ВПС: тактика ведения
 

ВПС: тактика ведения
Девочка 17 лет
Неопределенно сформированное леворасположенное сердце, единственный (правый) желудочек, общий АВК, недостаточность АВ клапана 2-3, атрезия ЛА, ДМПП
Состояние после реконструкции путей оттока ПЖ в 1995 году и подключично - легочной анастомоз протезом гортекс справа в 1999
Дополнительные пути проведения, частая ПАВУРТ

ЭХО:
Единственный желудочек с общим АВ клапаном с регургитацией 2 – 2,5 легочная артерия не визуализируется, ДМПП 1,2 см выраженная легочная гипертензия

В настоящее время жалобы на одышку, низкую толерантность к физической нагрузке, иногда отеки н/к, часто пароксизмы ПАВУРТ 4-7 раз в неделю. АД в пределах 90/60, неоднократно отек легких (?)

Hb 165 г/л, цп 0,8 Fe 9,4 мкмоль/л, ОЖСС 50,8

Принимает в настоящее время аспирин 100 мг и силденафил 60 мг кислород

Собственно вопросы:
Гемоглобин как мне кажется для данного порока низкий. Нужно ли поднимать?
Пароксизмы снимают верапамилом в\в, имеет ли смысл попытаться назначить таблетированную антиаритмическую терапию (кордарон?).
Чем еще можно повысить качество жизни

А сделать ей абляцию нереально?

Насыщение трансферрина железом менее 20% (при норме 30-35%), лучше бы конечно посмотреть ферритин каков, но в принципе можно попробовать с 40-60 мг железа внутрь и посмотреть за динамикой гемоглобина и самочувствием...

Если ей 17 лет - она ребенок. Можно направить в институт педиатрии и детской хирургии к доктору Термосесову.

Ребенок до 14 лет (в крайнем случае до 15) и те, кто в этом заинтересованы (детские врачи) за этим очень следят - кто захочет брать на себя чужую головную боль?

Нет. Ребенок в России до 18 лет.