба - она, наверное, самая щадащая, т.к. инсулин на голодный желудок - это тоже стресс достаточный. Нужна процедурная, чтобы ребенок лежал, от процедурки не удаляться особо никуда. Мама пусть рядом будет.

Дневной стационар - отлично. После пробы покормить и кровать, чтобы покемарил, что называется.

Таблетку 0,15 - пожалуйста. Ну из мелких советов - лучше, чтобы привезли на своей машине или такси - по минимуму физических нагрузок. Ну и не есть до пробы - это святое - только несладкой водички попить можно.
У вашего пациента должно все пройти нормально. Осторожность просто не повредит.

[Iera]

Спасибо за разъяснения!
На приеме у него было 80. Я попрошу маму дома померить еще пару раз.
И еще есть ли показания во время проведения пробы для остановки пробы?
Во время пробы ему лучше лежать или можно сидеть?

[denson]

Сидеть не надо. Пусть лежит. Пробу останавливать приходится достаточно редко, если в обморок падать начинает. Но это при хорошем гипопитуитаризме, когда и вторичный гипотироз выраженный.

[Iera]

Можно еще уточню. Сколько ему ввести Кофеина - 0,5 или 1 мл? И можно ли установить вазофикс и брать через него кровь?

[denson]

Кофеин 0,1 г. То есть если 10% р-р то 1 мл. Катетер конечно устанавливайте, чтоб не колоть то 5 раз