Для тех, кто читает между строк!:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Лечение
Как и при многих ревматических заболеваниях, часто трудно определить оптимальную терапевтическую схему для пациентов с синдромом Стилла у взрослых. Одна из причин заключается в широком диапазоне активности и тяжести болезни, другая – в различной чувствительности больных к медикаментозным режимам.
При остром процессе для 20-25% пациентов достаточно приема нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) в терапевтических дозах в течение 1-3 месяцев (1, 2, 24).
Кортикостероиды используются достаточно часто, но иногда бывают лишь частично эффективны или совершенно неэффективны. Системные кортикостероиды необходимы для контроля над активностью болезни и показаны в случаях перикардиальной тампонады, миокардита, внутрисосудистой коагулопатии или других угрожающих жизни проявлениях болезни. Назначают преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/день с последующим постепенным снижением дозы (2, 24, 29). Альтернативой преднизолону может быть назначение других глюкокортикостероидных гормонов, например, дексаметазона (15).
Пациентам с хроническим течением болезни (активность персистирует в течение 12 месяцев после установления диагноза) для ограничения приема глюкокортикостероидов назначают метотрексат (13, 18 ). Могут быть использованы и другие «базисные препараты»: золото внутримышечно, Д-пеницилламин, гидроксихлороквин, циклоспорин, внутривенный иммуноглобулин (2, 20, 32, 36). Циклофосфамид по причине высокой токсичности является резервом для тяжелых случаев (9, 24). Для лечения синдрома Стилла у взрослых, рефрактерного к традиционной терапии могут быть использованы блокаторы туморнекротического фактора, в частности инфликсимаб (Infliximab) (7, 8, 17) и этанерцепт (Enbrel) (3).
Течение болезни и прогноз
Варианты течения синдрома Стилла у взрослых могут быть представлены как следующие (10, 16, 27):
1. Циклический системный вариант.
Этот вариант наблюдается у пациентов, у которых системные проявления болезни являются преобладающими. Поражение суставов умеренно выражено и протекает параллельно системным симптомам. Этот вариант в свою очередь может быть разделен на:
- моноциклический системный вариант . Характеризуется единственным приступом системной болезни различной продолжительности с последующей клинической и лабораторной ремиссией
- полициклический системный вариант. Наблюдается два и более эпизода системной болезни разделенных клинической ремиссией, продолжительностью как минимум два месяца
2. Хронический суставной вариант.
Этот вариант наблюдается у пациентов, у которых поражение суставов является хроническим и доминирует в клинической картине болезни. Больные этой категории могут иметь или не иметь сопутствующий полициклический системный процесс.
Прогностические признаки Согласно нескольким исследованиям, касающимся прогноза (16, 30), плохие исходы наблюдаются у больных с:
1. полиартикулярным поражением в дебюте болезни
2. артритом проксимальных суставов (тазобедренных и плечевых)
3. перенесенным в детстве эпизодом болезни
4. потребностью в приеме системных стероидов в течение более двух лет
В противоположность этому, длительное наблюдение за пациентами с моноциклической или полициклической системной болезнью без проявлений артрита или олигоартикулярным поражением, подтвердило значительно лучший функциональный статус этой группы больных.
Часть пациентов (8-9%) погибает в результате септицемии, амилоидоза, легочного туберкулеза, перитонита при проведении глюкокортикостероидной терапии; внутрисосудистой коагуляции (5, 38) и острой печеночной недостаточности или внезапной необъяснимой смерти при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов (24).