Гипопитуитаризм, краниофарингиома
 

Доброе утро! Прошу вашего совета.
На приёме мужчина 54 лет, отмечает слабость, сухость во рту, снижение аппетита, жажду около 2 мес. Не худел, ИМТ 28,5. А/Д- 115/78. Выпивает жидкости до 1.5-2 литров в день. 6.04.21 парасагитальная краниотомия, микрохирургическое удаление опухоли с использованием нейрофизиологического мониторинга (краниофарингиома 2.4 см). До операции только повышение пролактина - 654 (N до 500), в п/о периоде - однократно приём минирина, дексаметазон - 12 мг (5 дней). Выписан с рекомендациями контроля натрия и свободного тироксина через 2 недели и через 2 мес расширенный контроль. Прошёл месяц, уровень натрия - 148-154 ммоль/л, калий 3.6-4.2, хлор 115. Осмолярность плазмы 314 мосмоль/л ( N до 295). Креатинин-157, СКФ-36.4 мл/мин. Кортизол-200 нмоль/л, свободный в суточной моче- 58 нмоль/л (N от 55), свободный тироксин 5.6 пмоль/л, тестостерон - 0.58 ( N от 5.72 нмоль/л). Проба Зимницкого- суточный диурез 2040 мл, ночной-620 мл, уд. вес 1001-1007.
Вопрос- невыраженность полиурии связана с формированием надпочечниковой недостаточности? С чего начать терапию и как относиться к снижению СКФ- нефрологи говорят что это транзиторные изменения на несколько месяцев на фоне введения контраста.
Могла ли ситуация так быстро развиваться или начало было задолго до операции?
Благодарю!

У Вашего больного после операции есть сниженный свТ4 и ( под вопросом) кортизол. Учитывая низкий тестостерон и не очень выраженный,-но несомненный,- несахарный диабет, плюс история транскраниальной операции по поводу краниофарингиомы в 3-м желудочке ( 2.4 см ) диагноз гипопитуитаризма сомнений не вызывает.
Дефициты как тироксина, так и кортизола снижают почечный кровоток. Поэтому низкий СКФ не удивителен ( крайне сомневаюсь, что он вызван был контрастом). Это как раз и причина маскировки клиники несахарного диабета.

Первым делом заместите тироксин и кортизол. Тироксин 1.5 мкг/кг веса, гидрокортизон 10 мг рано утром, 5 мг ~в 2-3 часа дня. Начать тироксин одновременно с гидрокортизоном: если дадите только тироксин, то есть опасность острой надпочечниковой недостаточности. Через неделю перепроверьте СКФ и натрий. Минирин явно необходим уже сейчас , но дозу его надо будет отшлифовать только когда тироксин и кортизол замещены. Это несложно: максимум, он начнёт мочиться и пить больше, а воды в РФ хватает:-). Тестостерон заместите прямо сейчас. В принципе, дефицита АКТГ может и не быть с такими цифрами, временем взятия крови и наличием низкого СКФ. Идеально, надо бы сделать инсулиновую гипогликемию, но это муторно, а 15 мг/день ничего плохого не сделают. Так что можно дать пока вслепую: если энергия повысится в течение первых 2-3 дней, то диагноз несомненен, а так можно тест отложить на будущее, а пока давать Кортеф.

Уже прямо сейчас проверьте остроту зрения и поля зрения, а через месяц сделайте МРТ ( с контрастом и без). Так как операция в 3-м желудочке практически никогда не убирает опухоль там до последней клетки, надо определить размер её остатка. Риск роста его крайне высок, и без радиации обойтись практически невозможно. Если зрение нормально, то с ней можно и подождать, и дать её когда в наблюдении опухоль начнёт расти. Радиация прямо сейчас и после документации роста одинаково эффективны в предотвращении/остановке роста. Но если зрение поражено и опухоль давит на зрительный аппарат, то делать её надо как можно скорее ( 3 месяца после операции, когда всё заживёт), в надежде на восстановление зрения.

Какая краниофарингиома была: адамантинозная или папиллярная? Если последняя, то надо определить BRAF мутацию: набираются больные на международный протокол лечения лекарствами, позволяющими избежать радиацию. Я смогу Вам тогда дать контакт.

Бесконечно Вам благодарна!
Краниофарингиома адамантинозная. Окулист смотрел на 6 день после операции- отметил - поля зрения расширены, запланирована консультация на 20.05, снижения остроты зрения нет.
Уточните, пожалуйста, минирин присоединить через неделю или маленькую дозу дать сразу (натрий высокий)?

Сразу- тем более, что и гидрокортизон и тироксин увеличат в нем потребность.

Как и было сказано:

«Минирин явно необходим уже сейчас , но дозу его надо будет отшлифовать только когда тироксин и кортизол замещены. »

Так что та же рекомендация с двух сторон.

Очень признательна! 🙏