Неясный клинический случай
 

Доброго времени суток, Уважаемые коллеги.
Сейчас мне приходится просить Вашей помощи в одном неясном клиническом случае:
Итак,
Больная 52 лет, работает охранником. Рост ок. 170 см., вес - ок. 68 кг
Поступила в стационар с жалобами на онемение и слабость рук и ног, преимущественно в дистальных отделах, боли в тазобедренных и коленных суставах, колющие боли в мышцах, головокружение, осцилопсию.
Из анамнеза известно, что подобные жалобы стала отмечать 4 года назад. Сначала они ограничивались онемением ног после физ. нагрузки, после ходьбы. Говорит, что ходила "будто бы на подушках". За медицинской помощью не обращалась, лечилась диклофенаком, который давал временный положительный эффект. С течением времени онемение ног усиливалось. Выраженное ухудшение заметила в мае 2010 года, когда и обратилась к врачу с жалобами на боли в суставах. После выполненных рентген снимков, был поставлен диагноз 2-х сторонний гонартроз 1 ст., 2-х сторонний коксартроз 2 ст. Назначено лечение НПВС.
На стационарное лечение направлена в августе 2010 года.
При поступлении: сознание ясное, контактна, мененгиальных знаков нет. АД - 130\80 мм. рт. ст.,
пульс - ритмичен, 78 в мин., объем движения глаз полный, отмечается мелкоразмашистый нистагм при взгляде в обе стороны, конвергенция сохранена. Отмечает диплонию при взгляде прямо и вправо. Носогубные складки симметричны, язык - прямо. Рефлексы с рук - высокие, S=D. Сила рук - в проксимальных отделах - 5 баллов, в дистальных - 2-3 балла. Сим. Давиденкова положителен с 2 сторон, противопоставление 1 пальца затруднено, пальцы в кулак сжимает не полностью. Отмечаются патологические реф. Жуковского, Бехтерева с 2-х рук.
Коленные реф. - крайне высокие, с расширенной зоной, ахилловы - живые S=D. Сила ног: сгибание голеней - 4 балла с 2-х сторон, разгибатели стоп - 1-2 балла.
В позе Ромберга - умеренное пошатывание, ПНП выполняет с промахом с 2-х сторон.
Чувствительность: на лице - симметрична, в норме. На руках нормальная чувствительность - на передней пов-ти предплечий, остальные участки - гипестезия, нарастающая в дистальном направлении. На ногах - нормальная чувст-ть - латеральная поверхность бедер, остальные участки - нарастание гипестезии в дистальном направлении. На туловище - гипестезия от шеи до уровня Th10-Th11, ниже до ягодичных складок чувствительность в норме. Отмечается патологический реф. Бабинского с левой ноги. Тонус мышц снижен.
Результаты обследований:
ОАК: эр. - 4,72 лейк: 7,7 тромб: 174, гемоглобин - 136 СОЭ - 4 Глюкоза: 3,83
ОАМ: без патологии
Биохимия (выполнено в начале августа): АСТ - 35, АЛТ - 29, Общий белок - 72, билирубин общ. - 16,6 Холестерин - 5,99 ЛПВН - 1,06 ЛПНП - 3,63 КФК - 97
Анализы на ВИЧ, RW, HCV, HBsAg - отрицательны.
ФЛГ - без патологии
МРТ головного мозга 09.08.2010 - без патологии
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]
МРТ шейного отдела 30.07.2010 - нарушение статики позвоночника. Остеохондроз
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]
МРТ грудного отдела 04.08.2010 - явления остеохондроза
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]
Ro тазобедренных суставов (20.07.10) - 2-х сторонний коксартроз 2 ст.
ЭНМГ 05.08.2010 - по стимуляционной ЭМГ: выраженная смешанная сенсо-моторная полинейропатия нервов нижних конечностей (со снижением амплитуд М-ответов на 80%, СРВ на 50%). Выраженная пирамидная недостаточность в ногах. Умеренная сенсорная нейропатия нервов рук с акц. слева, легкая моторная нейропатия нервов S руки, нарушений проведения по моторным аксонам нервов D руки не выявлено. По игольчатой ЭМГ: при исследовании передней малоберцовой мышцы слева и мышцы приводящей большой палец кисти справа: спонтанная активность получена только в мышце ноги в виде ПФ, Пфц, ПОВ, характер ПДЕ в ноге невральный, в руке – ближе к первично-мышечному, в ноге 3а стадия ДРП, в руке – 2.
Т.о. имеет место сочетанное поражение, преимущественно невральное, больше в нижних конечностях, с признаками первично-мышечного процесса в верхних конечностях (легкой степени выраженности) с признаками неэффективной реиннервации. Признаков поражения мотонейронов не получено.

Это уже ее вторая госпитализация за месяц, внятного диагноза так и нет. Амбулаторно неврологи закормили ее тиогаммой, мильгаммой, НПВС-ами, пироцетамом. Эффекта нет.
В каком направлении двигаться? Какие еще назначить обследования?
Пока есть мысли взять ЦСЖ, сделать анализ на олигоклональные антитела, возможно КТ-ангиография.
P.S. Прошу прощения за плохое качество снимков - пришлось фотографировать дома.
С уважением, Александр

Не очень внятно представлена пациентка. Уточните сл.пункты:
1. Что в глубокой чувствительностью, не понятно. И какая чувствительность там исчезает дистально?
2. Есть ли атрофии?
3. "На туловище - гипестезия от шеи до уровня Th10-Th11" - какая гипестезия? Проводниковая, сегментарная, невральная?
4. "Говорит, что ходила "будто бы на подушках"". После длительной ходьбы или всегда?

Диагностический поиск сомнительный, какие OCB собрались смотреть и зачем?
КТ-АГ чего и зачем?

Для начала нужно понять это вообще одна болезнь или ваша пациентка имеет сочетанную патологию с возможно одновременным дебютом (хотя я сомневаюсь), или у нее неврологические проявления какой-либо другой болезни. Поэтому попробуйте неврологические знаки определить в группы для синдромального - топического диагноза. И далее идти к диагностике. Когда определитесь тогда еще раз ее спросите уже прицельно , что и когда началось и как развивалось. И помните (EVERYBODY LIES).

На данном этапе это может быть все что угодно от паранеоплатического синдрома до мультифокальной невропатии с блоками проведения. Сейчас еще набегут спецы по ЭНМГ;)
ps: Ярославь стал делать олигоклоны:) Респект

По Вашему совету попробовал расспросить больную более подробно о развитии заболевания.
Считает, что заболела в 2005-2006 годах, когда стала замечать слабость в дистальных отделах ног после длительного сидения или стояния (например, после езды в автобусе шла с трудом). Слабость сопровождалась болями и онемением по задней пов-ти бедер. Больной приходилось постоянно чередовать сидение с ходьбой.
В 2008 году к этому прибавился тремор ног, который возникал при ходьбе, особенно при подъеме по лестнице, появились боли в коленных и голеностопных суставах. С течением времени слабость дистальных отделов ног усиливалась. Уже в 2010 году появилась слабость и онемение дистальных отделов рук, появилась диплопия, осциллопсия. Отмечает, что после отдыха слабость более выражена.
На настоящий момент жалобы на боли в коленных и тазобедренных суставах, периодические боли в голеностопных суставах, локтевых суставах, колющие боли в мышцах конечностей, слабость и онемение в дистальных отделах конечностей, головокружение при ходьбе и поворотах головы, осциллопсию, диплопию.

Глубокая чувствительность у пациентки не нарушена, на ногах тактильная и болевая чувствительность уменьшается в дистальном направлении, на руках - только тактильная гипестезия, увеличивающаяся в дистальном направлении.
Отмечается атрофия мышц тенара и частично мышц предплечий с 2-х сторон. Атрофия мышц голени с 2-х сторон.
Честно говоря, я думаю о демиеленизирующем заб-ии. Буду рад мнениям коллег.

Посмотреть бы протокол исследования ЭНМГ с конкретными цифрами. Так трудно судить, что там действительно есть, а что домыслили. Я бы переделал ЭНМГ в другом месте. Игольчатой ЭМГ двух мышц недостаточно, нужно смотреть больше, не менее 5 мышц на верхних и нижних конечностях.

Честно говоря, сам хотел повторить ЭНМГ, но проблема в том, что процедура эта платная (в нашей больнице до такого чуда-техники еще не доросли), а денег у пациентки нет.
Вот протокол обследования:
1) [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]
2) [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]
3) [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]
4) [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

я бы не стал полагаться на приведенные результаты исследования ЭНМГ. есть и противоречия и явные погрешности

Судя по выводам ЭНМГ есть сочетание неврального, первично-мышечного поражения, пирамидной недостаточности (?). Можно предположить от паранеопластической ПНП до эндокринных миопатий. Этот случай действительно сложный и неоднозначный. Думаю что коллеги согласятся, что всех собак вешать на "неправильное проведенное ЭНМГ" не следует, хотя есть вопросы по технике и оценкам.

Пока не очень понятно, но уже лучше. Вероятнее всего у нее тремор в ногах и боль в крупных суставах обусловленна нарастающим парезом и болеет она уже давно в связи с выявленными атрофиями. Что сделал бы я.
1. СМЖ- посмотреть белок.
2. Сыворотку крови на антитела к ганглиозидам.
3. Переделать ЭНМГ в другом месте.
4. Кровь на В12 и гормоны щитовидки
5. Гепатиты В и С
6. Ф -50
7. Исключил системное заболевание (скрининг системных болезней: АНФ и так далее, заодно и анцы посмотреть).
8. Уточнил бы у нее не лечилась ли она ингибиторами TNF
7. Уточнил не болела ли она болезнью Крона (ну или поискал симптомы этой болячки у нее)
8. Исключил парапротеинемию
Я бы подумал об ХВДП в первую очередь (вторичный или идиопатический характер нужно определить).
ps: Для эндокринной миопатии не очень характерно дистальное поражение.

Я тоже вначале подумал про ХВДП, но там снижение или отсутствие глубоких рефлексов является обязательным признаком заболевания. А здесь "Коленные реф. - крайне высокие, с расширенной зоной, ахилловы - живые S=D". В любом случае нужна СМЖ. Исключать парапротеинемию нужно.

Никаких профвредностей нет у неё?

Спасибо за предложенные варианты. Гепатиты и ВИЧ исключили, ХВДП также исключил ввиду сильно повышенных рефлексов. Ингибиторов TNF, б-ни Крона в анамнезе нет. Вообще,пацинтка всю жизнь была здоровой и в меру спортивной женщиной. Сейчас исключаем системные заб-я.

Спрашивал про это при сборе анамнеза. Насторожил тот факт, что примерно во время появления первых симптомов заб-я, пациентка охраняла объект на лакокрасочном заводе. Но само собой, находилась при этом вдали от каких-либо химикатов.

КФК еще бы не плохо + при энмг тест на инкремент и на декремент при низкочастотной стимуляциии - на пресинаптическое поражение (паранеопластика). хотя наиболее вероятно думаю к хвдп придем несмотря на сохранность рефлексов.

При ХВДП снижение рефлексов, а точнее их отсутствие, главный критерий, проводности то нет. ИХМО.

почитайте что-нибудь про хвдп и про главные критерии в т.ч.