пангипопитуитаризм
 

Добрый день, доктора! Я врач, отныне инвалид, прошу совета по заместительной терапии пангипопитуитаризма. Диагноз- Пангипопитуитаризм (аденоэктомия по поводу соматотропиномы (1999), лучевая терапия (2004) аденома гипофиза без роста). Вт. надпочечниковая недостаточность, Вт.гипотиреоз, Вт. гипогонадизм декомпенсированные. С 2000 года на заместительной терапии.
В декабре 2011 по СМП госпитализирована в эндокринологическое отделение с диагнозом Аддиссонический криз, криз купировали большими дозами преднизолона и гидрокортизона, выписана - кортинефф ½ табл , кортеф 15- 5-0 мг, эутирокс 50 мг с увеличением дозы до 75 мг, фемостон 1/5. Состояние было плохое, с больницы домой приехала со слабостью. Жалобы на нестабильное АД, низкое утром, повышение до 160/ 100 к вечеру, боли головные, в позвоночнике, в мочевом пузыре, боли в ЖКТ, неустойчивый стул, то запор, то диарея, похудела за 8 мес на 10 кг (рост 180, вес 88кг), слабость, обильное потоотделение, приступы гипогликемии, депрессия, пароксизмальная тахикардия.
В 2004 году я обследована в ЭНЦ, доктор уверял меня, что кортинефф мне не показан, выписывал на кортефе 10- 10-5, эутироксе 75 мг, но и 25 мг кортефа мне казалось мало, хотя дозу даже уменьшала до 15 мг по рекомендации выписки. Когда случались ярко выраженные инфекции добавляла таблетку преднизолона .
На 7 сентября у меня направление на плановую госпитализацию в городскую больницу, я опасаюсь, что кафедральный доктор опять меня будет ругать, что я не стала принимать кортинефф, я не знаю кого слушать, состояние очень плохое, последнюю неделю сама увеличила дозы, чтобы дождаться госпитализации, теперь я принимаю эутирокс 75 мг, преднизолон 5 мг, кортеф 15-10-5 мг, фемостон 1/5, кораксан 7.5мг. Состояние ближе к удовлетворительному, когда добавляю преднизолон, есть небольшой интерес к жизни и желание улучшить своё состояние.
Но сохраняются приступы голода, слабости, потливости, тахикардии. Приступы тахикардии снимаю вызовом скорой помощи и введением АТФ в/в. Препарата, чтобы восстановить ритм, не снижающего АД, я не могу подобрать, кардиолог предлагает только блокаторы и операцию РЧА.
По МРТ головного мозга с контрастированием- Смещение срединных структур не выявлено, Состояние после трансназального удаления эндосупраселлярной аденомы гипофиза, тампонады основной пазухи –параселлярно слева определяется солидный гиперваскулярный компанент размером 8.0 х 9.0 х 8.5 мм, нескольно смещающий вверх и латерально внутреннюю сонную артерию – в сравнении с результатами предыдущего МР- исследования от 2007-2009 гг динамики не отмечается, МР-картина прежняя.
По анализам- ТТГ- 0.02 (0.4-4.0), АКТГ менее 5.0 (0-46), св Т4 8,1 (10.3-24.5), СТГ 2.4 нг/мл ( 0-10) , кортизол 75 нмоль/л (138-690), пролактин менее 0.5 (2-13), ФСГ менее 0.1, ЛГ менее 0.1. Соматомедин С 84 нг/мл (94- 252). Калий 4.9 ммоль/л ( 3.4-5.3), Натрий 148 ммоль/л (135-157), Хлор 104.9 ммоль/л (96.0-108.0).
Что делать? Что посоветуете по заместительной терапии? Чем обусловлены приступы гипогликемии, тахикардии, диспепсии. Мне гастроэнтеролог назначила на постоянный прием омез, антациды для лечения ,по её мнению, стероидной гастропатии, вот в то время у меня и случился аддиссонический криз. С Москву приехать не могу пока нет сил..... Всего доброго, здоровья вам!

При вторичной надпочечниковой недостаточности кортинефф не используют

Попробуем с начала:
Рецидива соматотропиномы нет
Гипотироз не компенсирован
Комбинация преднизолона и кортефа вполне разума - кортеф действует слишком коротко
При любом ухудшении состояния нужно временоо добавлять кортеф
Антациды провоцируют аддисоничесий криз, препятствуя поступлению стероидов, омез также препятствует поступлению преднизолона
При плохо компенсированном гипокорцизме частота язв увеличивается
Нет ли поражения других желез?
Паратгормон и кальций?АКТГ и кортизол , ТТГ не нужно смотреть

пангипопитуитаризм
 

Благодарю за ответ, Галина Афанасьевна!
Рецидива соматотропиномы нет! Доктор ( доцент кафедры эндокринологии) настаивает на приеме кортинеффа, против преднизолона, я потому и спрашиваю, что не хочется спорить с врачами, часто слышу- Вы же врач -вот и лечите себя сами....
ПТГ, кальций сдавала прежде, показатели были в норме.
АКТГ, кортизол натощак низкие, цифры указаны выше.
Мой вопрос- оставаться на дозировках, как я сама себе назначила - преднизолон 1 табл, кортеф 15-10-5 или перейти на один кортеф 20-10-10. Есть ли смысл сдавать ренин , альдостерон, свободный кортизол суточной мочи, мне такие обследования никогда не назначали, но я могу это сделать самостоятельно.
Спасибо Вам, за методические рекомендации для врачей "Надпочечниковая недостаточность" написанная Вами и Фадеевым В.В. в 2003году, жаль, что наши врачи такого не читают. Посоветуйте , что можно ещё изучить по пангипопитуитаризму, я невролог по специальности, но эндокринологию изучаю с удовольствием.

Простите, Вы мои ответы читаете?
О том, что рецидива соматотропиномы нет, я уже писала.
О том,что при вторичной НН не нужен кортинефф, доктор может узнать без труда- но если настаивает, это его Личные идеи
О том, что АКТГ и кортизол НЕ НАДО смотреть, я уже писала
При чем тут ренин, альдостерон?
Комбинация с ПЗ вполне разумна, подумайте еще об определении 25( он) д и приезжайте в тот же ЭНЦ или 1 МГМУ

Извините, не правильно сразу поняла в плане обследования, возможно гипотиреоз тормозит мой умственные способности, теперь всё понятно. Спасибо за ответ.

Здравствуйте, Галина Афанасьевна! Хочу уточнить, как лучше принимать ПЗ, утром или вечером, или утром и вечером, например так, кортеф 20 -10 - 0 и ПЗ 0 - 0 - 2.5 или кортеф 15- 5- 0 и ПЗ 2.5-0-2.5, хочу увеличить дозу эутирокса, но сразу усиливается слабость и прочие проявления гипокортицизма. Скажите, какой кальций мне нужно смотреть- общий или ионизированный? Буду ещё смотреть ПТГ, позже напишу Вам результаты, паращитовидные железы пострадали при облучении, дополнительно препараты кальция я не принимаю из за мочекаменной болезни. И ещё вопрос, может быть Вы знаете на него ответ - если Акромегалия в ремиссии, аденома без роста, то и в регистр меня уже не надо подавать? Почему не наблюдают больных Акромегалией на периферии? Я так поняла, что если октреотид не нужен, то и болезни нет и ни кто меня не учитывает....В центр приехала бы с удовольствием, но пока это не возможно из за проблем ЖКТ. Спасибо за отзывчивость! Наталья.

Вы явно выбираете передозировку : расчетная доза по кортефу- 0,12 на кг реальной массы , 30 мг гидрокортизона - это старое утверждение
Итого -F -7,5 ( 10 ) - 5,0- 2,5 ( 5.0) и ПЗ 5 мг на ночь.
Пока не отлажена доза гюкокортикоидов , проблемно увеличение тироксина
Кальций ионизированный и при его увеличении - Паратгормон крови
В регистр ОБЯЗАТЕЛЬНО (!! ) надо подавать , а мочекаменная меня очень волнует - с позиций именно паратгормона - МЭН 1 с-м не я придумала ..Пришлите мне выписку факс 500-00-96

Всё поняла, дозу буду снижать. Сама требую врачей заполнять на меня анкеты, так надеялась, что обратят на нас внимание, не только при необходимости препаратов, но в регистре меня нет, а раньше общалась по интернету с Иловайской И.А, это она сказала, что на меня данные не передаются, сандостатин ЛАР мне назначали в ЭНЦ, дали два месяца и всё, после лучевой пишут "пангипопитуитаризм" и всё.....очень тяжело , если нет даже наблюдения эндокринолога, я так думаю, что если уж выросла "акромегалия" то уж никуда не денется...диагноз на лице написан.
7 сентября плановая госпитализация в эндокринное отделение ГКБ №3 г.Кемерово, буду требовать заполнения анкеты и передачу данных в регистр. Будет свежая выписка тогда и вышлю. В 2004 году когда я была в ЭНЦ доктор Вакс В.В. выставил диагноз- Акромегалия, активная стадия.Эндосупраселлярная аденома гипофиза (соматотропная). Состояние после частичного трансфеноидального удаление опухоли (1999 г.). Пангипопитуитаризм. Вт. надпочечная недостаточность, ср. степени тяжести, субкомпенсация. Вт.гипотиреоз, средней степени тяжести, декомпенсация. Вт. гипогонадизм, медикаментозная субкомпенсация. Несахарный диабет средней степени тяжести, субкомпенсация. Это как основной диагноз, сопутствующими Вас обременять не буду. Последняя выписка от 12.2011 года здесь- пангипопитуитаризм (аденомэктомия по поводу соматотропиномы (1999г.), лучевая терапия (2004) аденома гипофиза без роста). Вт.надпочечная недостаточность, компенсирована. Вт.гипотиреоз, декомпенсированный. Вт.гипогонадизм. несахарный диабет не ставят, уд.вес 1015, но диурез доходит до 4 литров, обхожусь без минирина, Акромегалию не выставляют. Простите меня, хоть Вам высказалась и то легче стало...

дмн В Вакс сейчас в Лондоне , в госпитале св Бартоломея , на очень хорошем посту , Ирена Адольфовна - в МОНИКИ, так что сейчас акромегалией занимается у нас дмн Молитвословова
Все будут рады Вам помочь

А ведь Вакс В.В. закончил КемГМА, проходил интернатуру у докторов , которые меня сейчас и лечат, был крайне разочарован, когда меня в ЭНЦ направили с диагнозом - синдром Нельсона. Талант и ум всегда себе дорогу пробьет. Про Иловайскую И.А. я знаю, она к нам на кафедру приезжала по вопросам акромегалии, как раз в то время и начинали составлять регистр, жаль её усилия были напрасны, позже просто консультировала меня по дозам ГКС. Молитвослововой я писала на электронный адрес, что у нас не занимаются такими больными и регистр не подается, но она мне не ответила...

Разберемся..

Добрый день, Галина Афанасьевна! Сегодня отправила выписки Вам на электронный адрес, адрес сказали по номеру факса, отправила, перезвонила, получили. Надеюсь , что сделала всё правильно. Жду обратной связи. Спасибо.

Получила, просмотрела, сейчас дмн НН Молитвословова готовит ответ

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ] очень прошу нейрохирурга проконсультировать результат моего МРТ, если это возможно. Спасибо!

МРТ
 

Черебилло Владислав Юрьевич, прошу Вас посмотреть моё МРТ и высказать своё мнение. Спасибо.

Здравствуйте, Галина Афанасьевна! спасибо за помощь и общение с Молитвослововой Н.Н.. На сегодня принимаю кортеф 15-5-0, в перспективе снижение до 10-5-0, от преднизолона отказалась. эутирокс 50 мг, при попытках увеличения до 75 мг, параксизмальная тахикардия до 3-х раз в день, не выдержала... На указанной дозе 10 дней - св Т4- 11.9 пмоль/л (9.0-22.0), калий-3.8 ммоль/л, натрий- 140 ммоль/л (136-145), хлор- 107 ммоль/л (98-107). В Кемерово опять пропал кортеф, заказываю в других городах. Прошу высказать ваше мнение по дозировке терапии.

50 мкг ( это в 1000 раз меньше , чем 50 мг )
По мне так все приемлемо.
напомните возраст ?

конечно, 50 мкг эутирокса. возраст 46 лет. может стоит оставить кортеф утром 15 мг и 5 мг в обед, не стоит снижать до 10 мг утром и 5 мг в обед. состояние удовлетворительное, слабость по утрам сохраняется. АД до 130/90 мм рт ст.

20 мг - чуть многовато .

понятно, значит будет 15 мг... только дайте время.

То есть более чем даю - тут не торопятся ...

Здравствуйте, Галина Афанасьевна! Беспокоит желудок, приходится принимать антациды, скажите, можно ли мне временно отказаться от таблеток кортефа и ставить инъекции солу кортефа в той же дозе, что и принимаемая доза кортефа? Благо солу- кортеф есть в аптеках. Спасибо.

ВВедение солукортефа потребует 3 инъкеций в день , дозы перорального и орального не вполне сопоставимы, кортеф пероральный не вызывает язв желудка .

Здравствуйте, Галина Афанасьевна! Попытки уменьшить дозу кортефа не увенчались успехом, принимаю кортеф 15- 5- 0 мг, эутирокс 50 мкг, АД 135/95 мм рт ст к вечеру, утром АД 120/80 мм рт ст, ЧСС 90 ударов, слабость до обеда, если кортеф утром принять 10 мг, если 15 мг то получше, по анализам: калий 5.2 ммоль/л (3.4-5.3), натрий 149 ммоль/л (135-157), может не стоит пытаться снизить кортеф? смущает высокий калий.

У вас не прикрыта ночь 12,5 - 7, 5 - 2, 5
Или 12,5-5 - 5 мг преднизолона

Добрый день, Галина Афанасьевна! Сейчас я на кортефе 15-5-0 и ПЗ 0-0-5, эутирокс 50, фемостон, состояние не удовлетворительное, беспокоят боли в желудке, правом подреберье, диарея периодически, страх, головная боль, приступы пароксизмальной тахикардии (АТФ 2.0 в/венно по скорой помощи), боли по ходу позвоночного столба, рези при наполненном мочевом пузыре. Облегчение приносит не увеличение или уменьшение дозы ГКС, а применение НПВП (200 мг кетонала в/м) при сильной боли. Я уж думаю, не знаю чего придумать, написала претензию в департамент здравоохранения области ( нет врача эндокринолога, кто бы меня наблюдал постоянно) предлагают провести консилиум с привлечением главных специалистов, нужно повторить анализы на гормоны и электролиты. Большие сомнения у меня, что всё дело в заместительной терапии, я перепробовала все схемы и нет улучшения, то одно ухудшается, то другое.... грешу уже , что это последствия лучевой терапии и дело в "голове". Что Вы мне посоветуете, какие анализы сдать с учетом пангипопитуитаризма и акромегалии для регистра, чтобы я к ним пришла подготовленной, то получится того нет, другого и пойдет всё по второму кругу, а мне очень тяжело. Я показываю Ваши рекомендации главному городскому эндокринологу, доценту кафедры очень помогает и действует безотказно. Спасибо!!!

Менее всего разумна идея о повторении неких таинственных гормонов .
Чуть много кортефа утром .
Вы правы, и постлучевые реакции могут быть , гастроскопия или денситометрия помогли бы исключить собственно патологию обследуемых органов

Добрый день, Галина Афанасьевна! Вышла на прием кортефа 10- 5- 2.5, утром АД 140/100 мм рт ст.к вечеру до 150/110 мм рт ст.. 24.07.13. ставили суточный монитор ЭКГ (Холтер) к вечеру развился гипертонический криз АД 230/130 мм рт ст. вызывала скорую помощь. сказали возможно влияние монитора и так было в их практике. Вопрос такой- оставить дозу кортефа, как сейчас 10-5-2.5 и принимать антигипертензивные препараты или нужно снижать дозу кортефа? Спасибо!

Престранная практика - ну как монитор вызовет подъем давления ? Бред какой-то .Если школе не учить логике , то практика еще не к таким выводам приведет

Галина Афанасьевна, просто такой криз был первый раз в жизни и совпало с установкой монитора, меня волнует вопрос о снижении дозы или начинать принимать антигипертензивные препараты. как Вы считаете?

Конечно , гипотензивные - криз совпал еще с заходом солнца , выступлением Министра чего-нибудь, вводом войск кого -нибудь куда -нибудь .

Добрый день, Галина Афанасьевна! В экстренном порядке 4 ноября пришлось удалить зуб, взяла ампулу преднизолона 30 мг и к дежурному стоматологу хирургу, поставили укол в/м, анестезию. зуб удалили. 2 дня принимала двойную дозу кортефа, теперь вернулась к обычной 10-5-2.5 мг, прошла неделя, особо лунка не беспокоит, но десна плохо регенерирует, не зарастает, ставят тампоны с антибиотиками в нее. Вопрос, нужно ли мне повысить дозу кортефа? или остаться 10-5-2.5 мг? Параллельно разные консультанты (от прочих проблем) мне назначили -нольпазу 40, эгилок 50 мг, полиоксидоний, иммунорикс, эриус. нольпазу и эгилок начала принимать, а вот насчет назначения иммунолога большие сомнения надо ли ( иммунограмма в норме)? Спасибо. С уважением! Наталья.

Сомнения правильные , избыток глюкокортикоидов заживлению не поможет , молодец , что увеличила , пока была острая ситуация . Какой сахар ?

Спасибо за ответ! Из последних анализов- на приеме эутирокса 50 мкг, ПЗ 2.5 мг, F 10 мг, сейчас ПЗ не использую, только кортеф 10-5-2.5 - глюкоза 4 ммоль/л (3.9-6.4), инсулин 8.37 нМЕ/мл (2.0-25.0), Соматомедин С 92.3 нг/мл (94-252), Т4 св 9.3 пмоль/л (9.0-22.0), кортизол 31 нмоль/л (138-635). Глюкоза здесь нормальная, чаще склонность к низкому сахару, кортизол сдала ради интереса (деньги были лишние), понимаю, что нужен ПЗ на ночь, но эйфория, бессоница, красное лицо , повышение АД все же заставляют ограничится вечером 1/4 кортефа. Наталья.

вот ещё свежие- калий 3.7 ммоль/л (3.5-5.1), натрий 144 ммоль/л (136-145), хлор 105 ммоль/л (98-107). Наталья.

Моя цель - принимать кортеф 7.5-5.0-2.5 мг , следуя вашей рекомендации, но без преднизолона. Надеюсь вы меня поддерживаете. Наталья.

Хорошо

Добрый день, Галина Афанасьевна! Во первых, хочу Вас поблагодарить за лекцию и ответы на вопросы к ней по метаболическому синдрому на сайте врачи РФ. Во вторых, так расстроена, что я внешностью вылитый Кушинг, последние 1.5 года после последней госпитализации , на дозе F 10-5-5 + ПЗ 5 мг + 15 кг. (ожирение, гипертония), только в марте достигла снижения F 10-5-0, без преднизолона. Электролиты в норме. Вопрос такой- могу ли я продолжать снижать F до 7.5- 2.5-0? У меня появился эндокринолог в пол-ке по месту жительства, она категорически против снижения дозы. И есть ли смысл посмотреть кортизол в суточной моче для коррекции дозы? никогда не делала это исследование.
МРТ от 30.12.2013 -Состояние после трансназального удаления эндосупраселлярной аденомы гипофиза. Ранее выявленное гиперваскулярное солидное образование параселлярно слева прежних размеров и формы 8.0х9.0х8.5 мм, отрицательной динамики нет.
Уже 7 лет так пишут, нейрохирург советует в НИИ им . Бурденко съездить, где оперирована, но у меня нет сил и желания, желание есть в ЭНЦ попасть, но нет сил. Заранее благодарна за ответы. Наталья.

Кортизол суточной мочи лишен смысла.

Спасибо! могу ли я продолжать снижать F до 7.5- 2.5-0?

Этот вопрос ( равно как и коррекция тироидных и , возможно , коррекция СТГ - недостаточности ) - вопрос очного обследования

ghrh44, обращаюсь лично к Вам, прошу высказать своё мнение на моё состояние, всё в одной поре и всё плохо, когда же станет лучше? прошло после операции 15лет, поехать в Москву сил нет, "местные" отмахиваются....

Уважамая коллега ! Давайте представим себе минимально реально ситуацию- и наш американский коллега, и российские врачи знают о Вас только то, что у Вас пангипопитуитаризм и Вам плохо, при этом в прошлом были очевидные признаки передозировки глюкокортикоидов.
Масштаб проблемы - Ваш внешний вид, биохимия и рутинные анализы, св Т4, остеопроз и пр нам неведомы, что сильно осложняет ситуацию. Еще больше ее осложняет отсутствие контакта с Вашим врачом и отсутствие вопросов от него. :
Априори возможные ситуации
1/ недостаточная компенсация гипопитуитаризма( а идеальной её сделать практически невозможно - биоритмы не воспроизведешь ) с психо- эндокринным синдромом с депрессией
2/ прогресирование основного заболевания ( нейрохирург )
3/ появление новой болезни
4/ МЭН1
4/ комбинация причин

Полностью согласен. Заочно можно рекомендовать поправку только громадных отклонений от стандартов лечения. Нюансы может выявить только грамотный врач, лично следяший за Вами.

Предположительно: Вы были на супрафизиологической дозе глюкокортикоидов, может быть поетому и чувствуете себя плохо на физиологической. Тут время нужно, в среднем такое может занять год. Если так, то прогноз хороший. Других идей нет. Разве что лечаший врач вдруг обнаружит другую болезнь.

Читая Ваши ответы и рекомендации на форуме, всё выглядит несложно в плане лечения аденом гипофиза, но я испытала на собственном опыте, 10 лет была на 10 мг кортефа (физиологической), плохо, сказали добавить , добавила, ещё хуже. Так что прогноз неблагоприятный. Сейчас снова на 10 мг кортефа. Не было бы так печально , если действительно был грамотный эндокринолог, лично следивший за мной. Лечащий врач( эндокринолог стационара эндокринного отделения) не знает кто такая Г.А. Мельниченко, я ей рассказала....То что рекомендует выше академик , это поход по кругу, я это уже проходила, по анализам электролиты норма, св Т4 нижнее значение нормы, гипофизарные "по нулям", внешность эксклюзивная - акромегал+кушинг+микседема в одном флаконе. Самое обидное, что операцию и прочее лечение вынудили сделать, работу работать не могла, группу не давали, как всё сделали, сказали- теперь точно инвалид и дали группу((( Нейрохирургов я теперь больше интересую в плане операции множественных грыж позвоночника всех отделов, но теперь то я не дамся, ученая))) Прошу прощения, за потраченное на меня время.

Если врачу не удается получить желаемый результат в ведении пациента , он обращается за консультативной помощью. В нашей с Вами ситуации обращаетесь вы - не врач.
Варианты ведения уже сообщены , информация об отвечающих есть, но что врач не может не знать - так это то , что есть ФГБУ ЭНЦ и в этом году можно получить квоту СМП и даже ОМС ( ну эти-то буквы запоминаются) Я обсудила бы еще версию присоединившейся ( достаточно закономерно ) депрессии - психоэндокринных синдром никто не отменял

Рекомендуемое- медиана референса

[quote=Arctica0791;2126532]внешность эксклюзивная - акромегал+кушинг+микседема в одном флаконе. QUOTE]
К сожалению, удаление соматотропиномы не может ликвидировать разрастание костных тканей, проявления гиперкортицизма устраняются при коррекции дозы кортефа, при вторичном гипотирозе вряд лт можно говорить о микседеме , но есть основания при низконормлаьном уровне Т4 обсуждать некоторое увеличение его. Приходится сожалеть, что решение об удалении соматотропиномы представляется сегодня Вам ошибочным.

Вот ещё интересный вопрос возник- разрастание костных тканей есть, а диагноза акромегалия уже нет, это как, действительно нет или чтобы статистику не портить и в регистр меня не подавать? и не подают ведь, а я хочу хотя бы быть учтенной)))

У Вас неактивная акромегалия и невнесение в регистр - ошибка