оперированная аденома и гормон роста
 

Уважаемые коллеги! Что вы думаете о возможности назначения гормона роста пациентке 16 лет с пангипопитуитаризмом после транссфенодального удаления аденомы (удалена 1,5 года назад, на МРТ каждые 6 месяцев - роста опухоли нет, рубцовая ткань).

Прежде всего - каков сейчас рост и вес пациентки?

Есть два аспекта - показания к заместительной терапии (вы их не представили) и финансовый - в Вашем регионе возможно назначение взрослым пациентам по программе ДЛО или региональной льготе (пост 890)?

Есть еще 2 вопроса:
- какая опухоль удалена по гормональной активности?
- какие показатели гормонов сейчас?

Физическое развитие: рост – 140 см, вес -38 кг. Дефицит роста 3,3 SDS. Костный возраст 10 -10,5 лет. Возможность назначения терапии есть. Опухоль гормонально неактивная (какая по гистологии сказать не могу, мама потеряла результат гистологии, а в выписке сразу после операции написано - предположительно эпидермоид). В настоящее время гормоны: ТТГ - менее 0,1, кортизол 21,7-20,39-26,31 нмоль/л, АКТГ -3,24-1,89-2,15 пг/мл (три значения в течение суток: 8.00, 14.00 и 20.00), ЛГ - 0,37 мМЕ/мл, ФСГ - 1,21 мМЕ/мл.

ИМХО, прежде чем решать вопрос о назначении соматотропина, все же нужно было бы посмотреть ИРФ-1, для начала базальный его уровень.
Менархе наступило у девушки (думаю, что нет, но спросить нужно)? Интересно, как был компенсирован гипотиреоз эти полтора года - доза тироксина и уровень свТ4 на ней? Что получает по поводу вторичной надпочечниковой недостаточности?

По поводу ИРФ-1 посмотреть нет возможности (вернее есть, но результаты не очень достоверные, а делает только одна лаборатория), посмотрели пробу с инсулином (0,1 ЕД/кг) уровень СТГ от 0,35 до 0,81 на достигнутой гипогликемии 2,4 ммоль/л и всех сопровождающих ее симптомах. Менархе нет и вторичных половых признаков тоже не наблюдается. Гипотиреоз компенсирован - Т4 св 14-18-19 пмоль/л. Получает кортизон по 25 мг/сут

1/ факт дефицита гормона роста устанавливается ПОСЛЕ коррекции остальных дефицитов
2/ восполнение дефицита половых горомонов уже пора иметь в виду ..

3/ вообще по чести - это дело специализированных центров провести первичное обследование и разработать стратегию ведения

Спасибо, Галина Афанасьевна! Диагноз гипопитуитаризма установлен в НИИ им. Бурденко, больная вернулась оттуда с назначенным лечением. При последней консультации маме девочке рекомендовали лечиться по месту жительства. По поводу дефицита половых гормонов - направлена к эндокринологу-гинекологу. ПРобу повторим.

Вернулась с назначенным лечением - не на всю же жизнь ?

Вы прекрасно компенсируете вторичный гипотироз и гипокортицизм , но девочка растет и возникает вопрос о возмещении дефицита половых стероидов - в ин-те Бурденко ОСТАЛАСЬ гистология уделенного образования - НЕ аденомы , есть дмн Мазеркина, эндокринолог детский , занимающийся в тч реабилитацией подобных больных . По мне так нужно послать запрос о гистологии ( просто чтобы была спокойной жизнь дальше ) и обеспечить консультацию либо там, либо в ЭНЦ - педиатры и згнающий эту ситуацию гинеколог, и уж потом , заручившись этими данными , обсуждать перспективы замещения нехватки половых гормонов и затем СТГ , разве будет лишним такой план ?
Гинеколог Ваш имеет представление о том , какую терапию дать девочке с НЕВЕДОМЫМ никому удаленным образованием в гипофизе ?

Спасибо, еще раз. Что-то про запрос не подумала(((. В понедельник отправим. По поводу заместительной терапии половыми гормонами - зоны роста не закроются если сначала половые, а затем СТГ?

О чем и речь - доза и обсуждение принципов лечения , не экстраполируйте старые данные про этинилэстрадиол на сегодняшние возможности ..
Вы не можете оценить уровень ИФР1 у ГИПОГОНАДНОГО человека по правилам подростка здорового ( то есть елси супернормальный , то все ОК с СТГ , но если нет? ) .. У вас не карлик ребенок , дите в пубертате , здесь я все доверила бы людям этими детьми и занимающимися ..Пробу -то провести можно , а трактовка ?

Все поняла, спасибо. Проблема то вся в том, что отправить больного с провинции в центральные клиник возможно по квотам. Если нет то за деньги. В данном случае проблематично( Бывают ситуации когда никуда не отправишь, а делать что-то надо. Почему, собственно, и спрашиваю. Еще раз спасибо за консультации ))

Ничего подобного - СПЕЦИАЛИЗИРОВАННАЯ помощь не квотная , пангипопитуитаризм , кстати , чуть ли не оставили в педиатрии как квоту , в любом случае - СМП есть .
Но опять же не суть - по логике министерства , регионам предоставлены ФИНАНСЫ и регионы САМИ должны решать какие деньги ставит в регионе , какие ( если чего -то нет ) заплатить за помощь центра.
Это - вопрос как раз суперклинический - идете ли вы на поводу у начальства регионального ( а пущай денежки у нас будет , мы уж как-нибудь ) или же ищете контактов с ранее лечившими . Согласитесь , что любая терапия - гормон роста ли , половые ли стероиды , да хоть аспирин могут давтаь некие пробелмы или на их фоне могут возникать пробелмы ( даже не связанные )
Вы имеет дело с редкой ситуаций- так свяжетесь с ранее лечившими , обсудите план - факты и почту электронная пока малобюджетны и решите , что джелает есами - зачем посылаете .
Я просила бы помощи прежде всего лечащего врача - что удалили -то ? А дальше Мазеркина в Бурденко , Нагаева в ЭНЦ ( тоже есть сайт )

Сначала необходимо выяснить что удалено и ... удалено ли. В идеале посмотреть МРТ до и после операции. А потом обсуждать вопрос о терапии гормоном роста и т.п.