[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Pediatric Malabsorption Syndromes
тема:"Синдром малабсорбции у детей"...Дети,плохо прибавляющие в весе , длительно поносящие , дети с гипотрофией хотя и не так уж часто встречаются относительно на участке,но если встречаются- нередко головная боль для врачей и не только участковых.Статья непростая,но и у нас работа непростая,приходится во многом пытаться разобраться.Интернет-перевод и моя коррекция очень далеки от идеала,поэтому буду признателен, если укажите ошибки
Синдромы Mалабсорбции охватывают многочисленные клинические состояния,которые приводят к хронической диарее, вздутию живота и гипотрофии.Клинически синдром малабсорбции может быть разделен на несколько различных состояний, врожденных и приобретенных, в котором нарушается на различных этапах кишечное переваривание и последующий транспорт питательных веществ.
Патофизиология
Углеводов, жиров, или белка malabsorption вызваны нарушениями кишечных процессах переваривания, транспорта питательных веществ или обоих этих процессов одновременно через кишечную слизистую оболочку в системное обращение. Различают врожден.нарушения пищеварительных или поглощающих процессах или, чаще вторичные нарушения таких процессов ,приводящих к синдрому малабсорбции
Углеводы
Из углеводов, обычно существующих в диете (крахмалы, сахароза, лактоза),только, крахмалы требуют предварительного переваривания слюнной и, что еще более важно, панкреатической амилазы. Несмотря на медленное развитие панкреатической амилазы,взрослых уровней которой достигает только в течение второго семестра жизни, крахмал malabsorption редка у младенцев из-за деятельности вырабатывающегося в слизистой кишечника esoglycosidase, который развивается рано в жизни.
Конечные продукты переваривания амилазы включают мальтозу,maltotriose и остатки полимеров глюкозы. Заключительный гидролиздисахаридов и олигосахаридов происходит на границе щеточного эпителия enterocytes, где sucrase-isomaltase разлагает мальтозу, isomaltose (до глюкозы), и сахарозу (до глюкозы и фруктозы); glucoamylase освобождает глюкозу из полимеров глюкозы; и lactase раскалывает лактозу на глюкозу и галактозу.Последующий вход окончательных моноз (глюкоза, галактоза, фруктоза) в
enterocytes через границу щетки происходит через молекулы
переносчики(через молекулярные насосы). Глюкоза и галактоза разделяют ту же самую транспортную систему, SGLT-1, который транспортирует однy молекулу монозы и одну молекулу натрия (Na) в во вторую очередь активном транспорте, возбужденном Na-activated и калием - активизированный аденозин triphosphatase (NaK ATPase). Вместо этого фруктоза использует каналы, которая позволяет ее входу только по градиенту концентрации .
Нарушения этих процессов могут быть врожденными (муковисцедоз и
Shwachman-Diamond синдром, который может вызвать дефицит амилазы;чрезвычайно редкий врожденный lactase дефицит; галактоза глюкозы malabsorption; дефицит sucrase-isomaltase; взрослый тип hypolactasia) или приобретенный: наиболее распространенное-непереносимость лактозы,типично вторичной к повреждению слизистой оболочки, кот. происходит при вирусном энтерите или состояния, которые вызывают атрофию слизистой оболочки, напрuмер- глютеиновая болезнь(целиакия)
Белок
Белки сначала переварены в желудке, где пепсиногены, которые
активизированы в pepsins pH фактором меньше чем 4, гидролизируют их в большой молекулярной массы пептиды . После входа в двенадцатиперстную кишку панкреатические протеазы (активизированный трипсином, выделяемым поджелудочной железой как профермент, trypsinogen, который впоследствии активизирован щеточной enterokinase слизистой к-ка) далее, расщепляет
их на пептиды низкой молекулярной массы и свободные аминокислоты.
Интересно, окончательные продукты распада переваривания внутрикишечного белка составлены из пептидовнизкой молекулярной массы (2-6 остатков аминокислоты) 70 % и свободных аминокислот 30 %. Далее на слизистой peptidases далее гидролизируют пептиды до смеси свонодных аминокислот и маленьких пептидов (2-3 аминокислоты). Наконец,свободные аминокислоты проходят enterocytes через определенные системы транспортные Na-каналы,
тогда как маленькие пептиды перемещены в поглощающие эпителиальные клетки системой с широкой спецификой, связанной с входом H(водорода).
Интересно, что в первые несколько месяцев жизни, последняя система
является намного более активной чем те, которые транспортируют
аминокислоты, и, как думают, играет большую физиологическую роль.
Врожденные нарушения переваривания белка включают :муковисцедоз,
Shwachman-Diamond синдром, и enterokinase дефицит, которые вызывают нарушение внутриполостного переваривания.
Приобретенные нарушения переваривания белка и/или поглощения являются неспецефическими (то есть, они также затрагивают поглощение углеводов и липидов), и найдены в состояниях, которые приводят к повреждению поглощающей кишечной поверхности, такой как обширный вирусный энтерит,непереносимость молочного белка и глютеиновая болезнь.
Липиды
Ротовой полости липаза ответственна за первый частичный гидролиз
триглицеридов; этот фермент становится активным у людей с низкими
желудочными уровнями pH и является активным даже в недоношенных
младенцах. Однако, самая большая часть переваривания триглицерида
достигнута в в просвете 12-перстной к-ки из-за комплекса панкреатических ферментов, самым важным из которых является комплекс липазы-colipase. Как амилаза, эти ферменты также медленно развиваются, и это составляет известную низкую способность младенцев поглотить липиды, вызывая
физиологическую steatorrhea новорожденного. Для переваривания жиров необходима желч, чтобы сформировать мицеллы, и недостаточность желчных кислот может также быть частично несоответствующим в очень маленьких пациентах.
Нарушения этих процессов могут быть врожденными (муковисцедоз и Shwachman-Diamond синдром, редкий изолированный дефицит липазы и colipase; чрезвычайно редкая врожденная первичная желчной кислота malabsorption, который приводит к низким концентрациям желчных кислот), или приобретенными (вторичный главным образом к заболеваниям печени и желчного трактата или к хроническому панкреатиту). Ясно, любое условие,которое приводит к потере маленькой кишечной поглощающей поверхности также, вызывает steatorrhea.
Эпидемиология
Частота
Соединенные Штаты
Генетически синдромы:Распространенность глютеиновой болезни в
Соединенных Штатах составляет приблизительно 1 % населения в целом и увеличилась в течение последнего времени. Глютеиновая болезнь в легкой форме безусловно наиболее распространена.Целиакия- наиболее распространенных наследсвенный malabsorption синдром. Муковисцедоз -второй наиболее распространенный malabsorption синдром. Другие
врожденные нарушения редки, за исключением взрослого типа hypolactasia,у которого есть распространенность, которая изменяется очень среди различных этнических групп.
Приобретенные синдромы
Аллергия на белок коровьего и соевого молока распространены, особенно в младенцах и маленьких детях. Распространенность непереносимости молочного белка- один из наиболее распростаненных непереносимостей пищи , составляет приблизительно 3 %. Транзиторная и наиболее частая форма malabsorption в младенцах следует - энтерит острый(главным образом вирусный,особенно ротовирусный), который вызывает транзиторную нетерпимость лактозы.Вторичные malabsorption синдромы, которые следуют из заболеваний печени,поджелудочной железы, и кишечных болезней, редки. Проявления изменяются согласно серьезности каждой болезни и степени кишечного повреждения слизистой.
Смертность/Заболеваемость
Хотя заболеваемость может быть серьезной, кроме муковисцедоза,
malabsorption синдромыв большинсве не ведут к повышению смертностu. . Новорождённые и груднички первых месяцев жизни с malabsorption синдромами в особенно высоком риске для хронической диареи и гипотрофии.Симптомы врожденной болезни обычно очевидны вскоре после рождения (исключение, проявляющееся в более взрослом возрасте lactase дефицит,который появляется только после возраста 6-8 лет), или после короткого периода ,как только соответствующая пища принимается в значительном количестве. Синдромы чувствительности к белку молока или белку сои,обычно существующему в младенцах, моложе чем 3 месяца, но синдромы чувствительности белка твёрдой пищи происходят в детях более старшего возраста .