История болезни
Следующее важно, чтобы оценить в пациентах с возможными malabsorption синдрома:
•
Диетическая история: Получите полную историю диеты пациента, включая количество и тип жидкостей, твердых продуктов и детской формулы.Ухаживающие за ребенком должны держать подробный журнал диеты пациента и описывать признаки непереносимости как минимум за 1 неделю. ◦надлежащее количество жидкости для большинства маленьких детей является приблизительно 100 mL/kg/d. Потребление жидкости, которое превышает это количество, может привести к более жидкому стулу при отсутсвии малабсорбции .
◦ЖИРЫ важны для замедления движение еды через кишечник. Потребление жира меньше чем 3 g/kg/d может способствовать диарее малыша, особенно в усовииии чрезмерного свободного потребления жидкости и углеводов (напр.,как это происходит с большим количеством потребления фруктового сока)◦В Соединенных Штатах сок обычно вводится в диету в конце первого года жизни. У виноградного сока есть высокая осмолярность, кот. может вызвать осмотическую диарею. .Яблочный сок и сок груши содержат высокое отношение фруктозы к глюкозе, и потребление этих соков может привести к
фруктозе malabsorption и диарее. Поскольку сорбитол и фруктоза
конкурируют за тот же самый кишечный транспортер, потребление их вместе может привести к malabsorption этого сахара.
•
Признаки со стороны ЖКТ(GI) распространены у пациентов с malabsorption синдромами в диапазоне признаков от умеренного метеоризма до тяжелой боли в животе и рвоты. Хроническая или текущая диарея - безусловно наиболее распространенный признак. ◦Вздутие живота и водянистая диарея, с или без умеренной боли в животе,дерматит, связанной с раздражением кожи вперианальной области из-за кислого жидкого стула - характерны для углевод- malabsorption синдромов.
Тошнота периодическая, вздутие живота, боль, диарея распространены у пациентов с хроническими инфекциями Giardia(лямблиоз)
◦Рвота, с от умеренной-до-серьезной болью в животе и кровавым жидким стулом, характерен для синдромов непереносимости белка или других причин кишечной повреждения (напр., воспалительное заболевание кишечника).
Боль в животе повторные являются симтомом малабсорбции,но выражемность ее-довольно субьективный признак, зависящий от психологического состояния больного. Синдромы Malabsorption могут определенно вызвать боль в животе или раздражительность (особенно замеченный в глютеиновой болезни).
Неудача выявить причину малабсорбции может привести к ошибочному
диагнозу поведенческого нарушения
Аппетит снижение- распространено в продовольственных синдромах
чувствительности. Ребенок может отказаться от продуктов, которые
вызывают реакции кишечника. Однако, это не типично очевидно при
глютеиновой болезни. Синдромы Malabsorption, не связанные
непереносимостью ,как правило, вызывают увеличение аппетита (напр.,
муковисцедоз), если метеориам не препятствует потреблению и вызывает раннее насыщение.
Другие признаки системные, включая слабость, усталость и гипотрофия,являются системными последствиями хронически плохого питательного поглощения. Malabsorption углеводов, жиров, или белков может вызвать гипотрогию, тогда как фолат и B-12 malabsorption приводят к macrocytic анемии.
◦Patients с abetalipoproteinemia развивают retinitis pigmentosa и
атаксию из-за хронической malabsorption жирорастворимых витаминов и
дефицита (витамины А и E).
Физический осмотр
В отсутствие признаковсо стороны ЖКТ , malabsorption синдромы должен быть рассмотрен при наличии гипотрофии или нарушении физ.развития со слабым увеличением веса, илизадержке половогосозревания. Симптомы недоедания, обнаруженного во время физической экспертизы, такие как уменьшенный мышечной массы и подкожно-жирового слоя,изменениях языка,увеличенной печени ,раздражительности-все это чаще бывает у детей с
хроническим malabsorption. Синдромы Malabsorption должны подозреваться в младенцах с потерей веса или небольшим увеличением веса начиная с рождения и в младенцах с низким весом и процентилями веса относительно роста. По определению неустойчивый или жидкий стул,наблюдаемый иногда у грудничков,не приводит к гипотрофии, если взволнованные родители не вмешиваются, вводя ненужные диетические ограничения, которые приводят к более низкому каллорийнму потреблению.
Обезвоживание, вызванное диареей, которая вызвана malabsorption
синдромом, не распространено, но, когда оно происходит, обезвоживание может вызвать серьезную заболеваемость и смертность. Оцените каждого пациента на признакии серьезность обезвоживания. Летаргия, апатия,спутанность сознания, запавший родничек, сухость слизистой, запавшие глаза, бледная кожa , снижение тургора и замедленное, капиллярное наполнение- все симптомы обезвоживания.
* существенное увеличение перистальтической деятельности, может быть обнаружено ауск. и пальпаторно
Большие количества жидкого стула приводят k раздражению кожи у маленьких детях. Отказ должным образом высушить ягодицы и perianal область приводит к эритеме, раздражению кожи, и расстройству кожи вплоть до кровоточивости из пораженной кожи, кот может оказаться и в стуле.Чувствительность белка может быть связана с экзематозной сыпью.
Причины
Углевод malabsorption: молекулы Крахмала прежде всего переварены слюнной и панкреатической амилазой, но glucoamylase в кишечном участке щеточного эпиталия также помогает в переваривании. • Панкреатический недостаток
препятствует перевариванию больших молекул крахмала.
• транзиторное снижение ферментов щеточного эпиталия распространено после инфекции в кишечнике, особенно вирусной инфекции, потому что могут
быть повреждены кишечные ворсинки и микроворсинки.
• Glucoamylase и maltase являются самыми стойкими к эффектам истощения повреждения слизистой, которые следуют из инфекции, тогда как lactase
является самым чувствительным
• Нехватка sucrase и isomaltase - безусловно, самый частый врожденный
дефицит фермента. Этот дефицит фермента унаследован в аут-рецессивно
• Врожденный lactase дефицит чрезвычайно редок, но взрослый тип lactase дефицит (также названный взрослым типом hypolactasia) очень
распространен в некоторых этнических группах.
• Врожденный дефицит в транспортере галактозы глюкозы (SGLT-1)
унаследован аут-рецессивно.
• Тонкого кишка бактериальный чрезмерно быстрый рост нормальной флоры изменяет метаболизм внутрикишечный углеводов и приводит к их malabsorption. Это должно также подозреваться в детях синдромом
раздраженной толстой кишки с преобладающей диареей. При усиленом росте бактерий и их деятельности увеличенный osmolarity заставляет жидкость из системного обращения входить в кишечный просвет, приводит к диарее. .
• Желчные кислоты обычно всасываются обратно и включаются во
внутрипеченочную циркуляцию. Много факторов могут предотвратить эту рециркуляцию. Бактериальный чрезмерно быстрый рост нормальной флоры и рост неправильной флоры(уж не дизбактериоз ли ?) - наиболее распространенные причины измененного метаболизма внутрикишечного желчных кислот. Анаэробы и Стафилококк aureus deconjugate желчные кислоты,который препятствует их активной реабсорбции терминальным отделом подвздошной кишки в портальное обращение для переработки и использования повторного печенью. Врожденный дефицит желчной кислоты+ натрия cotransporter приводит к первичной желчной кислоты malabsorption.Получающаяся уменьшенная транспортировка желчных кислот из полости
Получающаяся уменьшенная транспортировка желчных кислот из полости кишечника приводит к увелчению deconjugate желчных кислот в кишечнике.
• Желчные кислоты Deconjugated непосредственно нарушают транспорт
углевода, уменьшают уровни pH внутрикишечного и повреждают enterocyte.
Они могут также непосредственно стимулировать выделение жидкости толстым
кишечником, усугубляя диарею таким образом.
Жира malabsorption • Увеличенная поставка жира в толстый кишечник
приводит к диарее с мягким, вязким, плохо пахнущим ж.стулом. Однако,
наличие газ в стуле-позволяет ему плавать в унитазе с водой. Последующее развитие включают malabsorption растворимых в жирах витаминов А, D, E, и K и недостаточное энергетическое потребление из-за высокой энергетической ценности диетических липидов.
• Панкреатический недостаток экзокриный - основное условие, которое
приводит к серьезному жиру malabsorption. Панкреатит, рак поджелудочной железы, панкреатическая резекция, муковисцедоз, Shwachman-Diamond синдром, синдром Johnson-Blizzard syndrome, и синдром Пирсона могут все привести к панкреатическому недостатку. Существенное препятствующее желчное или cholestatic заболевание печени или обширная кишечная болезнь слизистой оболочки, та, которая происходит при глютеиновой болезни,могут также привести к серьезному steatorrhea.
• Производство желчи-нарушение выработки и секреции призаболеваниях печени или заболевании желчевыводящих путей. Воспламенение или резекция подвздошной кишки препятствуют enterohepatic циркуляции, которое приводит к уменьшенному желчной кислоты. Бактериальный чрезмерно быстрый рост в тонкой кишкеи увеличение неконьюгированных желчных
кислот-инактивируется их способность помочь липидам сформировать
мицеллу. Эти синдромы приводят к умеренному липид- malabsorption.
• Abetalipoproteinemia - редкое аут-рецессивное состояние. Отсутствие
липопротеинов приводит к цитоплазматическому накоплению липида в
enterocyte. Лимфатической транспортировке жиров длинной цепи ослабляют в пациентах с abetalipoproteinemia, lymphangiectasia, и потере белка enteropathy, приводя к умеренному жира malabsorption.