Классификация.
По клиническому течению.
1. изолированное удлинение интервала QT (40%);
2. синкопе с удлинением интервала QT (38%);
3. синкопе без удлинения интервала QT (11%);
4. скрытая форма – «немое», латентное течение (11%), которая предполагает наличие высокого риска синкопе и ВСС без каких либо очевидных фенотипических проявлений заболевания (т.е. нет удлинения QT на ЭКГ). Последний можно с высокой вероятностью диагностировать только ретроспективно, после внезапной смерти родственников пробанда, считавшихся ранее практически здоровыми.
По этиологии.
1. Первичный (врожденный, генетический).
2. Вторичный, т.е. обусловленный факторами, удлиняющими QT.
По генотипам (первичный), с указанием частоты встречаемости.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
80-90% приходится на первые 3 генетические варианта синдрома.
|