Лечение:Сначала мы должны убедиться, что пациенты используют ферменты правильно. Мы хотим, чтобы принимать ферменты во время еды и во время перекусывания. Другая вещь, которую мы, возможно, придется сделать, это рассмотреть более высокую дозу ферментов, чем мы думали, исторически необходимым. У взрослых это может быть как 80 000 единиц липазы на один прием пищи. Кислоту подавлвающие препараты также может потребоваться для некоторых пациентов.
Пример:18-летняя девушка с CF начала учится в колледже . Она обратилась из за ухудшения steatorrhea. Каково наиболее вероятное объяснение?
а)Дефектная партия продукта фермента
b )Диетическая погрешность
с)Новое заболевание- целиакия
d)Чрезмерное развитие микрофлоры
е)b и d
Правильный ответ - E. И диетическая неосмотрительность и чрезмерное развитие микрофлоры должны быть оценены. Давайте исследуем, почему это было бы правильным ответом
Плохое качество ферментов, конечно, было бы то, что мы рассматривали бы несколько лет назад. Начиная с 2010 года все доступные препараты панкреатических ферментов прошли клинические испытания США (FDA) и показала эффективность в обоих детей и взрослых с недостаточностью поджелудочной железы.В попытке выяснить, почему эта молодая женщина эти новые симптомы, я хотел бы посмотреть на биологию, психологию и социологию. Это 18-летний человек, который с CF диагносциробваный в в неонатальном периоде или в раннем детсве, придерживается ли она всегда лечения, когда начинает жить самостоятельно? Это время, что бы молодой женщине сесть с диетологом и врачем и обсудить ее рацион питания в течение дня и прием лекарств,в каких случаях обращаться к врачу.
Бактериального роста как причина новых симптомов начала, конечно, очень возможно, если у этого пациента была на препаратах ,подавлуающих кислоту желудка или имеет другие предрасполагающие условия. Если бактериальный рост вряд ли у пациента, скрининг для целиакии является разумным
Какой из следующих тестов вы рекомендуете скорее всего, чтобы подтвердить, что у пациента дисфункция поджелудочной экзокринная?
Ваши коллеги ответили:
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - 15%
Эндоскопическое ультразвуковое 5%
Фекальные тест эластазы с> 2 г жира в диете за 24 часа Правильный ответ 63%
Секретина-панкреозимин тест 7%
72-часовое жира исследование в стуле с 100 граммами жира в диете за 24 часа 11%
В то время эндоскопических процедур, таких как эндоскопическое УЗИ и ЭРХПГ может помочь подтвердить предполагаемом диагнозе хронический панкреатит, они не дают никакой информации о внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Правда измерения недостаточности поджелудочной железы могут быть выполнены либо непосредственно (через секретин-cerulein или секретин-панкреозимин тестов) или косвенно (через 72-часовой фекального жира или фекальные эластазы) тесты. Прямые функциональные тесты отнимают много времени, дорого, и обычно выполняется только в нескольких центрах.
Из косвенных тестов, фекальной эластазы является предпочтительной начальной диагностические исследования, так как он может быть получен из одного, не водянистый стул образца. В одном исследовании, с помощью обрезания ≤ 100 мкг стула эластазы 1 / г, чувствительность / специфичность для диагностики умеренно тяжелым панкреатитом было 93-96% / 98%. В то время как 72-часовой табурет жира исследование считается золотым стандартом, это громоздко для пациента.
Как правильно принимать лекарства?
Ваши коллеги ответили:
Возьмите лекарство за 30 минут до каждого приема пищи на 22%
Принимать лекарства во время каждого приема пищи и ни с закусками 8%
Принимать лекарства во время каждого приема пищи и во время закуски Правильный ответ 66%
Принимать лекарства через 30 минут после каждого приема пищи 4%
Ферменты поджелудочной железы следует принимать во время еды (не до еды) и с закусками.
Что вы будете делать дальше?
Ваши коллеги ответили:
Заказать фекальные химотрипсин 19%
Предположить избыточный бактер.рост в кишечнике.Правильный ответ 74%
См. пациента на общую поджелудочной железы с аутологичной трансплантации островковых клеток 4%
Назначают анти-диарейных лекарств для пациентов 2%
Когда пациент теряет ответ на фермента терапии, важно, чтобы исключить вторичные причины malabsorptive диарея, таких как тонкого кишечника бактериального роста, гастропареза, или целиакия. Лечение с общей поджелудочной железы и аутологичной трансплантации островков клетки могут быть выполнены для управления сильную боль, однако, эта процедура до сих пор считается экспериментальным, и было бы неправильно направить пациента на эту процедуру, прежде чем исключить обратимые причины malabsorptive диарея.
Каков ваш следующий шаг?
Ваши коллеги ответили:
Спросите пациента, как и когда она принимает ее фермента добавки Правильный ответ 81%
Выполните эзофагогастродуоденоскопии (ЭФДС) с биопсией для исключения целиакии 9%
Эмпирически лечения с антибиотиками для тонкого кишечника бактериального роста 7%
Прекратите добавки панкреатических ферментов и назначают жирорастворимые витамины 3%
Эффективность терапии с поджелудочной добавок фермента зависит от время дачи ферментов. Хотя дополнительные проработки или модификации терапии может в конечном счете, необходимо, в первую очередь важно, чтобы убедиться, что пациент принимает соответствующую дозу лекарства. Пациенты должны принимать ферменты с блюдами и при перекусывании.
Какой тест вы бы заказать для этого пациента?
Ваши коллеги ответили:
Фекальные жира исследовании 27%
МРИ брюшной полости для выявления рака поджелудочной железы на 10%
Витамин D уровнь Правильный ответ 59%
Витамин В6 уровнь-4%
Пациенты с историей диареи в связи с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы может иметь недостатки в жирорастворимых витаминов A, D, E, K и из-за нарушения всасывания.