синдром МЭН-II
 

В 1986 году был удален правый надпочечник(феохромацитома),частичная резекция щитовидной железы(медулярный рак). 2 апреля 2013 года удален левый надпочечник(феохромацитома), полностью удалена щитовидная железа(медулярный рак). В настоящее время принимаю кортеф(10-утром, 5-обед, 5-вечером, кортинефф-10 утром, эутирокс-100 утром. Беспокоит тахикардия 90-100, повышенное давление периодически 150/115,140/110,135/105, периодически бывает аритмия . Проблема в том, что в городе сейчас нет эндокринолога, терапевт не может дать полноценную консультацию. Что посоветуете, может изменить что-то в приеме препаратов или начать принимать что-то еще?

Снизьте дозу кортинеффа до 5 мг - и он, и кортеф обладают минералкортикоидным эффектом, задерживают натрий, повышают АД. Какой уровень ТТГ? Нет ли передозировки? Сколько весите?

вес - 75 кг, возраст 49, ТТГ буду сдавать 13 мая(так назначили).Вчера вечером был подскок АД до 190/126 ,может быть это просто следствие моей ГБ?

Ваше основное заболевание - послеоперационная надпочечниковая недостаточность. Артериальная гипертензия вполне может присоединиться, однако, настораживает постоянно высоое диастоличесое давление и сама схема - с избытком минералкортиоидного действия. Это может привести именно повышению диастоличесого АД.Отекаете?
Что на ЭКГ? Давно ли такое ухудшение? Доза тироксина скорее всего адекватна.
менопауза наступила?

Большое спасибо за то, что начали со мной работать. Хочу пояснить, что перед операций. анализ на метанефрин в моче превышал верхний предел в 5 раз, давление было 160, 170/110-120. Мне его в течение недели снижали и на операцию я шла с давлением 130/100. Сразу после операции в течение 3-х дней давление было 130/100,затем практически постоянно 160/110-120 и с таким меня выписали домой.И вот дома теперь такая история, не знаю. что делать и как поступить? ЭКГ перед операцией была нормальной.

забыла добавить-менопаузы нет, отеков нет или может быть незначительные

Начните с того, что рекомендовано.
Несколько изменений одновременно проводить заочно рисковано, будем постепенно решать. Напишите также динамику пульса 4-5 раз за сутки, даже при хорошем состоянии.

на основании рекомендации 7 мая не принимала вечернюю дозу кортефа.8 мая данные давления и пульса:155/111,пульс-82(в 8 утра), 140/101, пульс-77(в 12час),144/107,пульс-77 (в 16 час), 146/109 пульс -69(в 20 час), весь день чувствовала себя неплохо. Вечернюю дозу кортефа не принимала, но сегодня утром давление 170/126 пульс-92, в 12 час 147/111,пульс-88,головная боль.

Я писала о снижении дозы кортинеффа вдвое (описалась в дозе, ориентируясь на Вас - в таблетке 0,1, а не 10). Именно кортинефф задерживая натрий, может способствовать повышению АД. Вечерняя доза кортефа пусть останется пока - принятый в обед не сможет обеспечить Вашу потребность до утра. надпочечниковые гормоны имеют суточный ритм и его моделируют искусственно - не так просто, как тироксин.
Сохраняющаяся артериальная гипертензия после такой операции может потребовать определения метанефринов.

Добрый день!Извините меня за недостоверную информацию и в следствие этого неверно истолкованную Вашу рекомендацию. Я еще путаюсь в названиях препаратов, а тут еще на последнем приеме у врача(30 апреля) мне сказали, что будем постепенно отменять кортеф и оставим только утреннюю дозу кортинеффа. Я тогда вообще ничего не понимаю, как можно будет его полностью отменить. если он необходим?И вообще, объясните мне, пожалуйста, действие одного и другого препарата, обязательно ли их применять оба? Пожалуйста, не оставляйте меня без консультации, иначе я вообще не знаю как мне выздоравливать ( рекомендация моего врача по полной отмене кортефа меня ввела в ступор)!

Татьяна, если у Вас удалены оба надпочечника, то проводится заместительная терапия. В надпочечниках, в корковом веществе, вырабатываются разные гормоны: глюкокортикоиды - они отвечают за обмен энергии, сахара, белка, частично - калий и натрий. Роль этих гормонов у Вас выполняет Кортеф, он назначается чаще 3 раза в день, редко - 2. Примерно 2/3 дозы назначается в утреннее время, соответственно суточному ритму здорового человека. Второй вид гормонов - минералкортикоиды - они ответственны за обмен натрия, калия и воды. Именно М\К задерживают натрий, хлор, воду и выводят лишний калий, поддерживают АД. Их действие заменяет кортинефф, но и частично, в иеньшей степени -кортеф. Третий вид - половые гормоны, их не рассматриваем в Вашем случае.
Поэтому, если оба надпочечника удалены полностью, основным препаратом будет кортеф, 2-2,5 таблетки в сутки, а кортинефф 1/2 в сутки, иногда - 1. Дозы подбираются индивидуально, некоторым пациентам назначаются несколько иные лекарства.
В вашем случае возможны 3 варианта:
1. Избыток кортеффа - я о нем и подумала в первую очередь;
2. Самостоятельная гипертензия - тут добавляются другие лекарства - гипотензивные, например, Амлодипин 5 мг/сут;
3. Нерадикальность операции - контроль уровня метнефринов.
Выложите скан выписки.

я Вам процитирую выписку( со сканом затруднения):"Клинический диагноз.Основной:Синдром Сиппла. Феохромацитома единственного левого надпочечника.медулярный рак левой доли щитовидной железы II cт.T2N0M0
осложнения основного: САГ 2 ст.
Характеристика и особенности течения болезни: ранний п/о период в ОРИТ без существенных особенностей, склонность к гипертензии.
Лечение:Оперативное:
02.04.2013 1. Торакофренолюмботомия слева,адреналэктомия.
2. Тиреоидэктомия.
Послеоперационный период протекал без осложнений.
Состояние при выписке:относительно удовлетворительное.
Рекомендации: наблюдение эндокринолога, онколога.
Далее идут результаты анализов крови....Вт.ч. кальций(ручной) -1.87, ЭКГ синусовый ритм77 в минуту.
Гистологическое заключение:Щитовидная железа правая доля коллоидный зоб с фокусом медулярного рака солидного строения.Лев.доляс узлом 1.5 см медулярный рак инфильтрующий рост,инвазивная форма. Отдельно узел-0.5 см гиперплазия паращитовиднной железы.Надпочечник с узлом 6 см-зрелая феохромацитома(трабекулярный и дискомплексированный вариант строения).
Елена, а отеки у меня действительно небольшие есть, заметила по пальцам( не смогла снять обручальное кольцо).
И еще.Мне назначили сдать анализ крови на кортизол, а имеет ли смысл его сдавать, если нет надпочечника?Что он может показать?

Он покажет, полностью ли удален надпочечник. Правильный анализ - это суточная моча. Если Вы сдаете только утром, это неправильно. Но если вашем городе доступен только анализ крови, думаю, есть смысл определить хотя бы его.
Вам выставлялся диагноз системной артериальной гипертензии, хотя для ФЕО характерна гипертензия, правда, чаще кризовая. Поживите несколько дней на 1/2 кортинеффа. Если давление будет сохраняться - добавим амлодипин (тенокс, кардиолапин), хотя возможны и др препараты.
Вам оперировали одновременно ЩЖ и надпочечник? В какой клинике?

Оперировали меня в 1-й краевой клинической больнице г. Владивосток, делали сразу две операции. После операции я разговаривала с оперирующим меня хирургом(он зав.отделением) и он сказал, что надпочечник удалил полностью, потому что до операции был разговор, что возможно часть оставят.Это абсолютно точно. Как я Вам уже говорила раньше, в городе, где я живу, в настоящее время вообще нет эндокринолога, поэтому я ориентируюсь на те дозы, которые мне рекомендовала эндокринолог краевой больницы при выписке( дозы я Вам указала),а об отмене кортефа мне сказал врач уже здесь и анализы мне назначили тоже уже здесь в моем городе.Я почему и обратилась на форум к Вам за помощью, потому что во Владивостоке доктор мне тоже сказала, что нужно принимать 2 препарата в течение дня, но дозы откорректировать с эндокринологом, а я получается хожу на прием только для продления больничного листа, никакой реальной помощи получить не могу!!!Елена, скажите а эутирокса доза нормальная, увеличить не надо? Я с завтрашнего дня попробую снизить дозу кортинеффа, посмотрим на результат.Я очень благодарна Вам за помощь!!!Напишите мне, пожалуйста, свое отчество.

Доза тироксина рассчитывается для начала по формуле 1,6 Х вес, поэтому к ней пока претензий нет. контроль ТТГ через 8-10 недель от начала терапии.
Кортеф долго отсутствовал в России, мы лечили преднизолоном как глюкокортикоидом и кортинеффом как минералкортикоидом. Кортеф появился в продаже недавно и врач могла к нему не привыкнуть - еще не ориентироваться. Потребности у всех пациентов различны. Вы еще должны знать, что надпочечниковые гормоны обеспечивают адаптацию человека к физическим, эмоциональным нагрузкам. при заболеваниях, стрессах, нагрузках (например - физический труд, удаление зуба и пр) дозы следует увеличивать. Но пока нужно разобраться с текущей ситуацией.
Какие препараты от повышенного давления есть дома?