Отмена гидрокортизона у ребенка после односторонней адреналэктомии

[gnadyan]

Здравствуйте. Ребенок мальчик 10 лет, 56 кг, 151 см. Прооперирован по поводу односторонней адреналэктомии ( гормонально активное образование надпочечника, изолированная секреция- кортизол, андрогены. Гистология в работе. Клинически кушингоид, ложное преждевременное половое развитие, гипертрихоз). В течение 3х недель получает кортеф 15 мг/сут ( 9,8 мг/м2) по поводу высокого риска надпочечниковой недостаточности. До приема утренней дозы кортефа - АКТГ 5.4 пг/мл, кортизол крови 12 нмоль/л. Выходит так, что сейчас на физиологической дозе, реакции со стороны гипофиз- надпочечник нет. Из чего исходить для решения вопроса о возможности снижения дозы кортефа?

[ghrh44]

Не нравится мне сочетание гиперсекреции стероидов из 2 слоёв коры. Такое встречается при злокачественности опухоли. Какова патология? Митозы? Ретикулин? MIB-1?

[gnadyan]

Пришли результаты гистологии

[Melnichenko]

Сообщение от gnadyan

Здравствуйте. Ребенок мальчик 10 лет, 56 кг, 151 см. Прооперирован по поводу односторонней адреналэктомии ( гормонально активное образование надпочечника, изолированная секреция- кортизол, андрогены. Гистология в работе. Клинически кушингоид, ложное преждевременное половое развитие, гипертрихоз). В течение 3х недель получает кортеф 15 мг/сут ( 9,8 мг/м2) по поводу высокого риска надпочечниковой недостаточности. До приема утренней дозы кортефа - АКТГ 5.4 пг/мл, кортизол крови 12 нмоль/л. Выходит так, что сейчас на физиологической дозе, реакции со стороны» гипофиз- надпочечник нет. Из чего исходить для решения вопроса о возможности снижения дозы кортефа?

Странные формулировки - невозможно быть «оперированным по поводу односторонней адреналэктомии» , и дело не в риске НН , а просто в ее обязательности после удаления кортикальной аденомы ( пока приходится признать, что это она)
Традиционно принято считать, что после адреналэктомии по поводу кортикостеромы речь об отмене начинают 3-6 мес спустя и снижают постепенно.
Где оперировали? Какие дали рекомендации?
Какие андрогены были повышены ?

[gnadyan]

Сообщение от Melnichenko

Странные формулировки - невозможно быть «оперированным по поводу односторонней адреналэктомии» , и дело не в риске НН , а просто в ее обязательности после удаления кортикальной аденомы ( пока приходится признать, что это она)
Традиционно принято считать, что после адреналэктомии по поводу кортикостеромы речь об отмене начинают 3-6 мес спустя и снижают постепенно.
Где оперировали? Какие дали рекомендации?
Какие андрогены были повышены ?

Прошу прощения, конечно, написала некорректно. Оперирован в НМИЦ Д. Рогачева. До удаления аденомы обследование : кортизол крови утро 583 нмоль/л, АКТГ менее 5 пг/мл, кортизол слюны 23.00 41.8 нмоль/л, ночной тест с дексаметазоном кортизол крови утро 406 нмоль/л, тестостерон общ 13 нмоль/л, ФСГ 0.2 мМЕ/л, ЛГ 0.2 мМЕ/л, дгэа-с 203.6 мкг/дл (24-247), вХГЧ 3.9 МЕ/л, эстрадиол 33 пг/мл (0-13). МРТ с контрастом - образование правого надпочечника 46*66*41 мм с неровными контурами, гетерогенной структуры. Левый надпочечник уменьшен в размерах. ПЭТ КТ - объёмное образование правого надпочечника с высокой метаболической активностью 8.2*4.2*4 см.
После адреналэктомии : эстрадиол 0.03 нмоль/л, тестостерон общ 0.54 нмоль/л, дгэа-с 0,08 мкмоль/л (0.9-7.3)
Рекомендации при выписке - продолжить приём кортефа 15мг/сут в течение 2х недель с дальнейшей попыткой постепенного снижения со скоростью на 2.5 мг 1 раз в 5 дней до полной отмены. Контроль кортизола и АКТГ через 3 суток после полной отмены кортефа.

[Melnichenko]

Центр Рогачева вполне приличное учреждение, но вряд ди там прицельно занимаются АКР- а по клинике именно адренокортикальный рак. Кi67 не из самых крутых, да и другие параметры вроде как ничего. Андрогены оказались просто слегка вздрогнувшим ДЭАс, но по мне нужно прлучить второе экспертное мнение, и оно может быть по блокам и препаратам полкчено у дмн Урусовой Л в нашем центре - она специально занимается АКР ( истории бывают разные)[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[ghrh44]

С таким размером опухоли необходимо очень пристальное внимание за пациентом.
Уровни Ki-67, митозов, сохранность ретикулярной сети и отсутствие метастазов обнадеживают, но вот верхний уровень нормативного референса ДГЭАС у детей 5-10 лет это 85 мкг/дл. A тут он в 2.5 раза выше.
Поэтому консультация с опытным онкопатологом необходима.
Рекомендованная д-р Урусова слышится как тот самый человек, который Вам нужен.

[ghrh44]

Да, кстати: у больных c кортизол-продуцирующими опухолями надпочечника рекомендованный темп снижения дозы гидрокортизона слышится чрезмерно оптимистичным. Cледите за самочувствием сына:если он начнет жаловаться на выраженные слабость и усталость при любой сниженной дозе гидрокортизона, вернитесь к прежней дозе. Я бы рассчитывал на как минимум 6 месяцах постепенного снижения дозы.

И совершенно не нужно ждать 3 дня для измерения кортизола и АКТГ: полужизнь кортизола ( гидрокортизона) от 60 до 90 минут. Поэтому: отменили, то уже на следующее утро в 8-9 часов возьмите кровь и возобновите прием дозы, на которой его энергия была нормальной. Получите ответ, тогда или отменяйте если кортизол был выше 15 мкг/дл, a ecли нет, но продолжайте дозировку. Если до полной доказанной нормализации у него будет какой-то стресс( простуда чаще всего с температурой), то на все дни фебрилитета давайте как минимум 10+10 мг гидрокортизона.
Помните: без доказанной нормализации функции гипофиза он в опасности острой надпочечниковой недостаточности при стрессе!!
Этот риск исчезнет со временем, но сколько он будет продолжаться никому не известно. Так что снижайте медленно, но верно. Эзоповская черепаха в соревновании с зайцем по бегу на длинную дистанцию получила золотую медаль :-)

[gnadyan]

Благодарю за рекомендации, доктора! 🙏Обговорю с родителями вопрос о возможности пересмотра препаратов в ЭНЦ. Планируется ТМК наблюдающих онкологов со специалистами НМИЦ Рогачева о дальнейшей тактике наблюдения по результатам гистологии. По поводу повышения дозы кортефа в 2-3 раза в стрессовых ситуациях, при инфекционных заболеваниях с фебрилитетом, наличие парентеральных форм глюкортикоидов в домашней аптечке пациента, знаю. Хотелось понять, когда можно начать снижать дозу. В лекции Фадеева В. В слышала такой вариант, что если пациент получает физиологическую дозу гидрокортизона, то при утреннем пропуске приёма кортефа, кортизол крови выше 300 нмоль /л надёжное основание для отмены. Поняла по вашим рекомендациям, что речь о пробном снижении скорее всего встанет через месяца 3. Главное, медленно и постепенно с ориентацией прежде всего на клинику. Лаборатория указывает другой референс для дэа сульфата для детей такого возраста. До 7.3 мкмоль/л (268 мкг/дл). Разные нормы?

[Melnichenko]

Разные лаборатории, указали взрослые референты, не суть. На самом деле не скорость отмены гидрокортизона ключевая задача - а четкая проверка иммуногистохимия, АКР имеет разные фенотипы.