Повышение 17-оксигидропрогестерона у ребенка с ВДКН
 

Ребенку один год. В месяц попал в реанимацию с сольтеряющей формой ВДКН. Выходили подобрали лекарства, кортеф кортинефф все было хорошо по гормонам. Сейчас на фоне приема гормон был июнь июль 111 при норме до 10 сейчас 158 при норме 0.8. эндокринолог молодая, что делать не знает. В течение 3 месяцев ребенок не поправляется. Здаем каждый месяц. Что делать? И чем грозит если не нормализуется?

Вы физически не можете нормализовать уровень 17 опг при ВДКН - и никто это не делает, сие можно получить только ценой жесточайшей передозировки.
Сколько кортефа и кортинеффа получает ребенок и как технически Вы выполняете требования, кто дает ребенку лекарства?
Критерий - самочувствие , не кровь из вены.

Лечение ВДКН это плаванье между Сциллой и Харибдой: чтобы нормализовать андрогены нужно дать высоченные дозы преднизона , что вызовет жесточайший же Кушинг.
Поэтому сейчас забивают андрогены абиратероном , что позволяет давать заместительные дозы глюкокортикоидов..
Смотрите тут:
doi: 10.1210/jc.2014-1258.

Абиратерон ( abiraterone) продаётся как Xofigo ( произносится Зофиго).

Спасибо! Даем кортеф 3кратно при весе девять кг была доза, была 4,5 мг, сейчас 7мг. Мальчик не поправляется худеет, хотя кушает все 1-1,2кг в сутки. Поведение активное. Повышение до 158 посленяя здача 17.09 на фоне полного благополучия.

Ещё один вопрос: Как часто надо сдавать кровь на 17 ОГП и как часто обследоваться с данным диагнозом. Нам сейчас 1 год. Спасибо

А кортинефф?
Это сольтеряющая форма, у этих малышей в раннем детстве потребность в кортинеффе выше.
Если сама по себе нормализация 17 опг - не цель лечения и недостижима без передозировки, в чем смысл частого контроля?
Самое разумное - попросить консультацию в НМИц эндокринологии ( институт детской эндокринологии), разумно дистанционно телемедицинскую, есть хороший сайт для родитетелей детей с ВДКН, там консультируют врачи НМИЦ эндокринология.

Ещё раз спасибо! Кортинефф 2 раза в день 1,5 мг дозировку не меняли с месяца. Соли всегда в норме. А при повышенном ОГП, ребенок не поправляется.Спасибо за советы. Отсутствие а прибавке веса в течении 4 месяцев после повышения ОГП. А остальное все в порядке

Боюсь, что у Вас логическая ошибка- отсутствие прибавки массы тела на обусловлено уровнем 17 опг.
Кортеф выпускается в дозировке 5 и 10 мг , как Вы получали дозу 4,5 мг?7,5 мг- понятно. Вы указываете дозировку суточную или в один прием
Кортинефф выпускается в дозе 0,1 мг - 1,5 мг - это 10 таблеток с хвостом

Оральный абиратерон ацетате ( Zytiga) это дженерик, использовался годы для лечения рака простаты. Он покрывается страховкой в Штатах, доля больного ~ 2%. Изготовители только рады вернуть эту сумму: 98% Для детей в каждом штате есть спец. программа: им бесплатно, если надо.
Я запостил это не с целью сравнивать системы мед. обеспечения, а просто проблема Сциллы/Харибды практически решена.

В принципе, кетоконазол должен сделать то же самое.

Это уже делалось:

Biol Psychiatry. 1999 Sep 15;46(6):856-9. doi: 10.1016/s0006-3223(99)00081-5.

Сейчас в США появился еще новый препарат, специально разрешенный для указанной цели - я познакомила с этой опцией наших педиатров.
Но во врачебной среде не менее активно обсуждают сложности приема стероидов детьми в условиях отсутствия детской фасовки и о возникающих ошибках.
К своему стыду я не имею сейчас перед глазами персентильного графика массы и тела обсуждаемого ребенка и даже не попросила родителей его представить - что-то затупила, рассердившись на ненужный анализ

Ещё раз спасибо! Кортинефф 2 раза в день 1,5 мг дозировку не меняли с месяца. Соли всегда в норме. А при повышенном ОГП, ребенок не поправляется.Спасибо за советы

Добрый день! Кортеф готовят в аптеке, порошочки с глюкозой по 1 и 1,5 мг, давали 4,5мг на 3 приема
, после резкого подъема ОГП до 158нг/мл стали давать 7мг а три приема 3мг утром 2,5 днём и 1,5 вечером. Кортинефф 0,75мкг наверно два раза. 13.09.20 мальчику исполнился год. С конца июня вес 9кг поднимается грамм на 200-300 и опять к 9 кг. К сожалению у нас нет специалиста с кем бы можно было консультироваться контролировать состояние ребенка. Ещё и карантин по COVIDу. Пользуемся методическими рекомендациями по ведению больных с ВДКН. То есть задача заглушить мозговойх слойх надпочечников, чтобы не вырабатывать андрогены??? Как и где это.сделать?

Получается при повышении ОГП вырабатываюся андрогены, т.е. тестостерон, который ускоряет обмен веществ и мжигае подкожно жировую клетчатку и тем самым снижается вес??? Или не так

Ради всех святых, не надо...

Не надо заглушать мозговой...
Нужен персентильный график роста и массы тела