Первичная надпочечниковя недостаточность, коррекция
 

Добрый вечер коллеги. Прошу Вашей помощи. Пациентка 36 лет, рост 172 вес 71 кг .Наблюдалась у другого врача с Дс: первичная НН вп/ выяв. с августа 2020г. рекомендован был контроль кортизол, АКТГ в динамике 1р/ 3 мес .На фое терапии не разу не определен ренин, натрий, калий Принимала кортеф 10 мг 3р/ сут . На приеме АД 110/ 75 были небольшие отеки и увеличение вес ( вес 56 кг от августа 2020г).Снизила дозу кортеф 10-10- 5 мг . В течение 1 месяца вес стабильный .Направлена на анализы:
Ренин 210( 2,99- 47,85 ) альдостерон 20( норма) натрий, калий не сдавала )
Можно ли считать неадекватная компенсация по минералокортикоидному компоненту и назначить кортинефф ?
От 24.08.20г АКТГ 345 кортизол 35,5 (150- 660)
От июль 20г фтизиатр- данных за туберкулез легких нет

Она держит свое давление и ( вероятно) калий за счет высоких доз кортизола. Дозы кортизола выше 20 мг/день сочетаются с развитием плохой толерантности к глюкозе и с развитием диабета . Также, они вызывают остеопению/остеопороз и ухудшение качества жизни .
Лучше добавить кортинеф 0.05-0,1 мг в день и снизить кортеф до 10 мг рано утром и 5 мг ~ в 2-3 часа дня.

Измерять ренин и АКТГ не нужно, это бессмысленно: если вы их снизили до «нормальных», то значит даете слишком много лекарств.
Оценка адекватности доз: нормальная энергия, хорошее самочувствие , нормальное давление, нормальный калий.
Обязательно ношение жетона с диагнозом и требованием ввести стероиды; это на экстренный случай ( авария с потерей сознания и т.п.)
В случае любой острой болезни любой тяжести - удвоить дозу Кортефа.

Надпочечниковая недостаточность, коррекция
 

Благодарю за ответ. Дозу кортефа снизила 25мг сут, самочувствие хорошое, нормальное АД, отёков нет. Далее попробую снизить докортеф 20мг /сут и добавлю кортинеф 0,05мг сут. По клиническим рекомендациям рекомендован нормальный или умеренно повышенный ренин плазмы . Далее в динамике ренин не назначать?

Ренин далеко не обязательное исследование при ведении НН, в принципе НН ведут по принципу электролиты + масса тела + самочувствие

Точно так же , как и АКТГ: при замещении кортизола и с хорошим самочувствием за ним следить не надо.
Вы с момента диагноза поправились на 15-16 кг. Часть этого - компенсация Аддисона, часть- передозировка кортефа. Вот когда она начнет вес не торопясь сбрасывать, тогда сможете вздохнуть с облегчением: дела пошли на поправку.

Если на 10+10 самочувствие нормальное, то тогда 10+5 кортефа.

Кстати, кортизол и альдостерон тоже измерять не надо.

Доброе утро! Благодарю Вас, уважаемые профессора, спасибо за ответ. Пациентка с постановки диагноза наблюдалась у кмн.,она контролировал кортизол и актг 1р 3 мес. Попала ко мне случайно, дозу кортефа снизила, дальше буду вести по Вашим рекомендациям. Спасибо что Вы у нас есть!

К.м. Н нуждается в двух вещах : переобучении и непрерывном Медицинском образовании.
Честно говоря, нет печатного и непечатного издания, на котором бы не было написано то, что мы сейчас написали, при этом на всех языках мира, включая, надеюсь, урду и узелковое письмо майя.
Откуда что берётся?

Будем справедливы: подсчет дневной дозы гидрокортизона до где-то 80-х годов основывался на тогдашних определениях его дневного синтеза, насколько помню где-то 12-15 мг /м2. Потом появились лучшие методы и он упал до~6 мг/м2.
При этом брали еще из воздуха или с потолка процент всасывания. О кортизол: кортизоновом взаимопревращении еще не очень знали.
В общем, до тех времен дневная доза стандартно была 25-35 мг. Это уже потом появились работы о качестве жизни, остеопении, диабете, силе мышц, метаболическом синдроме. И вот тогда-то и поняли, что кортефа надо давать как можно меньше, с единственным критерием: хорошее самочувствие. Есть больные, которым хватает 5+5 , или даже,- о ужас!,- только 5 мг утром. Я даю гидрокортизон по этому принципу уже лет 25-30 гипопитуитарным больным, где-то 95% сидят прекрасно на 10+5; 10+10 и 5+5 делят остальное.

Так что если этот к.м. н. свои знания не обновил со времен защиты диссертации о профилактике гипотиреоза настоем шиповника у работниц ткацкой фабрики Номер 2, то все понятно.

То есть мы вновь и вновь говорим о непрерывном обучении- и надеемся, что наш форум помогает этому.

Здравствуйте, прочитала тему, и хотела уточнить по аналогичной ситуации: у пациентки электролиты в норме, жалоб нет, отеков нет, АД 120-130/80, за почти год лечения + 10 кг, но это она вернулась в свой обычный вес, который
Был до болезни. Единственное, ренин более 500. Принимает преднизолон 5 мг/сут. Получается, в назначении кортинефа она не нуждается и на ренин не обращать внимания?

5 мг ПЗ - не 5 мг Кортефа, у ПЗ куда меньше минералокортикоидная активность, она селедку ведрами не кушает?

Очень умный вопрос!

В России селёдка, огуречный рассол и прочее: " хочется солёненького!"
В Штатах просто солят пищу в огромных количествах.
До появления синтетических минералокортикоидов Аддисон лечили только солью. Cредняя продолжительность жизни увеличилась с 6 до 12 месяцев: умирали от недостатка кортизола( о котором тогда ещё не знали) во время стресса какой-либо простуды,
Интересно тут:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]


Обязательно спросите об этом. Если она на преднизоне, то кортинеф почти 100% нужен..

Особенно рекомендую статью об истории болезни Аддисона, и о самом человеке, описавшем её: первооткрывателе адренолейкодистрофии, пернициозной анемии, аппендицита и конечно же, первичной надпочечниковой недостаточности. Трагическая жизнь этого блестящего врача, не получившего должного признания при жизни из-за своей замкнутости, нервозности, стеснительности и мелaнхоличского настроения: все свои годы он страдал от депрессии, и покончил жизнь самоубийством.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Кстати, все учебники говорят нам, что болезнь Аддисона это аутоиммунная болезнь, но в далёком прошлом она вызывалась в основном туберкулёзом.
Самый первый больной Аддисона, однако, был " аутоиммунным": у него кроме надпочечниковой недостаточности ещё было витилиго ( что было с тестостероном и щитовидной железой мы не знаем. См рисунок этого больного во время.... аутопсии:-)

У нас нет преднизона ( и не помню , чтобы был на моем веку), у нас только преднизолон

Они точь в точь как кортизол и кортизон: челночный механизм. Те же энзимы.
Низкая минералокортикоидная активность преднизолона обьясняется высокой активностью 11-бета-ГСД2