Здравствуйте, коллеги!
Есть пациент, возраст 5 лет, с клиникой коарктационного синдрома (АД 1750/80, 170/90 на руках, кризы до 190/90, отсутствие пульсации на ногах, носовые кровотечения, головные боли и т.д.). Уже бы давно прооперировали бы НО: в типичном месте коарктации не обнаружили. Зато в торакоабдоминальном отделе аорты, на уровне диафрагмы наши участок фиброзно-мышечной дисплазии(?). 2,5 года назад на аортографии это выглядело вот так:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])
.
Сейчас картина вот такая
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])
.
Проводник прошёл в грудной отдел с большим трудом. Градиент давления при этом грудная\брюшная аорта – 55 мм рт ст.
Наблюдаем мы его уже 1,5 года. Парень активен, бегает, больших проблем особо не испытывает. Родители были на консультации в ИССХ, где сосудистые хирурги отложили операцию (протезирование торакоабдоминального отдела аорты с ИК – со слов мамы) до 8-10 лет.
Внимание, вопрос!
А как считаете вы, как можно помочь этому пациенту??? Имеет ли кто-нибудь опыт баллонной аортопластики такой локализации??? Что думает высокое общество об этом случае? Хотелось бы услышать мнение интервенционистов.
Спасибо.
Павлов Андрей Васильевич, Владивосток.
Pankov
25.04.2008, 19:40
Вероятно, в таком возрасте при ФМД лучше всего сделать ангиопластику без стентирования, а потом наблюдать...в случае рестеноза делать повторные ангиопластики...а когда ребенок станет совсем большим - стент или открытое протезирование...а что думают известные эндоваскулярные мастера из Владивостока Владимир Верин и Сергей Селютин?:) Думаю, они с радостью возьмутся за этот случай:)
rsp
25.04.2008, 20:57
Ни за что бы не взялся, на мой взгляд, слишком высокий риск разрыва. Какой диаметр аорты?
Pankov
27.04.2008, 01:45
to rsp:
Да, анатомия для ангиопластики не самая благоприятная, есть риск осложнений...но ведь также есть риск развития неблагоприятных событий (например, инсульта или разрыва аорты) в ближайшие 5 лет, пока больной будет ждать операции..."надо что-то делать, Глеб..." Хотя, по статьям (см. ниже), вроде получается, что даже в возрасте 5 лет можно поставить стент и потом его снова раздувать. ОК, согласен, ТЛБАП не надо, давайте стентировать...
to seaman:
Я заинтересовался, покачал статей, локализация действительно редкая, но есть даже отдельное название - "Middle aortic syndrome". Считается, что чаще всего это является последствием перенесенной болезни Такаясу или нейрофиброматоза (у этого мальчика точно не было? анализы всегда были в норме? С-реактивный белок, например?) и только в случае исключения этих причин подтверждается врожденный характер и ставится диагноз коарктации атипичной локализации.
Есть интересный опыт стентирования при данной патологии у поляков, 5 детей (причем возраст одного из них был меньше, чем в вашем случае - 4 года (!), а исходные картинки более пугающие):
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
В ходе операции стенты раскрывали не полностью, дабы уменьшить травматизацию стенки аорты...однако возник один случай тромбоза в ближайшем периоде.
у индусов 4 случая, они полностью раскрывают стенты и ругают поляков, осложнений у них не было:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
вот случай успешного стентирования у взрослого:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
В общем, остаются вопросы...открытые операции при этой локализации также сопровождаются большим количеством осложнений...может, все-таки отдать его Владимиру Верину на стентирование?
rsp
27.04.2008, 13:42
to rsp:
Да, анатомия для ангиопластики не самая благоприятная, есть риск осложнений...но ведь также есть риск развития неблагоприятных событий (например, инсульта или разрыва аорты) в ближайшие 5 лет, пока больной будет ждать операции..."надо что-то делать, Глеб..." Хотя, по статьям (см. ниже), вроде получается, что даже в возрасте 5 лет можно поставить стент и потом его снова раздувать. ОК, согласен, ТЛБАП не надо, давайте стентировать...
1. сомневаюсь, что существует доказательная база по ведению и наблюдению данных пациентов. Поэтому утверждать, что риск гипотетических осложнений при естественном течении заболевания выше, чем риск любой из операций в этом возрасте,я бы не стал.
2. Стентирование неграфт-стентом в такой ситуации, имхо, не очень разумно, т.к. в первую очередь речь идет о риске разрыва аорты. Самораскрывающийся или баллонрасширяемый неграфт-стент в случае надрыва аорты лишь увеличит риск фатального кровотечения.
3. Известные же мне аортальные графт-стенты не могут быть доставлены у таких пациентов из-за маленького диаметра бедренно-подвздошного сегмента.
Исходя из этих соображения, учитывая исходный градиент 55мм.рт.ст., я бы рекомендовал симптоматическое лечение и ожидание открытой операции.
Pankov
28.04.2008, 00:15
to rsp:
нууу...не такой уж и страшный стеноз, имхо...по одной проекции, конечно, трудно судить...но вот, для сравнения, картинка из польского опыта:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Стент-графты при коарктациях обычно ставят в случаях сужений на грани атрезии, или при наличии аневризм, или при коррекции разных осложнений после стентирования. Оптимальным устройством для детей сейчас многие назывывают покрытый Cheatham-platinum стент (NuMed). Меньше, чем через 10 F его не доставить и для 5-летнего ребенка это действительно опасно (но, кстати, реально). У тех же поляков (см. выше) описан интересный метод доступа у 4-хлетненго ребенка - путем секции сонной артерии...смелые ребята:)
Давайте еще подождем, что остальные скажут...непохоже, что эта коарктация прямо уж на грани атрезии...
Seaman
29.04.2008, 06:11
А почему к Верину, а не Алекяну?:)
Pankov
30.04.2008, 10:15
Баграт Гегамович далеко от Владивостока...но свое мастерство он успел передать Верину:)) так что в случае выбора интервенционной тактики больного можно смело отдать Владимиру Владимировичу:)
Seaman
04.05.2008, 02:40
Спасибо, но нам есть кому "смело отдать" больного и кроме Владимира Владимировича. Только пока с тактикой полной ясности нет.
rsp
04.05.2008, 19:03
to rsp:
нууу...не такой уж и страшный стеноз, имхо...по одной проекции, конечно, трудно судить...но вот, для сравнения, картинка из польского опыта:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
вообще я стараюсь судить не по степени "страшноты" стеноза, на мой взгляд, это несколько порочная практика. Больше всего в этом случае смущает именно то, что это действительно может оказаться фиброзно-мышечной дисплазией или каким-то иным аортоартериитом с вовлечением в патологический процесс всех слоев стенки аорты. Риск как острого, так и отсроченного разрыва при подобном раскладе достаточно высок, доставить упомянутый Вами чудо-стент, Вы сами признались не просто, да и времени в случае чего скорее просто не будет.
Спрашивается, зачем идти на такой риск у 5-летнего ребенка при градиенте 55мм.рт.ст, при условии, что в случае возникновения осложнений даже не будет возможности с ними бороться?
FRSM
04.05.2008, 19:12
А имеется ли карта всего артериального дерева (ангиографическая. КТА или МРА)?
Seaman
06.05.2008, 01:12
согласен на все 100
карты нет
FRSM
06.05.2008, 15:27
А не рекомендована ли артериальная биопсия при инфантильной артериопатии?
Pankov
06.05.2008, 18:46
всем:
как известно, в спорах рождается истина...так что кто-то должен спорить, даже навлекая на свою голову шишки от остальных...в данном случае это был я...но надеюсь, правильный ответ все-таки родится:).
to seaman:
давайте подождем:) только обещайте рассказать через 5 лет о результате протезирования...в этом же топике:). Повторюсь, что в российских условиях риск подобной операции при такой локализации оччень высокий...да и не в российских тоже: "Middle aortic syndrome: Surgical bypass using conduits is difficult and complicated and the tube graft may need to be replaced at a later date, especially if the patient has not reached full growth at the time of the initial surgical treatment".
to rsp:
ФМД - это все-таки не аортоартериит. В остальном, может быть, вы и правы. Трудный случай, и непонятный...в мире мало выполнялось как открытых операций, так и стентирований при подобном поражении. Я просто привел примеры удачных процедур иностранных коллег, чтобы показать возможную альтернативу протезированию. Через 5 лет, имхо, эндоваскулярная техника станет гораздо совершеннее, и показания могут измениться.
to FRSM:Вероятно, до биопсии следует хотя бы собрать анамнез...взять анализы на наличие маркеров болезни Такаясу и др...
FRSM
07.05.2008, 12:51
Случай сложен для всех.
У нас подход был бы (не претендую на правильность, следуюшим):
- рoдители полностью информированы и все действия проводятся с их согласия.
- предварительный диагноз - Такаясу. Маркеров, к сожалeнию нет, а активность б-ни надо оценить.
- МРА (3Д) артериальной системы с измерением толшины стенок различных участков.
- Сцинтиграфия с Gа (вдруг покажет наиболее поражённые участки?)
- Все лаб. исследования.
- Вопрос к терапевтам - стероиды или..? биопсия. Где?