[Aruna]

Уважаемые коллеги!
Пациентка, 34 года.
Заболела исподволь, в течение 5 лет. Сильная слабость, 2 последние года обмороки с потерей сознания в течение 1-2 минут, похудение, оскуднение месячных, снижение АД до 60/40
В декабре 2008 года госпитализирована в стационар для уточнения диагноза.
Роды 10 лет назад. Обследование:
1. МРТ - микроаденома гипофиза 3 мм
2. Гормоны: пролактин - 241,8 ммоль( 105 - 406)
ТТГ - 6,65 ( 0,15 - 5,0)
общий Т4 - 78,7( 60 - 173)
ФСГ - 3,5
ЛГ - 1,4
кортизол смотрели 3раза в 8ч, 12ч,15ч.( 8ч ниже нормы, затем на нижней границе, данные утеряны)
3.ОАК - НВ 120, Л-4,4, СОЭ - 5 мм
4. Узи бр. полости - без структурных изменений
5. Калий - 5,1 натрий - 142 креатинин - 85,2 АЛТ - 10,0 АСТ - 19,0,общий белок - 67,0 холестерин - 4,49 билирубин - 16,8, гликемия 3,9 - 3,7 - 3,3
Эндокринолог стационара направила для уточнения диагноза пациентку в краевую больницу с диагнозом: Микроаденома гипофиза, неактивная. Вторичная надпочечниковая недостаточность, гипотиреоз субклинический, гипоменструальный синдром. При направлении пациентка получала Л - тироксин 50 мкг, преднизолон 10 мг.
Обследована в кр. больнице:
1. ТТГ - 1,85 сТ4 - 11,57 соматотропный гормон - 0,640мМЕ, АКТГ 17,500 pg/ml, кортизол 20ч - 57,9 нмоль, 8ч - 238,800 нмоль, ФСГ - 3,7, ЛГ - 1,300, пролактин - 570,0, прогестерон - 25,5 нмоль, тестостерон - 0,740
2.калий - 4,4 натрий - 139 , гликемия 4,7 - 5,0 - 3,6
3. ЭКГ - ритм синусовый, брадикардия ЧСС 52, норм ЭОС
4. ОАК, ОАМ - в пределах нормы
5.Проведена проба с клофелином для определения СТГ дефицита, альдостерон( на фоне преднизолона и тироксина) - в работе
Выписана с диагнозом: Микроаденома гипофиза( неактивная). Данных за первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность не выявлено. Вероятна изолированная минералокортикоидная недостаточность, не исключена недостаточность соматотропного гормона. НМФ по типу гипоолигоменореи.Наружная заместительная гидроцефалия на фоне резидуальных явлений ЗЧМТ и метаболических нарушений.
Рекомендовано: преднизолон - 10 мг, кортинеф - 0,5 т, дождаться результатов обследования.
При этом больная находилась на больничном с 12.2008 и в настоящее время настаивает на том, что нетрудоспособна( слабость, низкое АД, астения сохраняется), просит направить в стационар для подбора кортинефа( она медработник больницы). Я в госпитализации отказала( амбулаторно), закрыла больничный лист.( АД амбулаторно 90 - 110 САД,60 - 70 ДАД)
Я лично в диагностическом тупике. Диагноз остается неясен. Даже шифровать пока нечем.
1. Как дальше вести пациентку?
2. Нужно ли продолжать преднизолон, раз НН отвергнута?
3. Как решить экспертный вопрос( больная утверждает, что на преднизолоне и работать не может, просит напрвить на МСЭ)?

[Sean]

Проблема, как мне кажется, в Вашей излишней зауженности. Ну зачем, спрашивается, нужен был пролактин?
Из-за нарушения месячных?
Для ответа необходимы четкие жалобы, анамнез заболевания, жизни(10лет назад роды - мало), объективный статус по органам и системам. Например,
сколько она весит, хороший ли аппетит, не скипит зубами во сне, состояние кожи...
Информации лишней много, а нужной, извините и без обид, мало. Диагноз может прятаться в другой области, стоит попробовать посмотреть шире.
Sean

[Aminazinka]

Индекс массы тела?
Скрининг на депрессию проводили?

[varenitsa]

а что Вы имели ввиду про скрип зубами ночью? это из какой области читать?) :bn:

[alisa_v]

У меня сложилось впечатление, что обследовавшие врачи делали все на всякий случай, не имея никакой диагностической концепции...

1. Зачем проводили пробу с клофелином? Пациентка что, маленького роста? Совсем не вижу в Вашем изложении показаний для этого исследования.
2. Субклинический гипотиреоз есть, т.к. при направлении пациентка получала 50 мкг тироксина, а анализы в стационаре выполнены на фоне терапии
3. И главное, я не поняла, на основании чего исключили вторичную (центральную) надпочечниковую недостаточность. И клинически вполне возможный диагноз (слабость, снижение АД, низкие сахара), и анализы не исключают такой диагноз (тестов, позволяющих исключить центральный гипокортицизм в выписке нет). Если решили, что надпочечниковой недостаточности нет, то почему назначили терапию? 10 мг преднизиолона это на какую массу тела и на сколько приемов в сутки?
4. На основании чего предположили о существовании изолированной минералокортикойдной недостаточности? У пациентки что, были соль-теряющие кризы? В анализах не вижу... Какие основания для назначения кортинеффа? Не вижу

Еще интересно было бы знать, что о пациентке думают кардиологи...

[Aruna]

Спасибо за информацию. Дело в том, что возможности в нашем регионе очень скромные, и больных с надпочечниковой недостаточностью немного( опыт ограничен)
Все, что мы можем - это суточная секреция кортизола крови. Поэтому такие больные направляются в другой регион для обследования и постановки диагноза.
1.Все приведенные диагностические тесты назначались и проводились в другом регионе.
2. После обследования был выставлен диагноз гипокортицизма с преимущественной минералокортикоидной недостаточностью ( получен низкий уровень альдостерона) и частичной глюкокортикоидной недостаточностью.
Сейчас пациентка получает преднизолон 10 мг в сутки в 2 приема. Кортинефф не получает.
3. рост 162 см, вес 53 кг , ИМТ 20,2
4. Кризы были 2-3 раза в месяц с потерей сознания и низким уровнем глюкозы 2,9 - 2,7 - 3,0( исключали органический гиперинсулинизм), после терапии ГК кризы исчезли.

[Melnichenko]

А зачем суточная секреция ?

[Melnichenko]

2. После обследования был выставлен диагноз гипокортицизма с преимущественной минералокортикоидной недостаточностью ( получен низкий уровень альдостерона) и частичной глюкокортикоидной недостаточностью.
Сейчас пациентка получает преднизолон 10 мг в сутки в 2 приема. Кортинефф не получает.
.


Скажите , а вообще некоторoго соотвествия диагноза и лечения вы не пробовали добиться? Ну вот чтоб хоть было пояснее людям ?


Последние 5 лет гипоталамо- гипофизарная недостаточность была квотным заболевнаием и перестала быть им только в этом году , Ваша республика , кстаии , не посылает даже полагающиеся ей эндокринные квоты ( это госденьги )
У региона должны быть средства за счет региона обследовать хоть в Нью - Йорке , хоть в Москве ( это региональный бюджет , не умеешь - напрвь туда ,где умеют ) - куда ближе , и где язык родной - но дело не в анализах , дело в ОТСУТСТВИИ диагностической концепции и ПОЛНЕЙШЕМ отсутствии минимально разумного плана даже изложения ситуации

[alisa_v]

После обследования был выставлен диагноз гипокортицизма с преимущественной минералокортикоидной недостаточностью ( получен низкий уровень альдостерона) и частичной глюкокортикоидной недостаточностью.
Сейчас пациентка получает преднизолон 10 мг в сутки в 2 приема. Кортинефф не получает.
3. рост 162 см, вес 53 кг , ИМТ 20,2
4. Кризы были 2-3 раза в месяц с потерей сознания и низким уровнем глюкозы 2,9 - 2,7 - 3,0( исключали органический гиперинсулинизм), после терапии ГК кризы исчезли.

Давайте попробуем разобраться с кризами. А именно с минералокортикоидным компонентом. Пожалуйста, посмотрите, исследовался ли когда-либо уровень электролитов в момент криза. Если да, то напишите результаты. Если нет, то запланируйте исследование. Еще Вы не написали нигде результаты исследования альдостерона (правда обычно для подтверждения диагноза смотрят активность ренина плазмы).

Версия вторичного (центрального) гипокортицизма пока мне кажется заслуживающей внимания, но при этой форме гипокортицизма минералокортикоидная недостаточность всегда отсутствует (судя по клинике, вполне вероятно, что так и есть).

Еще напишите, изменилось ли с объективной точки зрения состояние пациентки после назначения преднизолона (АД, ЧСС, частота кризов в сравнении с периодом до назначения терапии)

[Aruna]

Здравствуйте, Алиса Витальевна.
Уровень электролитов в момент кризов не исследовался, смотрели только гликемию.
Альдостерон 39,400 ( 65,000 - 300,000) пг м/л.
Кортизол 8 ч однократно - 40,2 ( 190 - 650) нмоль/л на фоне 10 мг преднизолона от 29.05.2009
ТТГ - 2,95, с Т4 - 11,57 повторно без тироксина ( 2 месяца)

После начала приема преднизолона кризы прекратились полностью, в настоящее время отсутствуют. Самочувствие субъективно улучшилось, АД 90/70 - 95/ 70.

Целесообразно ли больную перевести на кортеф?

[Melnichenko]

В принципе , в 60-е годы прошлого века подобной информации было бы достаточно для постановки диагноза НН и пожизненной терапии.

Как обидно , что сейчас ЛЮБОЙ учебник прост и незамысловат и сообщает , что диагноз б-ни Аддисона дб подтвержден и по мере сил установлена причина
Чем Вы его подтвердили? Кортизол крови утром на ПЗ утром прошлого дня с длительным его ( ПЗ ) приемом ) ?

Любой уважающий себя надпочечник прекратит выделение кортизола , кушая преднизолон
Приступы прекратились - так на ПЗ всегда всем лучше

Вы собщаете об уровне ТТГ ПОСЛЕ отмены тирокисна - а сколько времени прошло
Прошу прощения , но хоть одна добрая душа посмотрела подмышки и лобок ? там вообще оволосение есть? - вы же Шиена - Симмондса ищете ( с-м семи А )
У вас голос полностью не совпадает с аккомпаниментом ( диагноз с лечением ) при ведре ненужных анализов


СТН - недостаточность при ГГ заболеваниях у взрослых смотрят ТОЛЬКО ПОСЛЕ компенсации остальных функций , о ТТГ - дефиците судят прежде всего по св Т4 ( а при персвном гипотирозе - наоборот - о дефиците св Т4 - по ТТГ )

[alisa_v]

Таким образом, данных за минералокортикойдную недостаточность нет (единичное низкое значение альдостерона ни о чем не говорит).

Гипотиреоз Вы исключили

Расскажите про гинекологический статус пациентки (половое оволосение? есть ли цикл?) В выписке было лишь упоминание про "гипоменструальный синдром"

[Melnichenko]

Семь А с-ма Шиена - Симмондса ( гипоталамо- гипофизарной недостаточности послеродовой )

Аменорея
Агалактия
Алебастровая бледность кожи
Аксиллярного и лобкового оволосения отсутствие
Анемия
Апатия
Амимия

[Aruna]

Оволосение мы оценивали, оно в норме. Menses регулярно , цикл 28 дней, но скудные, в течение 1 дня.

[Melnichenko]

Таким образом, вероятность гипоталамо - гипофизарной патологии КРАЙНЕ низка
Были ли беременности за период болезни?

[Aruna]

Беременностей не было.
Каждый раз, когда пациенту назначается постоянная терапия ПЗ врач должен быть уверен на 100% в диагнозе . У меня такой уверенности нет. Поэтому я обратилась к Вам за советом. Изолированная АКТГ недостаточность встречается крайне редко, здесь речь идет именно об этом. Но все же это возможно?

[Melnichenko]

Нет проблем в обращении - есть проблемы с изложением статуса
Проблема в пробой с инсулиновой гипогликемией тоже есть ?

[Melnichenko]

1. МРТ - микроаденома гипофиза 3 мм
2. Гормоны: пролактин - 241,8 ммоль( 105 - 406)
ТТГ - 6,65 ( 0,15 - 5,0)
общий Т4 - 78,7( 60 - 173)
)?
Представленные данные прямо противоречат версии о гипоталамо - гипофизарной недостаточности

[Melnichenko]

Эндокринолог стационара направила для уточнения диагноза пациентку в краевую больницу с диагнозом: Микроаденома гипофиза, неактивная. Вторичная надпочечниковая недостаточность, гипотиреоз субклинический, гипоменструальный синдром. При направлении пациентка получала Л - тироксин 50 мкг, преднизолон 10 мг.
Обследована в кр. больнице:
1. ТТГ - 1,85 сТ4 - 11,57 соматотропный гормон - 0,640мМЕ, АКТГ 17,500 pg/ml, кортизол 20ч - 57,9 нмоль, 8ч - 238,800 нмоль, ?

Формулировка диагноза предполагает ( что почти БРЕДОВО ) сосуществание гипоталамо - гипофизарной недостаочности и ПЕРВИЧНОГО субклиничского гипотироза ( этот последний ТОЛЬКО может быть первичным ) , а обследвоание включает исследвоание кортизола НА ПРЕДНИЗОЛОНЕ
Как долго пацинетка получает преднизолон ?

[Aruna]

Преднизолон назначен 2 месяца назад. Исследования проводили до назначений. Версия субклинического первичного гипотиреоза не подтвердилась(т принимала препараты другие) как и вторичного тоже.

[Aruna]

Кортизол смотрели на преднизолоне только 1 раз .

[Aruna]

При отмене преднизолона через пару дней развился криз с снижением АД до 60/40 и потерей сознания. Возобновила прием - кризов нет.

[Melnichenko]

Л - тироксин 50 мкг, преднизолон 10 мг.
Обследована в кр. больнице:
1. ТТГ - 1,85 сТ4 - 11,57 соматотропный гормон - 0,640мМЕ, АКТГ 17,500 pg/ml, кортизол 20ч - 57,9 нмоль, 8ч - 238,800 нмоль, ФСГ - 3,7, ЛГ - 1,300,
?

Один раз - этот ?

[Melnichenko]

При отмене преднизолона через пару дней развился криз с снижением АД до 60/40 и потерей сознания. Возобновила прием - кризов нет.

аже если бы не было НН , но долго - долго давали преднизолон , оная появилась бы - тут -то вопроса нет

[Melnichenko]

Кортизол 8 ч однократно - 40,2 ( 190 - 650) нмоль/л на фоне 10 мг преднизолона от 29.05.2009
, АД 90/70 - 95/ 70.

Или вот это - один раз?
Еще раз - на протяжениии какого периода времени и в какой дозе пациентка получает ПЗ ?
Если больше 3-х недель в дозе более 7, 5 - 10 мг - уже подавляется продукция кортизола

[Aruna]

Январь - до лечения получен сниженный кортизол крови 8,12,15 ч( данными сейчас не располагаю), назначен преднизолон

Февраль, март - преднизолон 10 мг/сутки

Март - направлена на обследование за пределы республики
Там: отменяют преднизолон, развивается криз;
На отмене преднизолона АКТГ 17,500 pg/ml, кортизол 20ч - 57,9 нмоль, 8ч - 238,800 нмоль


Апрель, май, июнь - преднизолон 10 мг/с
Кортизол 8 ч однократно - 40,2 ( 190 - 650) нмоль/л на преднизолоне 10 мг

[Aruna]

Делаю выводы:

1. Изолированная вторичная надпочечниковая недостаточность ( микроаденома 3 мм есть инсидентолома) не подтверждена и крайне маловероятна.

2.Кортизол 40,2 подавлен вследствие приема преднизолона и при надпочечниковой недостаточности на терапии его смотреть не нужно вообще

[Melnichenko]

Инсиденталома НЕ МОЖЕТ вызвать изолированный дефицит АКТГ ( и вообще дефицит чего -либо микроаденома не может вызвать )

Лечение преднизолоном назначено по неизвестной причине и вызвавшая клиническую симптоматику причина неясна.

В настоящее время есть ятрогенная НН.

В принципе о резервах надпочечников может рассказать проба с инсулиновой гипогликемией и определением того самого кортизола , который определить можно, замена ПЗ на кортеф в принципе уместна и позволит дальше обсуждать обследование
В тех случаях , когда региональные возможностии ограничены , следует чаще использовать современные коммуникации для обсуждения ситуации с пацинетом

[alisa_v]

В принципе о резервах надпочечников может рассказать проба с инсулиновой гипогликемией и определением того самого кортизола , который определить можно, замена ПЗ на кортеф в принципе уместна и позволит дальше обсуждать обследование
Результаты пробы с инсулиновой гипогликемией на фоне приема преднизолона будут недостоверны, как мне кажется. Я бы для начала расписала постепенную отмену преднизолона.
Галина Афанасьевна, честно говоря, я не вижу смысла переводить на кортеф

[Melnichenko]

Это не моя прихоть- это идея общая . Типа давили стероидами - теперь минимальную заместительную , а потом посмотрите - хоть та же инсулиновая проба наутро дня без кортефа, вроде как лучше с короткого и родного кортефа уходить - но не факт , что уйдем.
Я вообще поручала бы многопрофильным центрам разбираться в таких ситуациях , в ММА я хоть посмотрю, подумаю , на что это вообще похоже было и проведу пробу после перевода на 10 мг кортефа до 5 дня , а ну как выбросит ведро кортизола ?

[alisa_v]

Насколько я понимаю, преимущества исключительно в простоте дозирования небольших доз кортефа (1 таб кортефа в сутки проще 1/4 таб преднизолона). Или есть другие преимущества?

[Melnichenko]

И короче - у меня наутро слудующего дня в стационаре руки развязаны : хочу - инсулиновая гипогликемия , хочу синактен ( здесь и длинный сойдет ), ежели что - гидрокортизон введу .
В теории даже можно и кортизол в суточной моче - ежели своих надпочечников нет , то его количество будет составлять некий процент ( тож что-то писалось на эту тему - чуть ли не тот же 1 % ) от принятого кортефа
Но вообще что-то в этой истории не то , и хоть ренин сгодился бы ..

[Aruna]

Уважаемые коллеги! Галина Афанасьевна! Вновь обращаюсь к вам.
Данная ситуация до сих пор не решена. Пациентка получает преднизолон 10 мг в сутки. Диагноз для нас( по крайней мере 2 эндокринологов) остается под большим вопросом.
Куда в такой ситуации следует направлять пациентку?
Поскольку по высокотехнологичной помощи данная нозология исключена, возможно ли за счет каких либо других квот обследование в федеральном центре?

[contrast]

Очень хотелось бы узнать окончательный диагноз данной пациентки

[Ariyaeva]

Здравствуйте! Учитывая гипогликемические состояния у больной, можно подумать об инсулиноме. УЗИ органов брюшной полости или КТ поджелудочной железы проводили?

[Aruna]

Добрый вечер коллеги. Окончательного диагноза нет. Региональные возможности в данной ситуации ограничены, как уже ранее отметила Галина Афанасьевна. Диагноз выставлен клинически. Возможности обследовать в федеральном центре по высокотехнологической помощи нет. Можно только за счет региональной квоты, это значит, когда будет возможность региону проплатить лечение.
По поводу мысли об инсулиноме: на преднизолоне гипогликемических состояний не отмечается, поэтому органический гиперинсулинизм вряд ли имеет место.