Обрыв созревания нейтрофилов
 

Здравствуйте, Вадим Валерьевич! Прошу Вашей помощи с расшифровкой анализов моей внучки 1год 10 мес, рост 87, вес
12 кг. Родилась в срок, развивалась нормально, прививки по возрасту, из перенесенных заболеваний - простудные несколько раз. Анализы крови были в пределах нормы.
Больна с 10.02. Находилась на лечении в Морозовской больнице, сначала в ОРИТ с диагнозом: острый ларингит, стеноз гортани 3 ст, ИВЛ ( 4 суток). После экстубации и начала АБ терапии возникла лейкопения, п/к лейкостим №1. С 18.02 –находилась в пульмонологическом отд. ( двухсторонняя пневмония, ателектаз верхней доли правого легкого).
Анализы крови показывали нарастание лейконейтропении. В плане диагностики проводилась пункция костного мозга (данных за онкогематологическое заболевание,аплазию кроветворения не получено, выявлен «обрыв созревания нейтрофилов» характерный для иммунной формы нейтропении). Проводились анализы на иммунный статус – данных за первичное иммунодефицитное состояние не получено.
Лечилась: небулайзерная терапия, инфузионно-детоксикационная терапия, АБ (цефтриаксон, мидекамицин, линезолид, меронем), хлоропирамин, мотилиум… Несмотря на проводимую терапию, агранулоцитоз сохранялся. Получила повторную трансфузию ВВИГ и 28.03 повторное введение лейкостима.
30.03 выписана с диагнозом: иммунная лейконейтропения, агранулоцитоз.
Назначено: еженед контроль ОАК в течение 1,5 мес. Явка к гематологу через месяц.
Вадим Валерьевич, обращаюсь к Вам т.к внучка сейчас у меня в Гагарине. Городок районный, гематолога нет. И в Москве при выписке координаты гематолога мы не получили.
Пожалуйста, прокомментируйте анализы в динамике, пришлось сдавать в другой лаборатории.
P.S. На руках имеется выписка из 14,5 листов. Если что-то потребуется, отправим.

В последнем анализе неwй никакой нетропении, есть признаки дефицита железа, который может нарушать созревание нейтрофилов, прием актиферрина капель в течение 3 мес. могут помочь предотвратить анемию и восстановить нейтрофилы

Добрый вечер, Вадим Валерьевич!
Спасибо за рекомендации! Еще хочу уточнить дозировку Актиферрина, в Ваших рекомендациях прочитала 3 капли на кг веса в сутки 1 раз в день? ребенку 1г.10мес.

да 2-3 капли/кг должно быть достаточным, главное длит. курса 3-4 мес.

Здравствуйте, Вадим Валерьевич! Присылаю Вам свежий анализ (от 12.04.19). К сожалению отрицательная динамика. я так понимаю, что железодефицит усилился? Актиферрин купили. Пожалуйста, подскажите, что нам еще надо добавить к лечению. Спасибо за помощь.

Оак 12.04.19

в рационе должно быть мясо 2-3 раза в неделю красное, поменьше цельного коровьего, витамин С с ягодами/фруктами или не менее 100 мг в день

Спасибо, что помогаете, Вадим Валерьевич! Все понятно по поводу питания.
А продолжаем лечение одним актиферрином и все? (уж больно пугают низкие цифры нейтрофилов).

Если Вы выполните только одну рекомендацию, но правильно, то все проблемы пропадут

Спасибо большое! Все ясно. Постараемся

Здравствуйте, Вадим Валерьевич! Лечимся по Вашим рекомендациям. Спасибо. Пожалуйста посмотрите наш вчерашний анализ (динамика в течение недели )

за неделю ничего сушественного и не может произойти, перестаньте истязать ребенка частыми анализами, следуюший - через пять! недель в той же лаборатории

Вадим Валерьевич, спасибо что отвечаете! Мы бы не истязали, если бы не рекомендации врачей Морозовской больницы ( в течение полутора месяцев после выписки сдавать ОАК каждую неделю).
Больше не будем истязать:av:

ето форменное издевательство над ребенком - никакой клинической, диагностической или прогностической информации в них нет

Да уж:ac: Наверное и изоляция нам не нужна?
Напуганные словами "агранулоцитоз" и "иммунодефицит", шарахаемся от каждого ребенка, увезли от братика, который ходит в сад.
Спасибо, Вадим Валерьевич, за помощь и поддержку, за ответы на наши порой глупые вопросы, но родители были в панике, я всего лишь терапевт, а внучке нет и двух лет.

Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
Вчера сдали оак - по Вашей рекомендации через 5 недель. К сожалению, опять отрицательная динамика, опять агранулоцитоз.:ac:
Сейчас внучка находится в Москве. На актиферрине с 12.04. Ничем не болела, жалоб нет, аппетит отличный.
Да, 29.04 были на приеме у гематолога. Назначен был ликопид и увеличена доза актиферрина - сироп 4 мл 2 раза в день.

Лечение актиферрином должно быть 3 мес., ликопид не поможет и скорее всего навредит, если уже не навредил, актиферрина так много не нужно, доброкачественная нейтропения самопроходит с 2-3 годам

Спасибо Вам, Вадим Валерьевич за то, что помогаете. Возвращаемся к прежней дозировке актиферрина и больше ничем не лечимся.

Здравствуйте, Вадим Валерьевич! Закончили с внучкой 3-х месячный курс актиферрина. Вот вчерашний ОАК. Какое Ваше мнение по поводу динамики?
Вадим Валерьевич, скажите пожалуйста:
1- нужна ли нам ещё какая-либо лекарственная поддержка;
2- надо ли контролировать анализ крови;
3- можно с такой нейтропенией отдавать ребёнка в сад.
Собирались в сентябре, а теперь боимся, не навредим ли?

Плохо, что ребенку каждый новый анализ делается в другой лаборатории - Вам русским по белому настоятельно рекомендовал делать всегда в одной и той же лаборатории, если ето не разница между анализаторами, то у ребенка все еше сохраняется дефицит железа, продлите актиферрин еше 1.5 мес. и полагаю, что сентябрю нейтрофилов будет более 1000. Сделайте анализ в той же лаборатории, что и сегодня! Проконтролируйте, чтобы между кровосдачей и выполнением анализа не было более 6 ч!

Спасибо,Вадим Валерьевич,за быстрый ответ. Да,конечно знаю,что надо было делать в одной и той же лаборатории, но просто не было выбора. Внучка сейчас в деревне, пришлось ехать в райцентр, где только одна лаборатория

Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
Сдали ОАК 3 сентября (см.вложение)
Внучке уже 2 года и 3 месяца Лечим актиферрином с 13 апреля.
Скажите, пожалуйста, продолжать актиферрин и в какой дозировке?

сдвиги в положительную сторону в красных показателях есть, а вот лейкоциты по прежнему низки; что у ребенка в рационе? если мало мяса и много молока, то еффекта от одного актиферрина может и не быть

Спасибо за быстрый ответ! По поводу питания - даже не знаю.что и думать.Ребенок имеет отличный аппетит.кушает все: и мясо в супе. и гуляш,и курицу, и печень. Молочное - в виде каш. а цельное молоко ограничили сразу. Все лето провела в деревне, на фруктах и овощах, только недавно вернулись в Москву...

полагаю, можно пока прекратить прием актиферрина (если же конечно у ребенка не выявят ферритин менее 25, что будет говорить, что несмотря на прием жд все еше сохраняется)

Поняла.Отменяем актиферрин пока. Спасибо за помощь!

Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
Опять обращаюсь к Вам за помощью.Без видимой причины ухудшилось состояние внучки. Резкие перепады настроений, капризничает, вплоть до истерик, не спит днем (ей 2 года 3 мес.) Поэтому решили проверить ферритин.
Что посоветуете?
Актиферрин закончили 2.09.
P.S. Аппетит хороший, мясо каждый день ест.

ферритин - норма для детей до 5 лет

Спасибо за то,что помогаете!

Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
Пожалуйста, прокомментируйте наш последний анализ от 28.11. Ухудшение на фоне атопического дерматита. Лечим местными средствами: локоид, эмолиум. Первый анализ от 03.09. на фоне общего здоровья. В анализе от 28 ноября, для сравнения на бланке есть показания от 30.10 после ОРВИ. И еще прикрепляю выписку из Центра детской гематологии имени Дмитрия Рогачева от 5 ноября.

ничего не могу сказать - нейтропения усилилась