Агранулоцитоз? Лейкопения неясного генеза
 

Добрый день,помогите разобраться.Мужчина 50 лет ,вес 88 кг.Из анамнеза псориатический артрит в последней стадии(болен более 20 лет).Принимает таблетку метипреда.В течении года падают лейкоциты и нейтрофилы всё началось с неизвестного инфекционного заболевания,проведены все возможные обследования пцр к covid,герпес.ЦМВ G (1000 титров при норме до 12).Мрт малого таза (норма),мрт брюшных органов(норма).Узи печени и селезенки незначительное увеличение селёзенки и печени.Симптомы отсуствуют ,беспокоит единоразовая температура пеиодичностью 1 раз в 3 месяца(38 градусов),не потеет,не худеет,аппетит не изменён.Сделана пункция костного мозга и трепанобиопсия.Мы живём в Кирове врачи разводят руками,отправляют в дерматологию в Москву ,считают ,что это из-за псориатических бляшек подавляются лейкоциты.

да, нужна теле-консультация гематологов из Москвы, не исключаю дебют одной из форм моноцитарных лейкемий, подробнее позже

У мужчины с высокой степенью вероятности хроническая миеломоноцитарная лейкемия на стадии ноль или олиго-моноцитарная форма болезни, ниже инфа на английском для очных гематологов специалистов, у которых будет конс. мужчина для определения дальн. тактики диагностики/лечения

Все подчеркнутое мной для акцента что есть у него:

Diagnostic criteria for CMML:

Persistent monocyte increases in PB; ≥1×10/9/L and ≥10% of leukocytes.
Blasts are <20% in PB and BM.
Dysplasia in at least 1 myeloid lineage

CMML-0 <2% blasts in PB and <5% blasts in BM; no Auer rods

Some patients with cytopenia do not meet the diagnostic criteria of CMML but have relative monocytosis and dysplastic features of the bone marrow. They are younger and have a lower WBC count than those with classical CMML but share the characteristics of CMML, such as splenomegaly, anemia, thrombocytopenia, and a high frequency of TET2 and SRSF2 gene mutations

Oligomonocytic CMML
Over the past few years, more and more cases of cytopenic patients exhibiting relative monocytosis (≥10%) and moderately increased absolute blood monocytes not reaching the required threshold to diagnose classical CMML (1.0x109/L) have been described. These cases have recently been referred to as oligomonocytic CMML.30 According to the WHO classification most of these patients would be classified as having MDS (with monocytosis) or perhaps MPN/MDS-unclassifiable. However, most of these patients exhibit typical features of CMML, including a typical morphology of PB and BM cells, splenomegaly, and CMML-related molecular features (e.g. mutations in TET2 and SRSF2).30-32 Some of these patients have prominent BM monocytosis without diagnostic PB monocytosis at diagnosis.30,32

Whereas several of these cases remain stable without progression, the majority will develop ‘overt’ CMML or, eventually, secondary AML during follow-up. Therefore, oligomonocytic CMML may also be regarded as a potential pre-phase of classical CMML. Our faculty is of the opinion that the term oligomonocytic CMML should be used in clinical practice. Diagnostic pre-requisite criteria for oligomonocytic CMML are: (i) persistent (lasting at least 3 months) absolute peripheral monocytosis of 0.5-0.9×109/L and relative blood monocytosis (≥10% of blood leukocytes); (ii) exclusion of BCR-ABL1+ leukemia, classical MPN and all other myeloid neoplasms that can explain monocytosis; and (iii) a blast cell count of 0-19% in PB and/or BM smears and exclusion of all histopathological, morphological, phenotypic, molecular and cytogenetic signs that count as proof of AML. Diagnostic dysplasia in one or more of the three major BM lineages (≥10%) must also be documented. If dysplasia is lacking or ‘sub-diagnostic’ (<10%), the presence of cytogenetic or molecular lesions (mutations) typically found in CMML and/or the presence of CMML-related flow cytometry abnormalities, may also lead to the conclusion that the patient has oligomonocytic CMML provided that the other diagnostic criteria described above are fulfilled and all other myeloid neoplasms have been excluded... Patients with oligomonocytic CMML should be managed and followed clinically in the same way as patients with classical CMML.

Спасибо огромное за ответ!Подскажите ,эта болезнь поддаётся лечению? Наши гематологи говорили про хр.моноцитарный лейкоз сказали на этом этапе его не лечат ,а наблюдают даже если он есть.Они отправили в Москву в дерамтаологию на лечение,т.к считают,что это не заболевание крови,а из за псориатических бляшек уменьшение кол-ва лейкоцитов.Очень странно ,что оно так проявилось если это хмл ,т.к. мы 3 раза в год сдавали анализы и 20 лет все было отлично без патологий,едиственное незначительное увеличение моноцитов в относит.числах.

И можно ли как то ваши контакты для онлайн консультации пожалуйста?

для вашего мужчины сделал исключение и проконсультировал через вас в нарушение правил форума только из-за сообрашения важности сего момента; Вы как любяший родственник, можете оплатить теле-консультирование в гем. центре Москвы, если действительно волнуетесь за етого человека и перевести на русский данные фрагменты выше, чтобы аргументировать с врачами. Никаких др. консультаций или контактов со мной через вас не будет.